肾小球疾病1353例病理类型及流行病学特点

为了解肾小球疾病病理类型及流行病学特点 ,对经肾活检确诊的肾小球疾病1 3 5 3例进行临床分析。结果显示 ,原发性肾小球肾炎占 77.2 % ,继发性肾小球肾炎占 2 2 .6% ,遗传性肾病占 0 .1 % ;原发性肾小球肾炎男 /女 =1 .93 / 1 ,继发性肾小球肾炎男 /女 =1 .0 7/ 1 ,两组之间存在统计学差异 ( P<0 .0 1 ) ;原发性肾小球肾炎各型所占比例依次是 Ig A肾病 ( Ig AN) 3 7.1 % ,系膜增生性肾小球肾炎 3 7.0 % ,Ig M肾病 9.9% ,膜增生性肾小球肾炎5 .0 % ,硬化性肾小球肾炎 3 .5 % ,膜性肾病 2 .1 % ,肾小球微小病变 1 .7% ,新月体性肾小球肾炎 1 .5 % ,毛细血管内增生性肾小球肾炎 1 .1 % ,局灶性节段性肾小球硬化症 1 .0 % ;4种最常见的继发性小球肾炎所占比例依次是 :紫癜性肾炎 3 4.0 % ,狼疮性肾炎 3 0 .1 % ,糖尿病肾病 6.5 % ,肝病性肾病 6.5 %。原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎的高发年龄段均为1 5～ 2 4岁。提示原发性肾小球肾炎是我国最常见的肾小球疾病 ,男性多发 ,Ig AN为最常见的原发性肾小球肾炎 ;紫癜性肾炎是最常见的继发性肾小球肾炎 ;青年为原发性肾小球肾炎的高发人群     

难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

双倍剂量雷公藤多甙治疗单纯性蛋白尿的临床研究

目的　观察双倍剂量的雷公藤多甙 (TWH)治疗单纯性蛋白尿的疗效。方法　 15例单纯蛋白尿患者〔7例系膜增生性肾炎 (Ms PGN) ,4例 Ig A肾病 (Ig AGN ) ,1例微小病变性肾炎 (MCGN) ,3例无肾活检资料〕均服用 TWH 2 mg/ (kg· d) 4周 ,观察蛋白尿变化及副反应。结果　 10例表现为选择性蛋白尿的患者完全缓解或好转 ,总有效率为 6 6 .7% ,其中 Ms PGN完全缓解 3例 ,好转 3例 ;Ig AGN完全缓解 2例 ;MCGN完全缓解 1例 ;无肾活检资料患者完全缓解 1例 ,其 TWH治疗的有效率分别为 85 .7% ,5 0 .0 % ,10 0 %和 33.3%。5例表现为非选择性蛋白尿的患者无好转。所有患者均能耐受双倍剂量的 TWH,消化道反应和肝脏损害的副作用轻微 ,无一例出现严重白细胞减少。结论　双倍剂量的 TWH对表现为选择性蛋白尿的、以肾小球系膜增生为特点的单纯蛋白尿患者具有良好的疗效     

长春新碱冲击治疗小儿难治性肾病综合征60例临床观察

采用长春新碱冲击疗法联合强的松治疗小儿难治性肾病综合征 60例 ,其中单纯性肾病 2 5例 ,肾炎性肾病 35例。激素耐药性 47例 ,频繁复发性 8例 ,激素依赖性 5例。肾活检 1 0例中 ,Ig A肾病 1例 ,Ig M肾病 2例 ,弥漫系膜增生性肾小球肾炎 4例 ,微小型病变 2例 ,局灶节段性肾小球硬化 1例。经 6～ 1 0次治疗后总有效率为 91 .7%。提示长春新碱冲击疗法对小儿难治性肾病仍是一种有效疗法     

双倍剂量雷公藤多甙联合低分子肝素治疗难治性肾病综合征48例

20 0 0年 2月至 2 0 0 3年 1 1月 ,我们采用雷公藤多甙双倍剂量 (2 m g/ kg· d- 1 )联合低分子肝素治疗难治性肾病综合征 4 8例 ,取得一定疗效 ,现报告如下。1　临床资料1 .1　对象 :4 8例均为我院住院患者 ,全部符合难治性肾病综合征诊断标准 [1 ] ,其中男 35例 ,女 1 3例 ,年龄 3～ 5 1岁 ,平均2 8岁。病理类型 :微小病变 7例 ,系膜增生型 6例 ,膜性肾病2例 ,局灶节段硬化伴新月体形成 1例 ,其余 32例未行肾活检。肾功能正常 4 2例 ,合并肾功能异常 6例。1 .2　治疗方法 :原用泼尼松的患者 ,逐渐减量至停药。所有患者均给予双倍剂量雷公…     

