难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

强的松联合左旋咪唑治疗频复发或激素依赖型单纯型肾病综合征的疗效观察

目的:观察强的松,联用左旋咪唑治疗频复发或激素依赖型单纯型肾病综合征的临床效果.方法:肾病综合征病人26例,既往强的松治疗(中长程疗法),治疗易复发或激素依赖,后经强的松联合左旋咪唑治疗.结果:跟踪随访三年达到临床治愈16人,完全缓解6人,部分缓解3人,未缓解因病情恶化转上级医院确诊终末肾,放弃治疗死亡1人.结论:强的松联用左旋咪唑治疗单纯型肾病综合征中频复发或激素依赖型有显著疗效,值得推广.     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病28例疗效观察

目的：观察环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效。方法：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病２８例，每２周１次，每次８～１２ｍｇ／ｋｇ，连用２ｄ。其中频反复及频复发６例，激素耐药２２例，经肾活检８例，其中系膜增殖型肾类４例，膜增殖性肾小球肾炎１例，局灶节段性肾小球硬化１例，膜性肾病１例，增生硬化性肾炎１例。结果：总有效率９６％，完全缓解２４例，部分缓解３例。无效１例，６例频反复频复发病例中，４例获长期缓解，１例复发，１例失访。结论：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效显著，缓解率高，副作用相对少。是目前治疗小儿难治性肾病强有力的手段和重大进展。     

小儿频复发型肾病综合征的临床病理特征及治疗对策

目的:探讨影响小儿频复发肾病综合征的因素和治疗对策.方法:对135例频复发型肾病患儿的临床及病理资料、治疗、转归进行回顾性总结研究.结果:频复发率为33.2%(162/488),其中随访3年以上的135例中7岁以前发病占71.1%(96/135),激素初治后6个月内复发的占91.1%(123/135).肾活检病理改变以微小病变为主(66.7%,30/45),系膜增生性肾炎和局灶节段性肾小球硬化少见.联用静脉冲击环磷酰胺(CⅨ)治疗后复发次数由治疗前的(6.80±3.30)次/年减少至治疗后的(1.27±1.92)次/年(t=17.18,P＜0.01).末次随访时未复发108例(占80.0%),非频复发17例(占12.6%),频复发10例(占7.4%),无一例发生激素耐药、肾功能减退和死亡.结论:小儿频复发性肾病预后良好,病理改变以微小病变为主,早期复发是频复发的一个危险因素,CTX能减少复发次数.     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征的疗效观察

目的探讨环孢素A（CsA）治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效及意义。方法33例难治性肾病综合征患儿入院后口服CsA．剂量为每天5mg／kg,疗程3～6个月,同时联合激素治疗。治疗前及治疗后观察24h尿蛋白定量、血浆白蛋白、血浆胆固醇、血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）等指标。25例行肾活检,了解病理类型。结果33例患儿经治疗后,完全缓解18例（54．55％）,部分缓解12例（36．36％）,未缓解3例（9．09％）。完全缓解的18例患儿中有5例在减量或停药后复发,复发率27．78％,复发后重新服用CsA仍有效。25例肾活检病理类型为微小病变型9例,系膜增生性肾炎11例,局灶节段性肾小球硬化5例。结论环孢素A联合激素能有效治疗难治性肾病综合征。     

霉盼酸醋治疗IgA肾病

目的 :观察吗替麦考霉盼酸醋 (MMF)治疗IgA肾病的疗效 .方法 :IgA肾病患者 9例均经肾活检证实 ,病理为重度系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾炎 ,采用激素联合MMF(1.0～ 1.5 g·d-1)治疗 ,随访6～ 12mo ,观察全血细胞记数、2 4h尿蛋白定量、尿沉渣红细胞 (RBC)记数、血肌酐 (Scr)、尿素氮 (BUN)、肝功能及血脂 .结果 :患者 9例中 4例尿蛋白、尿红细胞获得完全缓解 ,5例为部分缓解 ,其中 1例肾功能轻度损害治疗后恢复正常 .结论 :MMF对病理改变较重的IgA肾病近期有较好疗效 .     

雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征的研究

目的 :观察用双倍剂量雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征 (NS)的疗效。　方法 :对 1 998年 2月 2 0 0 2年 1 2月在该科住院且病理类型明确的 86例难治性NS患儿 ,用雷公藤总甙 2mg/ (kg·d)治疗 4周 ,随后减半量维持。　结果 :在治疗期间 ,6 6例患儿病情缓解 (占 76 .7% ) ,1 6例改善 (占 1 8.6 % ) ,4例无数 (占 4 .7% ) ,总有效率达95 .3%。其中微小病变型肾病综合征 (MCNS)、系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)和膜性肾病 (MN)的缓解率分别为 82 .1 % (2 3/ 2 8)、83.8% (31 / 37)、6 6 .7% (1 0 / 1 5 )和 33.3% (2 / 6 )。随访 3个月内未见复发。　结论 :单用双倍剂量的雷公藤总甙是治疗儿童难治性NS的有效方法之一     

