IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点分析

目的 总结和分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)泌尿系统损害的临床特点.方法 收集24例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者的临床资料,回顾性分析患者肾脏受累、治疗前后Scr、Hb、炎性反应指标和IgG4亚类水平的变化情况.结果 2010年8月至2014年5月经北京协和医学院肾内科确诊的IgG4相关性疾病泌尿系统损害病例24例,平均受累器官数目(4.38±1.55)个.治疗前血清IgG4[M(范围)]为12 750(1 460～ 59 400) mg/L,均伴炎性反应指标明显升高.20例患者有检测尿蛋白量,其中19例尿蛋白量升高,6例伴肾病综合征.21例患者Scr升高,均值为(410.48±352.17) μmol/L,其中3例需接受透析治疗.14例患者伴贫血,8例伴单侧或双侧肾脏体积缩小.21例Scr升高的患者中,11例患者肾功能不全因肾后性梗阻所致,3例病理证实为肾小管间质肾炎.与治疗前相比,24例患者糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗1周后Scr明显下降(P＜0.05),治疗1个月后Scr下降更为明显(P＜0.01),3例透析患者均脱离透析.血沉于治疗1个月后亦明显下降(P＜0.01).IgG4亚类水平在治疗1个月时无显著下降(P＞0.05),治疗2个月时明显下降(P＜0.01).结论 IgG4相关疾病合并肾功能不全并不少见,对中至大量糖皮质激素治疗反应良好,治疗后Scr下降早于血沉和IgG4亚类.     

不同心功能状态下血液透析患者血液动力学变化及其影响因素

目的 研究维持性血液透析患者血液透析过程中血液动力学变化,探讨不同心功能状态下的血液动力学改变及其影响因素.方法 收集本院规律性血液透析患者临床资料,采用超声稀释法检测患者动静脉内瘘流量(Qa)和透析后1h、2h和3h的血液动力学指标,包括心输出量(CO)、心搏出量(SV)、心脏指数(CI)、中心血容量(CBV)、中心血容量指数( CBVI)、外周血管阻力(PR)等参数.结果 75例患者平均年龄为(55.84±12.39)(21 ～81)岁,女性占57.3％.随着透析的进行,患者收缩压、SV、CO、CI及CBV显著下降,PR增加,而舒张压及心率的变化差异无统计学意义.根据透析后1 hCI值,将患者分为＜2.5 L·min-1·(m2)-1组、2.5～4.2 L·min-1· (m2)-1组和＞4.2 L·min-1·(m2)-1 3组.前两组患者透析3h后SV、CO、CBV较透析1h明显下降,PR增高(P均＜0.01),CI＜2.5 L·min-1· (m2)-1组最为明显,而CI＞4.2 L·min-1·( m2)-1组前后血液动力学指标无明显差异.CI与Qa、收缩压、平均动脉压、年龄、糖尿病、PR相关.结论 血液透析过程血液动力学改变表现主要为血压、CO、CI以及CBV降低,PR增高.不同CI患者透析过程中血液动力学改变程度不同,CI＜2.5 L·min-1· (m2)-1组患者血液动力学改变最为明显.CI与Qa、收缩压、年龄、糖尿病有相关关系.     

小剂量普罗帕酮致窦房结功能抑制一例

小剂量普罗帕酮致窦房结功能抑制一例浙江省台州医院监护中心章华萍，金哲峰，郭群依，叶文玲，徐颖鹤编者按对室上性心动过速（包括心房颤动）作复律治疗时皆应考虑到是否是病窦综合征基础上发生的（快慢综合征），而预先采取措施（如安装心脏起搏器），预防一旦转成窦姓...     

代偿性酸中毒、炎性反应和病因是影响急性肾损伤预后的重要因素

目的分析影响急性贤损伤(AKI)预后的因素,评判不同病因对预后的影响。方法回顾性分析507例AKI病例,分为预后良好组和预后不良组,收集临床资料,根据治疗前后SCr变化,分析AKI预后的危险因素和病因对预后的影响。结果预后良好组253例(49.9%),预后不良组254例(50.1%)。预后不良组年龄较大(P0.001),SCr基线值较高(P0.01),贫血和低白蛋白血症的发生率较高(P0.01和P0.001),炎性指标更高(P0.001)。通过Logistic回归分析建立预后模型,分析结果显示,即使代谢性酸中毒处于HCO3-降低而p H值正常的阶段,仍是影响预后的危险因素(P0.05),MODS(P0.001)、炎性因子(P0.01)和少尿(P0.01)也是影响预后的危险因素;血白蛋白(P0.01)和血红蛋白(P0.05)是预后的保护性因素。本研究中,AKIN 1、2期中最常见病因为重症感染导致的AKI,AKIN 3期中最常见小管间质损害,不同分期对预后的影响无显著差别。结论 1)代偿性酸中毒、MODS、炎性反应和少尿是AKI预后的危险因素;2)需重视病因对AKI临床结局的影响。     

