合并抗磷脂抗体相关性肾病慢性损伤的狼疮性肾炎39例临床分析

 目的 观察抗磷脂抗体相关性肾病（APLN）慢性肾组织病理损伤患者有别于狼疮性肾炎的临床特征。方法 回顾性分析北京协和医院2000年后196例狼疮性肾炎患者的临床特点及预后。分为对照组：APL阴性且无APLN肾组织病理损伤（119例）;研究组：合并APLN慢性肾组织病理损伤狼疮性肾炎患者（39例）。另38例为APL阴性合并APLN慢性损伤样病变患者。结果 研究组与对照组患者的血压为138±29/85±19vs96±17mmHg,肾活检时血肌酐为99±39vs91±42μmol/L,估算的肾小球滤过率(eGFR)为72.7±30.0vs87.8±24.0ml/min?1.73m2。随诊2年时血肌酐为93±26vs80±18μmol/L。研究组的血压（包括收缩压、平均动脉压）较对照组更高、eGFR更低。两因素重复测量方差分析表明,随诊2年后研究组患者的血肌酐改善程度明显差于对照组（P<0.05）。结论 合并APLN慢性损伤的狼疮性肾炎患者的血压更高,eGFR更低,肾脏预后较差。     

钙调神经蛋白在抗肾小球基底膜病肾小球内的表达增强

 目的 观察抗肾小球基底膜（GBM）病患者肾小球足细胞钙调神经蛋白（CaN）的表达,了解其与临床病理特点及肾脏长期存活的关系。方法 选取临床病理资料完整的抗GBM病患者29例,对照为8例肾小球轻微病变患者。收集患者临床资料,免疫组化方法检测CaN A亚基α亚单位（CnAα）在肾小球的表达,免疫荧光染色观察足细胞骨架蛋白synaptopodin表达,分析CnAα与临床病理表现及预后的关系。结果 29例抗GBM病患者肾小球内均有不同程度的CnAα表达阳性,阳性区域占肾小球面积百分比显著高于轻微病变者（21.63%±14.27% vs 2.21%±1.41%,p<0.01）,同时伴有synaptopodin缺失。CnAα的表达量与抗GBM抗体峰值、血肌酐水平、血红蛋白水平、新月体比例及细胞/细胞纤维新月体比例呈现显著相关性,并与预后相关。结论 首次观察到抗GBM病患者肾小球内CnAα表达增强,表达量与疾病活动、严重程度及预后相关,提示足细胞可能参与抗GBM病新月体形成,其作用机制仍有待进一步研究。     

转化生长因子β1对大鼠原代肾小球系膜细胞血管内皮生长因子表达的影响

目的：探讨原代培养的大鼠肾小球系膜细胞血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的表达及转化生长因子-β1（transforming growth factor-β1，TGF-β1）对其表达的影响。方法：采用RT-PCR和Westernblot方法检测大鼠原代培养的肾小球系膜细胞VEGF表达及不同浓度、不同时间的TGF-β1刺激对VEGF表达的作用。结果：原代培养的大鼠肾小球系膜细胞表达VEGF164、120mRNA，TGF-β1呈时间依赖性增加其表达，在12h表达最高，分别为刺激前3．17、2．925倍，有统计学差异（P〈0．001）。在剂量反应曲线上，2ng／ml TGF-β1刺激作用最强，VEGF164、120mRNA表达分别为未刺激组的2．82、2．45倍，有统计学差异（P〈0．001）。与VEGF mRNA表达一致，大鼠原代肾小球系膜细胞仅见VEGF164蛋白表达，2ng／ml TGF-β1呈时间依赖性的增加VEGF 164蛋白表达，24h达高峰，为刺激前的2．37倍。结论：促进肾小球系膜细胞VEGF表达可能是TGF-β1介导肾脏损害发生、发展的机制之一。     

系统性硬化合并ANCA相关性小血管炎一例

我们收治了一例急性肾功能衰竭的系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）患者，表现为非恶性高血压，ANCA阳性的新月体性肾炎，现报道如下。     

