原发性肾病综合征患儿血清甲状腺激素水平及相关因素分析

为评价肾病综合征患儿血清激素水平与代谢紊乱的关系，本文用放射免疫法测定了30例原发性肾病综合征患儿血清甲状腺激素总T3、总T4及促甲状腺激素TSH水平．肾病综合征患儿分为活动期和缓解或各15例，并以15例正常健康儿童作为对照组。结果活动期患儿T3和T4值分别为1．41±0．49和52．33±27．97（nmol／L），校对照组2．75±1．13和1254±59．25均明显降低（t值分别为4．253和4．701，P均＜0．01），缓解期患儿分别为2．66±0．52和97．01±37．38，与对照组无明显差别（均P＞0．01）。患儿血T3水平与T4水平的下降相一致（r为0．7626，P＜0．01），与24h居蛋白定量呈反比．与血清白蛋白浓度相平行（r分别为-0．6524和0．7284．产值分别小于0．05和0．01），与血胆固醇浓度和病程则无关．活动期和缓解或TSH分别为18.67±12．97和20．43±10．36mU／L），均较对照组也．34±1．77升高明显（t值分别为4．80和6.503，P＜0．01）。结果表明，尽管在原发性肾病的活动期和缓解期均有血清TSH的升高，但活动期患儿血清甲状腺激素水平则下降，与尿蛋白的排泄有一定关系．可能导致相应的代谢紊乱。     

双胞胎兄弟Alport综合征临床与病理分析

目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后.     

儿童肾病综合征病理类型与年龄、性别的关系

目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后.     

儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征（AS）患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点，探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结，并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点，总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系：结果30例患儿中29例表现为肾脏和（或）皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常，1例正常。其中24例（占80．0％）为X连锁显性遗传性AS（XDAS），男20例，女4例；5例（占16．7％）为常染色体隐性遗传性AS（ARAS）。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型（4．2％），6例为血尿合并蛋白尿型（25．0％），16例为肾痫综合征型（66．7％），1例为肾功能不全型（4．1％）；平均尿蛋白定量男1．74g／24h，女0，83g／24h；3例发现高频听力减退均为男性，男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型；平均尿蛋白定量0．62g／24h；未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重，病程进展快，不同性别在病情严重程度上行住明显的差异；ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段，对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。     

正确认识儿童系统性血管炎

儿童系统性血管炎是一组以血管炎为共同病理变化、多器官受累为主的疾病,广泛累及多系统大、中、小血管。文章就儿童系统性血管炎分类、发病机制、临床表现、诊断以及分期治疗进行详述,同时介绍丙基硫氧嘧啶(PTU)相关性血管炎,提高临床医师对此类疾病的认识。     

应用CVVH抢救小儿急性肾衰2例

持续性静脉 静脉血液滤过 (ＣＶＶＨ )是近年来血液净化疗法中的一项新技术 ,国内儿科应用甚少。我科近年来已成功地应用该法救治 2例急性肾衰患儿 ,现报告如下。例 1,女性 ,5岁 ,因浮肿少尿 1周 ,无尿 2天入院。查体 :ＢＰ15 / 12ｋＰａ ,Ｔ36 8℃ ,体重 2 0ｋｇ。急性病容 ,神志清楚 ,双眼睑及颜面部水肿 ,呼吸 32次 /分 ,双肺呼吸音清 ,无罗音。心率 12 4次 /分 ,律齐无杂音。腹平软 ,肝脾不大 ,移动性浊音阴性。双下肢非凹陷性水肿 ( )。神经系统正常。实验室检查 :血常规ＲＢＣ 3 80× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 10 8ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ9 8× 10 9…     

小儿乙肝病毒相关性肾炎的干扰素治疗观察

目的：观察α-干扰素（IFN-α）对12例小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎的治疗效果。方法：先给予强的松按lmg·kg－1·d－1治疗2周后突然停药，此时开始应用α-干扰素100万单位，隔天一次肌注，疗程共6个月。观察患儿血HBV抗原的转变，尿蛋白及血生化的变化。结果：10例HBeAg（＋）患儿中的4例转为（－），12例HBsAg（＋）患儿中的3例转为（－），5例尿蛋白转阴，3例明显好转，总有效率为66．7％（8／12）。病理类型为MN及MSPGN疗效较好，而对MPGN者则效果较差。结论：该剂量疗程的干扰素对小儿乙肝病毒相关性肾炎的治疗具有一定效果。     

