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目的 总结和分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)泌尿系统损害的临床特点.方法 收集24例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者的临床资料,回顾性分析患者肾脏受累、治疗前后Scr、Hb、炎性反应指标和IgG4亚类水平的变化情况.结果 2010年8月至2014年5月经北京协和医学院肾内科确诊的IgG4相关性疾病泌尿系统损害病例24例,平均受累器官数目(4.38±1.55)个.治疗前血清IgG4[M(范围)]为12 750(1 460~ 59 400) mg/L,均伴炎性反应指标明显升高.20例患者有检测尿蛋白量,其中19例尿蛋白量升高,6例伴肾病综合征.21例患者Scr升高,均值为(410.48±352.17) μmol/L,其中3例需接受透析治疗.14例患者伴贫血,8例伴单侧或双侧肾脏体积缩小.21例Scr升高的患者中,11例患者肾功能不全因肾后性梗阻所致,3例病理证实为肾小管间质肾炎.与治疗前相比,24例患者糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗1周后Scr明显下降(P<0.05),治疗1个月后Scr下降更为明显(P<0.01),3例透析患者均脱离透析.血沉于治疗1个月后亦明显下降(P<0.01).IgG4亚类水平在治疗1个月时无显著下降(P>0.05),治疗2个月时明显下降(P<0.01).结论 IgG4相关疾病合并肾功能不全并不少见,对中至大量糖皮质激素治疗反应良好,治疗后Scr下降早于血沉和IgG4亚类. 相似文献
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目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液学及肾脏反应。结果 MM-MCN组(n=10)出现肾损害时病程短于MM-AL组(n=13)(P0.05),肾病综合征的比例低于MM-AL组(P0.05);血红蛋白水平低于MM-AL组(P0.001),血肌酐水平高于MM-AL组(P0.001)。MM-MCN组骨髓浆细胞比例、24 h尿轻链水平均高于MM-AL组(P0.05)。10例MM-MCN患者均表现为急性肾损伤,经硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(62.5%和75.0%)。结论 MM患者如果表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程较长、较低水平的尿轻链及骨髓浆细胞比例者可能合并有MM-AL,应尽早肾活检明确诊断。MM-MCN患者即使出现严重肾功能损害可接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗。 相似文献
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正该文探讨原发性高血压恶性肾硬化(malignant nephrosclerosis,MN)患者的临床病理特点、肾小管周毛细血管(peritubular capillary,PTC)损伤情况及肾脏长期预后的影响因素。方法:纳入2003年1月1日至2012年3月30日在北京协和医院经肾脏病理诊断的MN患者52例,获取临床病理资料并进行随访,对肾活检标本进行CD34染色,对照组为良性肾硬化(benign nephrosclerosis,BN;17例)和肾小球轻微病变患者(glomerular minimal lesions,GML;19例), 相似文献
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目的 研究HIV感染合并IgA肾病患者的临床和病理特点及治疗转归.方法 选择2002-2012年在北京协和医院住院的HIV感染合并肾脏损害,并经肾脏活检证实为IgA肾病的4例患者为研究对象,回顾分析这4例IgA肾病患者的临床、病理资料及治疗随诊情况.结果 4例患者均有不同程度蛋白尿和镜下血尿,血肌酐水平在正常范围,肾脏活检病理提示为不同程度的IgA肾病.4例患者均接受了高效联合抗反转录病毒治疗(HAART).3例患者的初始治疗使用了ACEI/ARB,其中2例效果不佳联合使用糖皮质激素治疗.1例肾脏病变好转后再次出现大量蛋白尿,考虑与抗病毒药物替诺夫韦有关,调整抗病毒治疗后再次缓解.治疗过程中所有患者的HIV病毒复制并未增加.结论 HIV感染合并肾脏病变除了经典塌陷型FSGS之外还可以合并IgA肾病,肾脏活检有利于明确诊断并指导治疗. 相似文献
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目的 研究乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的相关因素。 方法 采用回顾性病例对照研究。用Logistic回归对86例HBV-GN患者及135例非HBV-GN慢性HBV感染者进行比较。 结果 单因素分析结果显示,HBV-GN与男性(OR 2.79,95%CI 1.48~5.25,P = 0.001)、HBeAg阳性(OR 2.60,95%CI 1.49~4.53,P = 0.001)、HBV复制(OR 3.63,95%CI 1.80~7.33,P < 0.01)、肝硬化(OR 4.58,95%CI 1.41~14.91,P = 0.011)及谷丙转氨酶(ALT)升高(OR 2.53,95%CI 1.42~4.51,P = 0.002)相关。多因素分析结果显示,HBV-GN与男性(OR 2.21,95%CI 1.12~4.33,P = 0.022)、HBV复制(OR 2.77,95%CI 1.28~5.97,P = 0.01)、肝硬化(OR 4.55,95%CI 1.29~16.10,P = 0.019)及ALT升高(OR 1.96,95%CI 1.04~3.69,P = 0.037)相关。HBV-GN中,与IgA肾病型(HBV-IgAN)比较,单因素分析结果显示,经典型HBV-GN(膜性肾病或膜增生性肾炎型)与男性(OR 5.24,95%CI 1.64~16.81,P = 0.005)、HBV复制(OR 8.02,95%CI 2.15~29.84,P = 0.002)及ALT升高(OR 3.10,95%CI 1.00~9.67,P = 0.051)相关;多因素分析结果显示,仅与男性(OR 6.51,95%CI 1.76~24.11,P = 0.005)及HBV复制(OR 7.22,95%CI 1.68~30.97,P = 0.008)相关。结论 男性、HBV复制、肝硬化及ALT升高都可能是HBV-GN的易患因素。与HBV-IgAN比较,经典型HBV-GN与病毒复制及男性更相关,两者可能有不同的病理机制。 相似文献
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抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 分析抗肾小球基底膜(GBM)病的临床病理特点和预后;评价双膜血浆置换(DFPP)清除抗GBM抗体的有效性和安全性。 方法 回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组:组Ⅰ:24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎(RPGN)者,接受甲泼尼龙(7.5~15 mg·kg-1·d-1,3~5 d)冲击和(或)DFPP治疗,后续以泼尼松(1.0 mg·kg-1·d-1)和(或)环磷酰胺(CTX 0.1 g/d);组Ⅱ:5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和(或)CTX治疗;组Ⅲ:5例就诊时已为终末期肾病(ESRD)和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点,连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况,计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。 结果 35例患者平均年龄(41.06±16.55)岁,男女比例4∶3;16例(45.7%)患者表现为Goodpasture综合征;18例(51.4%)表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中,13例(54.2%)表现为新月体肾小球肾炎;7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例,50%患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比,组Ⅰ患者入院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高(P < 0.05);老年患者、贫血、入院时Scr水平高(>300 μmol/L)及硬化肾小球比例更高;入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中,无明显出血、低血压;4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中,4~6次DFPP后抗GBM抗体转阴,中位清除率为55%。 结论 根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后,减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。 相似文献
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