抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析

目的 分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后;评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。 方法 回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组：组Ⅰ：24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎（RPGN）者,接受甲泼尼龙（7.5~15 mg·kg-1·d-1,3~5 d）冲击和（或）DFPP治疗,后续以泼尼松（1.0 mg·kg-1·d-1）和（或）环磷酰胺（CTX 0.1 g/d）;组Ⅱ：5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和（或）CTX治疗;组Ⅲ：5例就诊时已为终末期肾病（ESRD）和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点,连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况,计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。 结果 35例患者平均年龄（41.06±16.55）岁,男女比例4∶3;16例（45.7%）患者表现为Goodpasture综合征;18例（51.4%）表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中,13例（54.2%）表现为新月体肾小球肾炎;7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例,50%患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比,组Ⅰ患者入院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高（P < 0.05）;老年患者、贫血、入院时Scr水平高（>300 μmol/L)及硬化肾小球比例更高;入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中,无明显出血、低血压;4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中,4~6次DFPP后抗GBM抗体转阴,中位清除率为55%。 结论 根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后,减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的相关因素分析

目的 研究乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）的相关因素。 方法 采用回顾性病例对照研究。用Logistic回归对86例HBV-GN患者及135例非HBV-GN慢性HBV感染者进行比较。 结果 单因素分析结果显示,HBV-GN与男性（OR 2.79,95％CI 1.48～5.25,P = 0.001）、HBeAg阳性（OR 2.60,95％CI 1.49～4.53,P = 0.001）、HBV复制（OR 3.63,95％CI 1.80～7.33,P < 0.01）、肝硬化（OR 4.58,95％CI 1.41～14.91,P = 0.011)及谷丙转氨酶（ALT）升高（OR 2.53,95％CI 1.42～4.51,P = 0.002)相关。多因素分析结果显示,HBV-GN与男性（OR 2.21,95%CI 1.12～4.33,P = 0.022）、HBV复制（OR 2.77,95%CI 1.28～5.97,P = 0.01）、肝硬化（OR 4.55,95%CI 1.29～16.10,P = 0.019）及ALT升高（OR 1.96,95%CI 1.04～3.69,P = 0.037）相关。HBV-GN中,与IgA肾病型（HBV-IgAN）比较,单因素分析结果显示,经典型HBV-GN（膜性肾病或膜增生性肾炎型）与男性（OR 5.24,95％CI 1.64～16.81,P = 0.005）、HBV复制（OR 8.02,95％CI 2.15～29.84,P = 0.002）及ALT升高（OR 3.10,95％CI 1.00～9.67,P = 0.051）相关;多因素分析结果显示,仅与男性（OR 6.51,95%CI 1.76～24.11,P = 0.005）及HBV复制（OR 7.22,95%CI 1.68～30.97,P = 0.008）相关。结论 男性、HBV复制、肝硬化及ALT升高都可能是HBV-GN的易患因素。与HBV-IgAN比较,经典型HBV-GN与病毒复制及男性更相关,两者可能有不同的病理机制。     

木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习

目的:分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后,提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法:回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料,并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组,进行对照比较,对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果:共经病理诊断明确木村病6...     

多药联合治疗晚期原发性肝癌中的仑伐替尼致肾损害1例及文献复习

该文报道1例仑伐替尼治疗晚期原发性肝癌导致的肾损害。患者为63岁男性, 因"肝癌4年, 血压升高近2年, 水肿7个月"入院。阿特珠单抗联合仑伐替尼治疗肝癌过程中, 血压升高及肾功能不全进行性加重。肾活检病理光镜提示内皮细胞病变及肾小管间质损害, 电镜提示系膜细胞和系膜基质中度增生, 系膜区可见较多团块状低电子密度沉积物, 内皮下可见少量电子致密物, 病理诊断为内皮细胞病(血栓性微血管病)和继发性局灶节段性肾小球硬化症。考虑为仑伐替尼继发肾损伤。予停用仑伐替尼并给予血管紧张素受体拮抗剂治疗后, 门诊随诊8个月余, 血压正常、尿蛋白转阴及肾功能显著改善。     

第148例血小板下降-抽搐-肾功能衰竭

病历摘要 患者女,19岁,因关节肿痛2个月、蝶形红斑7 d、发热1 d于2006年10月19日入院.患者于2006年8月无明显诱因出现全身多关节肿痛伴晨僵.并出现心悸,双下肢对称性可凹性水肿.     