环孢素A治疗难治性肾病综合征的疗效观察

目前环孢素 A( Cs A)成功用于器官移植 ,但在肾病综合征中的应用报道尚少 ,我们在 2 3例难治性病例中进行了观察 ,效果满意 ,现报告如下。临床资料1　一般资料　所有难治性肾病综合征患者均符合肾病综合征的诊断标准 :1尿蛋白超过 3 .5g/ d;2血浆白蛋白低于 3 0 g/ L;3水肿 ;4血脂升高。治疗组男 1 3例 ,女 1 0例 ,年龄 3 8.2± 8.4岁 ,治疗前病程 4～ 84个月 ,其中局灶性节段性肾小球硬化 ( FSGS) 6例 ,膜性肾病 ( NM) 8例 ,系膜增生性肾炎 ( Ms PGN) 6例 ,狼疮性肾炎 ( L N) 3例。对照组男 1 4例 ,女 6例 ,年龄 3 0 .7± 1 3 .6岁 …     

肝素治疗难治性肾病综合征30例

<正> 肝素作为抗凝剂用于临床已有近百年历史,近年用于治疗肾病综合征(NS)取得一定效果。我们对30例难治性NS患者治疗前后24h尿蛋白量、SPI、β_2-MG浓度变化进行了观察,试图阐述肝素消除蛋白尿的作用机理。 1 临床资料 30例病人均符合我国1985年修订的肾小球疾病临床分类的NS标准。其中,NSⅠ型7例、NSⅡ型23例;全部病例均经肾活检证实,其中系膜增生性肾小球肾炎18例、膜性肾病6例、系膜毛细血管性肾小球肾炎4例、局灶肾小球硬化2例;男19例、女11例;平均年龄28.5岁,平均病程0.7年。 2 治疗方法 全部病例均为肾上腺皮质激素和免疫抑制剂常规治疗无明显好转者。入院后在原用药不变     

老年肾活检病理分析与临床探讨

目的:了解102例老年肾脏病的病理类型分布及其与临床表现的关系.方法:总结我院102例住院老年患者(≥60岁)的肾活检资料,按WHO1982年制定的肾小球疾病病理分类及1995年肾小球疾病组织学分型修订方案,结合临床资料,实验室检查结果,确定诊断.结果:原发性肾小球疾病78例,占76.47%,继发性肾小球疾病15例,占14.71%,小管间质性疾病9例,占8.82%.其中系膜增生性肾小球肾炎32例(31.37%),IgA肾病20例(19.61%),膜性肾病18例(17.65%),新月体性肾炎2例(1.96%),局灶节段硬化性肾小球肾炎2例(1.96%),IgM肾病1例(0.98%),轻微病变1例(0.98%),毛细血管内增生性肾小球肾炎1例(0.98%),膜增殖性肾小球肾炎1例(0.98%),淀粉样变6例(5.88%),狼疮性肾炎3例(2.94%),紫癜性肾炎3例(2.94%)(其中1例表现为新月体性肾炎),显微镜下血管炎2例(1.96%),高血压肾损1例(0.98%),急性肾小管坏死5例(4.90%),慢性间质性肾炎3例(2.94%),急性间质性肾炎1例(0.98%).结论:本组资料显示老年阶段的肾小球疾病仍以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、IgA肾病、膜性肾病等为主;在继发性肾小球疾病中以淀粉样变占绝大多数,狼疮性肾炎,紫癜性肾炎次之,显微镜下血管炎不少见.另外在老年阶段亦不应忽视间质-小管疾病的诊断.     

难治性肾病综合征发病机制研究进展

肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症及高度水肿为主要表现的一组临床综合征.免疫异常为NS的重要病因之一,以肾上腺皮质激素治疗为主.难治性肾病综合征(RNS)包括微小病变及系膜增生性肾炎中的激素依赖或抵抗型,膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)及系膜毛细血管增生性肾炎中的激素抵抗型.     

22例儿童难治性肾病的临床及病理分析

目的 探讨儿童难治性肾病的临床与病理改变之间的关系.方法 对22例符合难治性肾病诊断标准的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行分析.结果 小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN)(12/22)为最多见,其次为微小病变性肾病(minimalchangedi9eax,MCD)(4/22)、局灶节段性肾小球硬化(foealsegmentaldomerulosclerosis,F5CS)(3/22)、IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)(2/22)、膜增生性肾炎(membranoproliferative GN, MPNC)(1/22).临床表现为激素耐药/频反复者,MsPGN`5/4例,MCD 0/3例,FSGS 3/0例,IgAN 1/0例,MPGN 1/0例;临床疗效中,获得完全缓解者,MsPGN 7/12例,MCD 3/4例,GSGS 1/3例,IgAN 1/2例.结论 小儿难治性肾病中,病理改变以MsPGN、MCD及FSCS较多见,经激素联合免疫抑制剂治疗,MsPGN和MCD较易获得完全缓解.     