儿童微小病变性肾病综合征临床分析

目的 探讨微小病变性肾病综合征(MCNS)患儿激素疗效与年龄分期、临床分型及肾组织免疫荧光病理的关系.方法 按照肾活检时的年龄将患儿分为婴幼儿期、学龄前期、学龄期和青春期;按照临床表现并结合实验室检查分为单纯型肾病综合征(NS)和肾炎型NS.按照肾病糖皮质激素应用4周后转归情况分为完全缓解、部分缓解、未缓解.结果 糖皮质激素应用4周后完全缓解率以学龄前期最高,其次为学龄期.单纯型NS完全缓解率为80.4%,部分缓解率为16.0%,未缓解率为3.6%;肾炎型NS完全缓解率为39.3%,部分缓解率为42.9%,未缓解率为17.8%.IgA+M+G+C3型患儿激素反应最差,IgM型患儿激素反应比IgA型差,补体为主型和无免疫复合物型激素反应较好.结论 微小病变性NS患儿糖皮质激素应用4周后的转归情况与年龄分期、临床分型及肾组织免疫荧光病理均存在相关性.     

霉酚酸酯治疗儿童难治性肾病综合征16例疗效观察

目的 观察霉酚酸酯(MMF)治疗儿童难治性肾病综合征的临床效果.方法 选择确诊为肾病综合征患儿16例,霉酚酸酯联合小剂量糖皮质激素治疗12个月,观察临床症状和肾功能改善情况,随访2年.结果 治疗12周后,24h尿蛋白定量、血肌酐、总胆固醇、甘油三酯下降,而血白蛋白升高,自身前后对照差异有显著统计意义,P＜0.01;疗程结束完全缓解9例(56.25%),显著缓解3例(18.75%),部分缓解2(13.5%)、无效2(13.5%);完全缓解和显著缓解的12例患者2年内复发2例(16.67%).结论 MMF能明显改善难治性肾病综合征患者的肾功能,是治疗难治性肾病综合征较理想的免疫抑制剂.     

霉酚酸酯治疗原发性肾病综合征的临床观察

目的研究霉酚酸酯(MMF)治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及其安全性.方法41例患者经肾活检证实为难治性肾病综合征.其中轻微病变(包括微小病变肾病和系膜增生性肾小球肾炎)19例;膜性肾病(MN)18例;局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)3例和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)1例.采用皮质激素和MMF联合治疗MMF初始剂量1.0～2.0g/d,3个月后可适当减量,疗程至少6个月;口服强的松20～60mg/d,在病情许可的条件下适当加快皮质激素的撤药速度.定期随访并记录副作用.部分病例在治疗6个月结束时进行了重复肾活检.结果MMF联合皮质激素可以使轻微病变和膜性肾病患者尿蛋白定量下降和血清白蛋白上升(P<0.001).11/19例轻微病变第4周起效.12/19例获得完全缓解,激素依赖者可顺利减量.6/18例MN第4周起效,13/18例有效,但仅3例获得临床完全缓解.MPGN和2/3例FSGS患者无效.治疗过程中4例因感染一过性尿蛋白增加,去除诱因后好转,不需停止用药.1例因血红蛋白下降退出观察.其他副作用均可耐受而未影响用药完成观察.治疗前后肾功能无变化.4例患者重复肾活检证实肾脏病理无明显改变.结论MMF是治疗难治性原发性肾病综合征有效的免疫抑制剂,其副作用是可以耐受的.对于MMF的适应证、治疗时间及长期应用的安全性还值得进一步研究.     

吗替麦考酚酯联合激素治疗特发性膜性肾病36个月的前瞻对照性研究

目的 观察吗替麦考酚酯(MMF)联合糖皮质激素(泼尼松)治疗特发性膜性肾病(IMN)肾病综合征36个月的疗效及安全性,并与环磷酰胺(CTX)联合泼尼松疗法相比较。方法 肾病综合征膜性肾病患者26例(男17例,女9例),年龄20~68岁,中位年龄为43岁。随机平均分为2组:CTX联合泼尼松治疗组(C组)和MMF联合泼尼松治疗组(M组)。泼尼松初始剂量均为1 mg/(kg·d)早上一次顿服,后逐渐减量,两组维持治疗方案基本一致。用药前及用药后3、12、24、36个月分别检测24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、肝功能、肾功能以及血常规。总疗程平均为(36.1±7.8)个月。结果 C组和M组患者尿蛋白排泄量的减少和血浆白蛋白的升高在治疗后3、12、24、36个月程度相似,组间比较差异无统计学意义;C组和M组肾病综合征总体缓解率在治疗后36个月分别为69.2%、77.0%,两组间各时间点差异均无统计学意义;两组肾功能均保持稳定,两组白细胞减少症、肝酶升高等不良反应较多。结论 MMF联合激素对IMN肾病综合征的36个月疗效与CTX联合激素相近,MMF安全性较好。提示MMF为难治性IMN选用免疫抑制剂的可靠选择药物之一。     