强直性脊柱炎相关IgA肾病临床病理分析

目的了解强直性脊柱炎（AS）相关IgA肾病的临床病理特点。方法自1997年1月至2006年12月10年间在北京协和医院接受肾活检确诊为IgA肾病的AS患者10例，回顾性分析其临床及病理特点。结果男性9例，女性l例，平均年龄（28．6＋6．8）岁（16～53岁）。4例患者表现为无症状镜下血尿；6例表现反复血尿合并蛋白尿，其中2例有发作性肉眼血尿。平均尿蛋白量（24h）为（1．56±1．53）g（0．02-5．26g）。2例患者有血压升高。所有患者的血肌酐水平均在正常范围。光镜下，8例患者呈轻度系膜细胞增生，IgA肾病Lee氏分级均为Ⅰ或Ⅱ级；另外2例呈中重度系膜增生性改变，IgA肾病Lee氏分级分别为Ⅲ级和Ⅵ级。结论AS相关IgA肾病临床表现为隐匿性肾炎或慢性肾小球肾炎，病理改变以轻度系膜增生为主。     

2型糖尿病合并微小病变肾病

2型糖尿病（DM）可以合并非糖尿病肾病（DN）的肾脏损害，其中2型DM合并微小病变肾病（MCD）的患者，临床表现为肾病综合征（NS），部分患者甚至合并肾功能不全，易被误诊为中晚期DN^[1-2]。我们对近年来诊治的此类患者加以总结，为临床诊治提供经验。     

钙调磷酸酶抑制剂和环磷酰胺对2型糖尿病患者中特发性膜性肾病的疗效和预后比较

  目的  比较不同初始治疗方案对2型糖尿病患者中特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的疗效及预后。  方法  回顾性收集并分析2004年1月至2015年4月在北京协和医院确诊的2型糖尿病合并IMN患者临床资料。根据初始治疗方案将患者分为环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)组、钙调磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)组和其他治疗组。采用Kaplan-Meier生存分析和Cox多因素回归分析,观察不同治疗方案对患者总体缓解 (total remission,TR)率、完全缓解 (complete remission,CR)率、估算肾小球滤过率 (estimated glomerular filtration rate,eGFR)下降 ≥ 30%或进入终末期肾病 (end-stage renal disease,ESRD)、空腹血糖>8 mmol/L的影响。  结果  共纳入89例符合入选和排除标准的2型糖尿病合并IMN患者。多因素回归分析显示,CNIs组和CTX组在CR(HR=0.793,95% CI:0.315~1.999,P=0.623)、TR (HR=0.647,95% CI:0.334~1.252,P=0.196) 及空腹血糖>8 mmol/L(HR=1.709,95% CI:0.669~4.369,P=0.263)方面均无统计学差异。但CNIs组出现eGFR下降 ≥ 30%或进入ESRD的风险显著高于CTX组(HR=13.505,95% CI:1.512~120.665,P=0.020)。  结论  在2型糖尿病合并IMN患者中,CNIs与CTX作为初始治疗蛋白尿缓解率相当,但CNIs治疗后肾功能下降的风险显著增加。对此类患者需谨慎选择初始治疗方案。     

除草剂2甲4氯钠致肾病综合征合并急性肾功能衰竭一例

2甲4氯钠(MCPA-Na)属于苯氧乙酸类除草剂,广泛应用于水稻、小麦等农作物控制阔叶类杂草生长.对哺乳动物毒性较低,皮肤接触和呼吸道吸入导致严重后果的少有报道.     

重组人类生长激素改善蛋白质营养不良机制的研究

目的探讨重组人类生长激素(rhGH)对大鼠肝细胞所表达的部分营养指标的影响。方法应用原位二步法制备肝脏单细胞悬液后进行细胞培养,在培养液中加入rhGH,分别检测分泌性白蛋白(Alb)、转铁蛋白(Trf)、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)、IGF结合蛋白-1(IGFBP-1)和IGF结合蛋白-3(IGFBP-3)的表达量。结果1)rhGH组的Alb、Trf、IGF-Ⅰ均显著高于对照组,2组比较差异有统计学意义(P<0.01)。2)rhGH组的IGFBP-1明显低于对照组,而IGFBP-3则明显高于对照组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论rhGH明显增加肝细胞的分泌性Alb、Trf、IGF-I等营养指标的合成和(或)分泌,明显抑制肝细胞对IGFBP-1的合成,显著上调IGFBP-3的表达。