6-巯基嘌呤治疗儿童难治性肾病疗效与不良反应观察

目的儿童难治性肾病是原发性肾病综合征中激素耐药、激素依赖、频繁复发病例的总称,但目前尚缺乏有效的治疗措施,6-巯基嘌呤是治疗难治性肾病综合征的有效药物之一.国外有学者曾报道与泼尼松联合应用能减少肾病复发,延长缓解期.但国内未见将6-巯基嘌呤用于儿童难治性肾病的治疗,作者重点探讨6-巯基嘌呤在儿童难治性肾病综合征中的治疗作用与不良反应. 方法对该科住院的28例原发性肾病综合征患儿,根据不同肾病类型,在院外已使用激素者,如为激素耐药型与频繁复发型入院后逐渐减用激素,先减至原剂量隔日疗法,减量的同时加用6-巯基嘌呤(2 mg/kg*d-1)、疗程1年,激素每2～4周减5～10 mg,减至隔天0.5 mg/kg维持1年;如为激素依赖型入院后继用激素(2 mg/kg*d-1),同时加用6-巯基嘌呤(2 mg/kg*d-1)、疗程1年,待肾病缓解后,激素逐渐减量,具体方法同激素耐药型和频繁复发型. 结果经6-巯基嘌呤治疗1个月后,患儿尿蛋白明显减少,起效时间为9～28天,平均17天,总有效率为85.7%.在不同的肾病类型中,激素依赖型疗效最好,依次为激素耐药型、频繁复发型,其有效率分别为100%、84.6%、81.8%.28例均经肾活检明确病理类型,其病理类型与疗效的关系,以MsPGN和MCNS疗效最好,有效率分别达到92.9%和80%,MPGN次之,有效率为66.7%.治疗开始后跟踪随访,其中2例因出现药物性再生障碍性贫血,停止治疗2个月后复发;仅有6例有恶心、呕吐或有食欲下降等胃肠反应,未见对性腺的影响. 结论由于病理类型不同疗效相差较大,临床上对难治性肾病综合征患儿,应及时行肾活检以明确病理诊断,对病理类型为MsPGN和MCNS者可考虑6-巯基嘌呤治疗,从而减少肾病复发、延长缓解期、避免激素不良反应,是治疗儿童难治性肾病综合征的有效方法之一.     

儿童难治性肾病重复肾活检的意义

目的了解儿童难治性肾病综合征(RNS)的病理类型变化情况。方法对49例RNS患儿进行重复肾活检,观察对比前后2次肾活检的病理类型变化。结果第1次肾活检至重复肾活检的时间为10~48个月,平均20.6个月。病理类型发生改变者12例,改变率为24.49%,转型最多为MCD(9例,75.0%),其次为MsPGN(3例,18.75%),FSGS、IgAN、MPGN和MN未发现转型。结论对临床上疗效不佳的RNS患儿,应对治疗方案进行调整并观察疗效,如疗效仍不佳者,应尽快重复肾活检,及时了解病理变化,调整和制定新的治疗方案。     

儿童肾小球疾病临床病理研究

为了探讨肾小球疾病的病理类型与临床治疗的关系，对肾小球疾病１３１例行肾穿刺活组织检查。其中原发性肾小球疾病１２０例，继发性肾小球疾病１１例，前者以系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）居多，占２９．２％，其次是ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ），占２５．８％。临床诊断与病理诊断符合率为５７．２％。治疗后，随访６个月至６年，总痊愈率和好转率为７６．７％，病理类型中的微小病变（ＭＣＮＳ）、轻度ＭｓＰＧＮ、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）、毛细血管内增生性肾小球肾炎（ＥｎＰＧＮ）等的疗效及预后好，膜增生性肾小球肾炎、重度ＭｓＰＧＮ及组织损害严重的ＩｇＡＮ等疗效差。提示治疗效果、预后与病理类型密切相关     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病28例疗效观察

目的：观察环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效。方法：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病２８例，每２周１次，每次８～１２ｍｇ／ｋｇ，连用２ｄ。其中频反复及频复发６例，激素耐药２２例，经肾活检８例，其中系膜增殖型肾类４例，膜增殖性肾小球肾炎１例，局灶节段性肾小球硬化１例，膜性肾病１例，增生硬化性肾炎１例。结果：总有效率９６％，完全缓解２４例，部分缓解３例。无效１例，６例频反复频复发病例中，４例获长期缓解，１例复发，１例失访。结论：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效显著，缓解率高，副作用相对少。是目前治疗小儿难治性肾病强有力的手段和重大进展。     