霉酚酸酯联合中药治疗难治性原发性肾病综合征

目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)联合中药和小剂量糖皮质激素治疗难治性原发性肾病综合征 (NS)的临床疗效及安全性好。方法 :用MMF联合中药和小剂量糖皮质激素治疗 19例难治性原发性肾病综合征患者 6个月 ,观察疗效和副反应。结果 :完全缓解 4 2 .1% ,部分缓解 31.6 % ,总有效率为 73.7%。全部病例 2 4h尿蛋白定量、血清纤维蛋白原、总胆固醇明显下降 ,血清白蛋白明显上升 (P <0 .0 1)。以微小病变型、系膜增生型、膜性肾病型Ⅰ期病例的疗效更为明显。除 1例肝功能轻度异常、1例胃肠道反应外 ,来发现其它明显副作用。结论 :霉酚酸酯联合中药和小剂量糖皮质激素治疗难治性原发性肾病综合征临床疗效好而快 ,副作用小 ,有临床推广应用价值。但远期疗效还有待进一步研究和探索。     

三阶梯药物治疗原发性肝癌疼痛

目的:评价三阶梯药物治疗癌痛计划对原发性肝癌疼痛的疗效.方法:对29例中晚期原发性肝癌患者采用三阶梯用药方法按序、按时治疗癌性疼痛.结果:完全缓解(CR)19例(占65.52%),部分缓解(PR)3例(占10.35%),轻度缓解(MR)3例(占10.35%),有效率86.22%,无缓解(NR)4例(占13.78%),疗效优于单用哌替啶组,两组之间有非常显著差异(P相似文献   

霉酚酸酯联合中小剂量糖皮质激素隔日疗法治疗儿童过敏性紫癜肾炎的疗效

目的观察霉酚酸酯（MMF）联合中小剂量糖皮质激素隔日治疗儿童过敏性紫癜肾炎（HSPN）的疗效,以探讨儿童HSPN的最佳治疗方案。方法回顾性分析2006年5月至2008年5月在安徽省立儿童医院住院的HSPN患儿25例,男性16例,女性9例,处于病情的急性期,给予MMF联合中小剂量糖皮质激素隔日治疗。MMF初始剂量为20 mg/（kg.d）（总量〈1.5 g/d）,疗程3～9个月,泼尼松初始剂量1.0 mg/（kg.d）（总量≤60 mg/d）隔日晨起顿服。结果①25例患儿MMF治疗过程中未见明显副反应;②肾活检示HSPNⅡb级者8例,在加用MMF治疗的3～6个月获得缓解。HSPNⅢ级者7例在治疗的4～6个月获得缓解,而另6例表现为中等量以上的蛋白尿Ⅲ级者及3例Ⅳ级者,先应用甲基强的松龙冲击治疗20 mg/（kg.d）（总量≤1.0 g/d）,3天为一疗程,共用1～2疗程,其后再给予MMF联合中小剂量泼尼松隔日治疗3～6个月获得缓解。1例FSGS患儿应用经过至少6个月的足量MMF治疗无效。在治疗过程中有5例患儿在减量或停药后出现疾病的复发或部分复发,重新应用MMF治疗后获得缓解。结论MMF联合中小剂量的泼尼松能有效地治疗儿童HSPN,较长时间应用无明显副反应。     

重复肾活检在儿童频繁复发性肾病中的意义

目的了解儿童频繁复发性难治性肾病的病理类型变化情况。方法对30例用激素治疗不敏感且频繁复发的难治性肾病患儿进行重复肾活检,观察对比2次肾活检的病理类型变化及临床症状和实验室检查结果。结果第1次肾活检至重复肾活检的时间为2~67个月,平均24·5个月。临床诊断为原发性肾病综合征22例,继发性肾病8例。病理类型发生改变者11例,改变率为36·7%,复发次数最多9次,最少3次,平均3·5次。结论对临床治疗不敏感且频繁复发的难治性肾病患儿,如果临床疗效不佳,应调整治疗方法以观察疗效,在采用新的治疗方案后疗效仍不确切者,提倡尽早进行重复肾活检,以便及时了解病理类型的变化,从而及时调整并制定相应的治疗方案。     