肾小管周毛细血管损伤与原发高血压恶性肾硬化患者临床及长期预后的关系

正该文探讨原发性高血压恶性肾硬化(malignant nephrosclerosis,MN)患者的临床病理特点、肾小管周毛细血管(peritubular capillary,PTC)损伤情况及肾脏长期预后的影响因素。方法:纳入2003年1月1日至2012年3月30日在北京协和医院经肾脏病理诊断的MN患者52例,获取临床病理资料并进行随访,对肾活检标本进行CD34染色,对照组为良性肾硬化(benign nephrosclerosis,BN;17例)和肾小球轻微病变患者(glomerular minimal lesions,GML;19例),     

成人左肾静脉压迫综合征并IgA肾病三例

３例均为女性，年龄１９－３２岁，起病时均有感冒或劳累后发现尿色变深、肉眼血尿；尿常规检查发现蛋白尿、血尿。病史从１个月到７年。体检 均为瘦长体型，心、肺、腹无异常，无水肿。尿常规：蛋白（－）－（３＋），ＲＢＣ（－）～（３＋），ＷＢＣ（－）。３例尿 ＲＢＣ位相镜：正形 ＲＢＣ ６８ ０００／ｍｌ，２５ ０００／ｍｌ，６１２ ５００／ｍｌ；畸形ＲＢＣ ５５ ８００／ｍｌ，１９ ５００／ｍｌ，５４５０００／ｍｌ，畸形／正形比：８０％，７８％，８９％。尿蛋白圆盘电泳均为中、大分子蛋白尿。ＡＮＡ（－），ｄｓ－ＤＮＡ…     

肾活检后出血相关的危险因素分析

在引入超声引导和自动穿刺枪技术之后,经皮肾活检变得更加简单和安全.但和任何一种有创性操作一样,肾活检有导致潜在出血并发症的危险.为了确定导致肾活检后出血的危险因素,我们对接受经皮肾活检后出现出血并发症的患者进行了回顾性研究,以了解影响出血的危险因素,在今后的肾活检过程加以注意和克服.     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的相关因素分析

目的 研究乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）的相关因素。 方法 采用回顾性病例对照研究。用Logistic回归对86例HBV-GN患者及135例非HBV-GN慢性HBV感染者进行比较。 结果 单因素分析结果显示,HBV-GN与男性（OR 2.79,95％CI 1.48～5.25,P = 0.001）、HBeAg阳性（OR 2.60,95％CI 1.49～4.53,P = 0.001）、HBV复制（OR 3.63,95％CI 1.80～7.33,P < 0.01）、肝硬化（OR 4.58,95％CI 1.41～14.91,P = 0.011)及谷丙转氨酶（ALT）升高（OR 2.53,95％CI 1.42～4.51,P = 0.002)相关。多因素分析结果显示,HBV-GN与男性（OR 2.21,95%CI 1.12～4.33,P = 0.022）、HBV复制（OR 2.77,95%CI 1.28～5.97,P = 0.01）、肝硬化（OR 4.55,95%CI 1.29～16.10,P = 0.019）及ALT升高（OR 1.96,95%CI 1.04～3.69,P = 0.037）相关。HBV-GN中,与IgA肾病型（HBV-IgAN）比较,单因素分析结果显示,经典型HBV-GN（膜性肾病或膜增生性肾炎型）与男性（OR 5.24,95％CI 1.64～16.81,P = 0.005）、HBV复制（OR 8.02,95％CI 2.15～29.84,P = 0.002）及ALT升高（OR 3.10,95％CI 1.00～9.67,P = 0.051）相关;多因素分析结果显示,仅与男性（OR 6.51,95%CI 1.76～24.11,P = 0.005）及HBV复制（OR 7.22,95%CI 1.68～30.97,P = 0.008）相关。结论 男性、HBV复制、肝硬化及ALT升高都可能是HBV-GN的易患因素。与HBV-IgAN比较,经典型HBV-GN与病毒复制及男性更相关,两者可能有不同的病理机制。     

抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析

目的 分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后;评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。 方法 回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组：组Ⅰ：24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎（RPGN）者,接受甲泼尼龙（7.5~15 mg·kg-1·d-1,3~5 d）冲击和（或）DFPP治疗,后续以泼尼松（1.0 mg·kg-1·d-1）和（或）环磷酰胺（CTX 0.1 g/d）;组Ⅱ：5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和（或）CTX治疗;组Ⅲ：5例就诊时已为终末期肾病（ESRD）和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点,连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况,计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。 结果 35例患者平均年龄（41.06±16.55）岁,男女比例4∶3;16例（45.7%）患者表现为Goodpasture综合征;18例（51.4%）表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中,13例（54.2%）表现为新月体肾小球肾炎;7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例,50%患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比,组Ⅰ患者入院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高（P < 0.05）;老年患者、贫血、入院时Scr水平高（>300 μmol/L)及硬化肾小球比例更高;入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中,无明显出血、低血压;4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中,4~6次DFPP后抗GBM抗体转阴,中位清除率为55%。 结论 根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后,减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。