良性胸腺瘤并发微小病变肾病一例

患者,男性,49岁,因水肿、手足无力麻痹12 d,发现纵隔肿块6 d于2003年10月29日入院。测血压正常,四肢腱反射对称减低,肌力、肌张力正常,双下肢明显水肿。查血常规正常。尿常规:蛋白5 g／L、红细胞50个／μl。尿蛋白定量12．7g／24 h。血白蛋白10 g／L,血总胆固醇     

混合性结缔组织病肾损害四例

1972年Sharp等将一组具有多种结缔组织病临床表现，且血清学上表现为高滴度斑点型抗核抗体（ANA）和抗核糖核蛋白抗体（RNP）抗体的结缔组织病，称为混合性结缔组织病（MCTD）。Kitridou等认为MCTD的肾损害发生率为10％-50％：而国内相关的报道少见。我们分析了本院4例MCTD肾损害的临床病理表现，以进一步提高对此类疾病的认识。     

透析器复用的研究现状

不同国家和地区对透析器复用的态度存在着较大差异。在我国绝大多数透析中心是采用复用的。本文就透析器复用对患者的生存情况、透析膜的生物相容性、透析器的溶质清除、透析相关的感染等方面的影响进行了综述。     

2型糖尿病并发慢性肾脏病临床病理特点分析

目的 研究2型糖尿病并发慢性肾脏病（CKD）患者的肾脏损害类型及临床特点。 方法 回顾性分析155例伴显性白蛋白尿的2型糖尿病患者的肾脏损害病理类型及临床特点。根据病理表现分为典型糖尿病肾小球病（DG）组、不典型糖尿病相关肾脏病（ADRD）组、非糖尿病肾病组（NDRD）和DG并发NDRD组。 结果 DG占18.7%,ADRD占12.9%,NDRD占60.0%,DG并发NDRD占8.4%。DG的糖尿病病程较长,空腹血糖较高,糖尿病视网膜病变（DR）发生率较高,收缩压和平均动脉压较高,尿蛋白量较多,GFR下降更明显。ADRD组年龄较小,体质量指数和肥胖比例较高。NDRD组多可见肉眼血尿和急性肾功能下降,对诊断NDRD有一定预测价值的因素有不伴DR、糖尿病病程小于5年、肉眼血尿、急性肾功能下降、自身免疫性疾病证据和尿蛋白量≥3.5 g/24 h且eGFR≥60 ml/min。 结论 2型糖尿病并发CKD的肾脏病理表现多样,NDRD常见,且与ADRD和DG有差异。如2型糖尿病并发慢性肾脏病患者出现以下任何1项：2型糖尿病病程少于5年、不伴DR、肉眼血尿史、急性肾功能下降、尿蛋白量≥3.5 g/24 h但eGFR≥60ml/min、有导致肾损害的系统性疾病证据,应考虑肾活检明确病理诊断。     

原发性淀粉样变并发银屑病及进行性肌营养不良一例

患者,男性,55岁,满族,因水肿、腹胀1个月于2009年9月2日入院.患者1个月前无明显诱因上腹不适,腹胀.尿量减少,水肿,查尿蛋白≥3 g/L,胆红素大量,红细胞200个/μl,尿蛋白量(24 h)5.99～9.13 g,血白蛋白(Alb)14.7 g/L,AST 113 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)665 U/L,肌酸激酶(CK)606 U/L,CKMB 40 U/L,Scr 40～49 μmol/L.腹部B超:肝大、腹水.既往患"进行性肌营养不良(肢带型)"30余年,表现为逐渐加重的近端肌无力,肌酶升高,肌电图和肌活检证实为肌源性损害.患者2位哥哥患"进行性肌营养不良",症状与患者相同.患"寻常型银屑病"30余年.     

第504例——多发淋巴结肿大、肾功能不全、失明、脑白质病变

患者男, 65岁。因反复淋巴结肿大5年余, 肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤, 经历多线、多种抗肿瘤药物治疗, 包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定, 但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活(包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒)及相应靶脏器损伤(多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病)。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制, 并加用更昔洛韦抗病毒治疗后, 血病毒载量下降, 脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师, 在抗肿瘤治疗的同时, 需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。     