多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析

目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液学及肾脏反应。结果 MM-MCN组(n=10)出现肾损害时病程短于MM-AL组(n=13)(P0.05),肾病综合征的比例低于MM-AL组(P0.05);血红蛋白水平低于MM-AL组(P0.001),血肌酐水平高于MM-AL组(P0.001)。MM-MCN组骨髓浆细胞比例、24 h尿轻链水平均高于MM-AL组(P0.05)。10例MM-MCN患者均表现为急性肾损伤,经硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(62.5%和75.0%)。结论 MM患者如果表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程较长、较低水平的尿轻链及骨髓浆细胞比例者可能合并有MM-AL,应尽早肾活检明确诊断。MM-MCN患者即使出现严重肾功能损害可接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗。     

肾小管周毛细血管损伤与原发高血压恶性肾硬化患者临床及长期预后的关系

正该文探讨原发性高血压恶性肾硬化(malignant nephrosclerosis,MN)患者的临床病理特点、肾小管周毛细血管(peritubular capillary,PTC)损伤情况及肾脏长期预后的影响因素。方法:纳入2003年1月1日至2012年3月30日在北京协和医院经肾脏病理诊断的MN患者52例,获取临床病理资料并进行随访,对肾活检标本进行CD34染色,对照组为良性肾硬化(benign nephrosclerosis,BN;17例)和肾小球轻微病变患者(glomerular minimal lesions,GML;19例),     

小剂量雷帕霉素延缓小鼠糖尿病肾病进展的研究

目的 探讨小剂量雷帕霉素延缓小鼠DN进展的疗效及机制.方法 34只16周龄KKAy小鼠,随机分为对照组12只、胰岛素组10只、雷帕霉素组12只;6只同周龄C57BL小鼠与5只KKAy小鼠为治疗前对照.分别于治疗前及治疗后4周、8周处死动物,检测肾重(KW)、平均肾小球体积(MGV)、肾小球基底膜(GBM)厚度.处死前留24h尿测定计算UAlb/Cr比值(ACR).Western blot法检测血管内皮细胞生长因子(VEGF)蛋白表达.结果 16周KKAy小鼠ACR、KW、MGV明显高于同周龄C57BL小鼠(P<0.05或P<0.01),肾皮质VEGF188、VEGF164蛋白表达亦明显增高,差异有统计学意义.与对照组比,雷帕霉素可显著降低ACR、减轻早期KW增加与MGV增大、延缓GBM增厚,并可抑制肾皮质VEGF188与VEGF164蛋白表达.结论 雷帕霉素可延缓KKAy小鼠DN进展,该作用可能是通过或部分通过抑制肾皮质VEGF表达而实现.     

狼疮性肾炎、肺泡出血合并H1N1病毒感染1例报告

患者女,20岁,因间断咯血、发热、乏力5个月,全身浮肿1周于2009年11月17日入院。5个月前患者无明显诱因出现间断咯鲜血,伴发热,体温最高39℃,颈部淋巴结肿大,乏力、纳差、反复痛性口腔溃疡及脱发。查血红蛋白（Hb）最低至40g/L,网织红细胞计数（Ret）0．09,肝肾功能正常,外院诊断“缺铁性贫血,特发性肺含铁血红素沉着症”,予对症支持治疗后咯血停止。     

表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究, 回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料, 根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan-Meier生存分析, 并用Log-rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例, 其中57例表现为大量蛋白尿, 被纳入本研究, 占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中, 病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%), Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%), Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0, 5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组), 11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。...