他克莫司和吗替麦考酚酯分别联合激素治疗肾病综合征患儿疗效比较

目的 比较他克莫司(FK506)与吗替麦考酚酯(MMF)分别联合激素治疗儿童激素依赖肾病综合征/频复发肾病综合征(SDNS/FRNS)的临床疗效。 方法 回顾分析2009年1月—2015年7月浙江大学医学院附属儿童医院收住的49例SDNS/FRNS患儿,FK506组有21例,28例MMF组患儿根据霉酚酸曲线下面积(MPA-AUC)分为低浓度组[MPA-AUC<30μg/(ml·h)]和高浓度组[MPA-AUC≥30μg/(ml·h)],比较各组治疗效果。 结果 (1)激素用量:随访半年,各组激素用量均明显减少,同初始激素用量比较有统计学差异,P<0.01;其中MMF高浓度组激素用量最少,同低浓度组相比,有统计学差异,P<0.05。随访1年组间激素用量无明显差异,P>0.05。(2)复发次数:随访半年,各组复发次数明显减少,除低浓度组外,其他各组同治疗前比较均有统计学差异,P<0.05;其中MMF低浓度组平均反复次数最多,同高浓度组相比有统计学差异,P<0.05。随访1年组间平均反复次数无统计学差异,P>0.05。 结论 FK506与MMF联合激素治疗SDNS/FRNS患儿临床疗效差异无统计学意义;随访半年时MMF高浓度组治疗效果最佳,MMF低浓度组治疗效果最差。MMF低浓度组患儿如半年未出现频反复,完成1年随访,与其他组临床效果无差异。      

六味地黄丸联合霉酚酸酯与糖皮质激素治疗难治性肾病综合征

目的观察六味地黄丸联合霉酚酸脂(MMF)和糖皮质激素(以下简称激素)治疗难治性肾病综合征(RNS)的疗效及不良反应。方法将64例RNS患者随机分成观察组32例和对照组32例。两组均使用MMF联合激素治疗;观察组同时加服六味地黄丸。结果观察组总有效率93.75%,对照组总有效率81.25%,观察组疗效优于对照组(P<0.05);尿蛋白定量、血浆白蛋白、三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)等指标两组均改善显著(P<0.05,P<0.01),但均以观察组为优(P<0.05);其复发率以观察组为低(P<0.05)。观察组出现的阴虚火旺症候积分值及不良反应的发生率均较对照组低(P<0.05,P<0.01)。结论六味地黄丸能显著提高霉酚酸酯和激素对RNS的疗效,减少其复发,并能降低不良反应。     

霉酚酸酯与环磷酰胺冲击治疗成人难治性原发性肾病综合征临床疗效比较观察

目的：比较霉酚酸酯（MMF）与间断性环磷酰胺（CTX）静脉冲击疗法治疗成人难治性原发性肾病综合征（RNS）的近期及远期疗效、不良反应及安全性。方法：A组：间断性环磷酰胺冲击疗法治疗31例RNS患者。B组：MMF联合激素治疗RNS患者。两组患者的病理类型、病情基本相似，但B组（MMF）绝大部分为皮质激素联合CTX治疗无效者，B组患者病程明显较A组长。结果：CTX组、MMF组治疗KNS均能降低蛋白尿，改善肾功能，提高血浆白蛋白，两组间差异无显著性意义。MMF组患者的平均疗程较CTX组明显延长，而疗效却基本相同。不良反应：MMF组无肝功能受累，感染率为16．1％。CTX组感染率为29．0％，肝功能受损为25．8％。结论：CTX，MMF都能有效地控制RNS，两者无显著性差异。对病程长、激素联合CTX无效及病情迁延者，经MMF治疗后可达到与CTX组同样的效果，而且副作用少，显示MMF具有一定的优越性。     

霉酚酸酯联合他克莫司治疗激素抵抗型难治性肾病综合征的疗效观察

【目的】探讨霉酚酸酯（MMF）联合他克莫司（TAC）治疗激素抵抗型肾病综合征（SRNS）的疗效、不良反应。【方法】收集SRNS患者74例,其中微小病变（MCD）32例、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）22例、弥漫性系膜增生（DMP）20例,所有患者采用 MMF 1 g/d和糖皮质激素50 mg（隔日一次）治疗（第一步治疗）;第一步治疗仍未实现临床缓解的患者,则自动进入第二步治疗方案,即停用激素,采用MMF 1 g/d联合T AC 3 mg/d治疗6个月,观察不同治疗方案和病理类型的疗效及不良反应。【结果】74例SRNS患者接受第一步治疗,24例（32．4％）患者达到完全缓解,4例（5．4％）部分缓解;余下46例未出现临床缓解的患者停用激素,接受第二步治疗,22例（47．8％）患者达到完全缓解,4例（8．7％）患者达到部分缓解。不同病理类型缓解率比较有显著性差异（ P＜0．05）,其中MCD缓解率最高,FSGS缓解率最低。治疗过程中所有患者均无明显不良反应。【结论】MMF联合TAC治疗SRNS ,疗效满意,值得临床推广应用。