感染性心内膜炎合并急性肾损伤的临床特点和手术预后分析

目的分析感染性心内膜炎(IE)合并急性肾损伤(AKI)的诊治和预后情况,评判手术治疗对预后的影响。方法回顾性分析北京协和医院2010年1月至2016年5月45例IE合并AKI患者的临床资料,其中包括8例肾脏病理组织学改变;将患者分为手术(22例)和非手术组(23例),比较两组的临床资料和预后。结果本组资料男女比2.46∶1,发病年龄(48.3±16.6)岁。35.6%有基础瓣膜疾病,先天性瓣膜疾病最常见。好发感染瓣膜依次为二尖瓣(46.7%)、主动脉瓣(28.9%)和人工瓣膜(8.9%)。常见的感染病原为链球菌(46.7%)和葡萄球菌(35.6%),感染病原中也可见部分少见及特殊类型。肾脏表现中,尿潜血和尿蛋白的比例分别为82.2%和64.4%;8例肾活检病理中,新月体肾炎3例,局灶增生性肾炎和系膜增生性肾炎各2例,急性间质性肾炎1例;免疫荧光最常见的形式是C3沉积。手术和非手术患者基线资料、手术存活率无显著差别,但手术组肾功能恢复显著优于非手术组(P0.05),血清肌酐在术后7 d和30 d即较术前显著下降(P0.05和P0.01)。结论 IE的基础疾病和感染病原学较传统记载存在变化,IE导致肾实质损害时,新月体肾炎并非少见;适时手术有利于改善IE合并AKI患者的肾脏预后。     

第483例——肾功能异常,间断右手麻木

患者女,65岁。因血肌酐升高(155μmol/L)2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示,肾小血管闭塞及肾间质纤维化,起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分,予瑞舒伐他汀20 mg每晚1次、福辛普利10 mg每日1次、倍他乐克47.5 mg每日1次、阿司匹林0.1 g每日1次治疗,血肌酐仍波动于200μmol/L左右。进一步完善肾组织病理刚果红染色,发现砖红色物质普遍沉积于肾小叶间动脉及入球小动脉管壁内,结合血游离轻链κ340 mg/L,血游离轻链κ/λ为10.932,肾轻链型淀粉样变诊断明确。予硼替佐米(2 mg,第1、8、15、22天皮下注射)、环磷酰胺(0.3 g,第1、8、15、22天口服)、地塞米松(40 mg,第1、8、15、22天口服)方案(BCD)化疗,每28天1个疗程,化疗3个疗程后,患者达到部分缓解,血肌酐降至180μmol/L。     

狼疮肾炎血栓性微血管病变的临床病理特点及预后

目的 探讨狼疮肾炎（LN）伴血栓性微血管病变（TMA）的临床病理特点、分型及预后。 方法 选取2000年1月-2009年2月期间在北京协和医院接受肾活检、病理诊断为TMA的SLE病例,根据病理上免疫复合物的多寡进一步分为富免疫沉积型TMA（35例）和寡免疫沉积型TMA（25例）。回顾性分析TMA总体和2种亚型各自的临床、病理和预后特点。 结果 （1）LN中TMA的发生率为9.2%（62例/675例）;表现为严重高血压、血肌酐明显升高、贫血和血小板减少;预后差,死亡及终末期肾病发生率25.0%,病死率13.6%。（2）LN伴TMA血管病变根据病理上免疫复合物的多寡可分为2个亚型即富免疫沉积型和寡免疫沉积型,富免疫沉积型临床和病理表现更活跃,但对激素+免疫抑制剂治疗的反应优于寡免疫沉积型,二者出现死亡及终末期肾病的比例分别为8.8%和32.0%。 结论 TMA在LN中并不罕见,该类患者病情重、预后差。LN伴TMA可能存在富免疫和寡免疫沉积2种亚型,进行这种分型的意义在于二者的预后明显不同,寡免疫沉积型对激素和免疫抑制剂的治疗反应差。     

不同剂量环磷酰胺治疗弥漫增殖性狼疮肾炎的疗效分析

目的 探讨不同剂量环磷酰胺（CTX）对弥漫增殖性狼疮肾炎各亚型的疗效差异。 方法 回顾性分析133例肾活检确诊的,接受糖皮质激素+CTX规律治疗的Ⅳ型（Ⅳ-G和Ⅳ-S亚型）或Ⅳ+Ⅴ型狼疮肾炎患者的基线Scr、尿蛋白量（24 h）、CTX剂量方案及预后情况。对各型各剂量组的预后情况进行比较。 结果 患者6个月内CTX平均累积剂量为（11.1±4.1） g。以6 g和12 g为界,将6个月时的CTX累积剂量分为高（>12 g）、中（>6~12 g）、低（≤6 g）3个剂量组。与低剂量组比较,高剂量组Ⅳ+Ⅴ型、活动或慢性（A/C）患者完全缓解率有改善的趋势（Ⅳ+Ⅴ型：67%比40%,P = 0.314;A/C：43%比0%,P = 0.212）,但未能明显改善Ⅳ-S和Ⅳ-G亚型的完全缓解率（Ⅳ-S亚型：67%比50%,P = 0.548;Ⅳ-G亚型：65% 比70%,P = 0.560）。高剂量组总不良反应高于低剂量组,但差异无统计学意义（51%比37%,P=0.224）。 结论 激素+高剂量CTX的治疗方案可提高Ⅳ+Ⅴ型及慢性病变患者的缓解率。