母乳中肿瘤坏死因子-α对新生儿保护性作用的探讨

动态观察母乳中肿瘤坏死因子-α（TN-α）及新生儿脐血单个核细胞形成TNF-α的水平变化，探讨母乳中TNF-α对受体儿的临床意义。结果：（1）母乳中具有生物活性的TNF-α存在，而且有一定含量，以初乳为高。（2）早产儿、足月儿脐血单个核细胞形成TNF-α比对照组低。由于母乳中有一定量TNF-α，若及早母乳喂养，受体婴儿获得足够量的TNF-α，有利于预防感染、调节免疫功能的作用。     

他克莫司对清蛋白超载的大鼠肾小管上皮细胞凋亡的影响

目的蛋白尿不仅是难治性肾病重要的临床表现,其主要成分清蛋白是引起肾小管上皮细胞凋亡的重要原因。文中探讨他克莫司(tacrolimus,FK506)对去脂牛血清清蛋白(denatured bovine serum albumin,d-BSA)超载的大鼠肾小管上皮细胞(normal rat kidney cell line,NRK-52E)凋亡率的影响。方法将不同浓度FK506于不同时间作用于d-BSA超载的NRK-52E细胞,用流式细胞术检测NRK-52E细胞凋亡率的情况。结果①与对照组相比,终质量浓度为1 mg/ml的d-BSA对NRK-52E细胞无明显促进凋亡作用,且与d-BSA孵育时间无明显关系(P>0.05);终质量浓度为5、10、20、50 mg/ml d-BSA干预NRK-52E细胞24 h可上调NRK-52E细胞的凋亡率,凋亡率随着d-BSA浓度的增加呈上升期趋势(P<0.05)。②终质量浓度为0.1 ng/ml的FK506预处理NRK-52E细胞4 h后与不同浓度d-BSA共孵育引起的细胞凋亡率与对照组无异,且与共孵育时间无明显关系(P>0.05)。终质量浓度为1、10、20 ng/ml的FK506预处理4 h后与20 mg/ml d-BSA共孵育6 h,具有降低细胞凋亡率的作用,并呈现与FK506浓度与孵育时间的依赖关系(P<0.01)。结论 d-BSA超载NRK-52E细胞可以促进细胞凋亡;FK506具有抑制d-BSA促凋亡的作用。     

降钙素原在儿童肾病综合征细菌感染中的检测意义

目的:探讨血清降钙素原(PCT)对诊断原发性肾病综合征(NS)患儿是否伴有细菌感染、指导抗生素应用的价值。方法:分析我院2011年10至2012年9月收治的原发性NS患儿88例和非NS患儿62例,根据其临床表现及实验室检查结果将其分为4组:NS合并细菌感染组(60例)、NS合并非细菌感染组(28例)、非NS合并细菌感染组(42例)、非NS合并非细菌感染组(20例)。检测所有患儿的血清PCT值和CRP值并进行比较。结果:在NS组血清PCT检测对细菌感染诊断的敏感性为63.3%(38/60),特异性为82.1%(23/28),其阳性预测值为88.4%,阴性预测值为51.1%;而NS组中CRP的敏感性为83.3%(50/60),特异性为92.9%(26/28),其阳性预测值为96.2%,阴性预测值为72.2%。在非NS组中血清PCT检测对细菌感染诊断的敏感性为76.2%(32/42),特异性为70%(14/20),其阳性预测值为84.2%,阴性预测值为58.3%;而非NS组中CRP的敏感性为59.5%(25/42),特异性为85%(17/20),其阳性预测值为89.3%,阴性预测值为50%。NS合并细菌感染组中,同一组内对PCT、CRP两种不同的检测方法来诊断细菌感染的敏感性进行比较,P<0.05,差异具有统计学意义;在非NS合并细菌感染组,同一组内对PCT、CRP两种不同的检测方法来诊断细菌感染的敏感性进行比较,P<0.05,差异具有统计学意义。对NS细菌感染组和非NS细菌感染组两组间比较,P>0.05,差异无统计学意义。结论:在NS合并细菌感染中,CRP敏感性高于PCT;在非NS合并细菌感染中,PCT敏感性高于CRP;PCT与CRP均可作为一个细菌感染的重要参考指标,但对NS合并细菌感染与非NS合并细菌感染其敏感性是有差异的。