101例小儿肾活检病理与临床研究

对１０１例临床诊断为１３种肾脏疾病的小儿采用快速经皮肾活检病理学检查。结果表明：肾活检成功率为１００％，最常见的病理类型为ＭｓＰＧＮ；临床表现类似的疾病类型不同，同一病理类型，临床表现可以多样，提示肾活检病理诊断对肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值。     

老年2型糖尿病患者合并非糖尿病性肾病的临床与病理分析

目的：探讨老年糖尿病患者合并非糖尿病性肾病的临床与病理特点.方法：回顾性分析了2000年7月～2005年7月在我院进行肾活检的15例老年（年龄≥60岁）糖尿病患者合并的非糖尿病性肾病的临床表现和病理特点.结果：表现镜下血尿者4例,病理类型分别是IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎和亚急性肾小管间质性肾病;肾病综合征者4例,病理类型分别是膜性肾病2例、系膜增生性肾炎和膜增殖性肾炎各1例;肾功能减退与糖尿病病史不相符者10例,占66.7%,表现为急性肾功能不全者7例,病理类型分别是慢性肾小管间质性肾病2例、系膜增生性肾炎2例、IgA肾病、膜增殖性肾炎和肾小球淀粉样变病各1例,表现为慢性肾功能不全者3例,病理类型均是慢性肾小管间质性肾病,伴有高血压性肾损害者8例.结论：老年糖尿病患者合并的非糖尿病性肾病,临床主要表现为与糖尿病病程不相符的肾功能减退,病理类型主要是慢性肾小管间质性肾病和系膜增生性肾炎,多数伴有高血压性肾损害.     

霉酚酸酯联合中药治疗难治性原发性肾病综合征

目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)联合中药和小剂量糖皮质激素治疗难治性原发性肾病综合征 (NS)的临床疗效及安全性好。方法 :用MMF联合中药和小剂量糖皮质激素治疗 19例难治性原发性肾病综合征患者 6个月 ,观察疗效和副反应。结果 :完全缓解 4 2 .1% ,部分缓解 31.6 % ,总有效率为 73.7%。全部病例 2 4h尿蛋白定量、血清纤维蛋白原、总胆固醇明显下降 ,血清白蛋白明显上升 (P <0 .0 1)。以微小病变型、系膜增生型、膜性肾病型Ⅰ期病例的疗效更为明显。除 1例肝功能轻度异常、1例胃肠道反应外 ,来发现其它明显副作用。结论 :霉酚酸酯联合中药和小剂量糖皮质激素治疗难治性原发性肾病综合征临床疗效好而快 ,副作用小 ,有临床推广应用价值。但远期疗效还有待进一步研究和探索。     

小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析

目的:探讨小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床特点及病理特点。方法:对我科自1984年~2007年3月间经皮肾活检病理检查确诊的36例小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎患者的临床及病理类型进行回顾性分析。结果:36例小儿HBV-GN患者,临床类型以肾病综合征(NS)最为常见,33例(91.7%),其次为肾小球肾炎3例(8.3%);病理类型以膜性肾病(MN)为主,21例(58.3%),其次为系膜增生性肾炎(M sPGN),10例(27.8%),膜增生性肾炎(MPGN),3例(8.3%),毛细血管内增生性肾炎(EnPGN),2例(5.6%);免疫荧光检查呈多种免疫复合物沉积;肾组织中乙肝病毒标志物阳性占27例(75.0%)。结论:小儿HBV-GN患者学龄期多见,且男性多于女性;临床类型以NS居多,病理类型以MN多见,且多样化,对血清乙肝标志物阳性并伴有肾脏损害临床表现的患儿应及早做肾活检。     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病

目的：观察环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效。方法：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病２８例,每２周１次,每次８～１２ｍｇ／ｋｇ,连用２ｄ,尿蛋白阴转后改为每月１次,巩固治疗３～６月,累计总量不超过２５０～３００ｍｇ／ｋｇ。结果：总有效率９６％,完全缓解２４例,部分缓解３例,无效１例。６例频反复频复发病例中,４例获长期缓解,１例复发,１例失访。结论：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效显著,缓解率高,副作用相对少,是目前治疗小儿难治性肾病强有力的手段和重大进展。     

成人原发性肾病综合征的病理类型、临床特征和疗效的关系

在175例经肾穿刺明确诊断的成人原发性肾病综合征中,分析其病理类型及临床表现,实验室检查和疗效的关系。肾病综合征疗效和病理类型关系密切,微小病变性肾病和局灶增生性肾炎的缓解率分别达96.3％和83.3％,而局灶性肾小球硬化症和膜增生性肾炎则分别为21.4％和23.76％,膜性肾病为48.1％。肾病综合征伴血尿,尿纤维蛋白降解产物阳性和非选择性蛋白尿者,疗效显著地差,p<0.001。