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目的通过分析30例Alport综合征(AS)患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系:结果30例患儿中29例表现为肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常,1例正常。其中24例(占80.0%)为X连锁显性遗传性AS(XDAS),男20例,女4例;5例(占16.7%)为常染色体隐性遗传性AS(ARAS)。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型(4.2%),6例为血尿合并蛋白尿型(25.0%),16例为肾痫综合征型(66.7%),1例为肾功能不全型(4.1%);平均尿蛋白定量男1.74g/24h,女0,83g/24h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0.62g/24h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上行住明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。 相似文献
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目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P < 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后. 相似文献
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目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后. 相似文献
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目的探讨日达仙(胸腺肽α1)对肾病综合征患儿细胞、体液免疫的影响。方法对20例肾病综合征患儿,在常规治疗的同时加用日达仙1.6mg,1次/日,皮下注射,连用5天为1疗程,在治疗前后检测外周血T淋巴细胞亚群、体液免疫及尿蛋白等指标并进行相关统计分析。结果治疗前T细胞亚群呈现CD8+增高、CD4降低,治疗后CD8+降低(P〈0.01)、CD;升高(P〈0.01);治疗前体液免疫中IgG明显降低,IgE明显增高,治疗后IgG升高(P〈0.01)、IgE降低(P〉0.05)。结论日达仙可调节肾病综合征患儿上周血细胞免疫、体液免疫水平,纠正免疫功能紊乱,对治疗起着积极的作用。 相似文献
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目的分析儿童足细胞病中医证型与临床特点及实验室检查的关系。方法收集我院儿科2008年3月—2011年3月经肾穿刺活检明确肾脏病理的76例足细胞病住院患儿,在肾穿刺活检前24 h内进行中医辨证分型,分析各证型临床和实验室检查结果。结果 76例患儿中,肺脾气虚型21例,脾虚湿困型13例,脾肾阳虚型24例,肝肾阴虚型7例,气阴两虚型11例。其中肺脾气虚型患儿66.7%存在前驱感染,气阴两虚型患儿72.7%无前驱感染;肺脾气虚型患儿病程小于2个月者占71.4%,气阴两虚型患儿病程大于2个月者占81.8%;患儿血清清蛋白肺脾气虚型最高,气阴两虚型最低;血脂指标肺脾气虚型最低,气阴两虚型最高;尿蛋白定量和尿N-乙酰-B-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)均以脾肾阳虚型患儿最高,肺脾气虚型最低。结论儿童足细胞病中医证型与有无前驱感染和病程存在相关性;不同证型的血清学、尿液实验室检查指标存在差异。 相似文献
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目的:探讨支气管哮喘患儿的变应原检测结果和性别、年龄分期的关系.方法:将我科明确诊断为支气管哮喘的256例患儿应用酶免疫分析法行特异性IgE(包括食物性变应原、吸入性变应原)测定.年龄分为婴幼儿期(0~3周岁前)、学龄前期(3~5周岁前)、学龄期(6~10周岁前)和青春期(10~20周岁前),分析变应原检测结果在年龄分期和性别分布上存在的不同.结果:男164例,女92例;男女比率1.79∶1.平均年龄(7.4±3.2)岁,婴幼儿期84例,学龄前期83例,学龄期52例,青春期37例.吸入性变应原105例;食物性变应原81例;混合性变应原43例,变应原阴性27例.结论:变应原检测结果在四个年龄分期的分布差异有显著统计学意义.吸入性变应原学龄前期最多,食物性变应原学龄期最多,混合性变应原婴幼儿期最多,变应原阴性青春期最多.变应原检测结果在各组性别的分布差异有统计学意义.吸入性变应原男女比例为5.3∶1,食物性变应原男女比例为2.4∶1,混合性变应原男女比例为5.3∶1,阴性男女比例为1.5∶1. 相似文献
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目的研究利妥昔单抗在儿童硬化性肾炎中的临床应用及意义。方法 1例硬化性肾炎患儿,使用利妥昔单抗前检查CD19、CD20、CD3、CD4、CD8、免疫球蛋白定量、补体、血常规、肝肾功能等指标,用药前半小时静脉推注非那根0.5~1 mg/kg,用药前5~10 min静脉推注地塞米松0.1~0.3 mg/kg;利妥昔单抗375 mg/m2稀释于5%葡萄糖溶液300 ml,静脉滴注。1个月后第2次应用,共2次。结果利妥昔单抗第1次静脉滴注后2周眼睑浮肿与双下肢浮肿减轻,1个月检查尿蛋白减少[尿蛋白2+,24 h尿蛋白定量0.68 g/L,尿NAG酶17.2 U/(g.cr)],血清白蛋白增加,血白细胞与肝肾功能无影响;第2次静脉滴注后1周眼睑浮肿与双下肢浮肿消失;3个月复查尿蛋白明显减少[尿蛋白1+,24 h尿蛋白定量0.32 g/L,尿NAG酶13.4 U/(g.cr)],血清白蛋白(35.2 g/L)、胆固醇(5.4 mmol/L)均恢复到正常,Th减少(CD4+CD3+25.0%),B淋巴细胞减少(CD8+CD3+36.0%,Th∶Ts 0.69;CD19+6个/μl,CD19+Gate 0.3%,CD20+6... 相似文献
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<正>婴幼儿气管及支气管相对狭小,黏膜柔嫩,血管及黏膜血管丰富,感染后分泌物不易排出,易发生气道狭窄甚至阻塞[1];同时,肺部含血量多,易淤血而发生感染,其咳嗽反射弱,无法将呼吸道内的分泌物排出,长期反复发作的支气管肺 相似文献