难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

血浆置换疗法抢救小儿急性中毒性肝炎成功二例

近十余年来 ,急性中毒的治疗进展甚快 ,尤其是血液净化疗法的广泛应用 ,使重症中毒者的预后大为改观。我们在 2 0 0 1年 4月至 2 0 0 1年 1 0月在抢救 2例急性中毒患儿使用血浆置换疗法经治疗 6次 ,取得良好疗效 ,现报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料 :例 1 :男性 ,9岁 3个月 ,因食用陈旧糯玉米面制做的煎粑 (酵米面 )后呕吐 3天伴呕咖啡样胃内容物 1天入院。同时一起进食 4人 ,其祖父进食量少无明显不适 ,其兄于进食后第 3天死亡 ,祖母于第 5天死亡 ,二者均有抽搐、昏迷。体检 :T36℃ ,P1 2 6次 /min,R32次 /min,BP1 0 0 /5 5 mm Hg(…     

哮喘患儿诱导痰Clara细胞分泌蛋白与嗜酸性粒细胞阳离子蛋白检测的意义

目的探讨Clara细胞分泌蛋白（CCSP）与嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）在儿童支气管哮喘发病机制中的作用,评价其反映哮喘呼吸道炎症的价值。方法本院哮喘专科患儿31例。男18例,女13例;年龄3.7-12.0岁,平均7.6岁;均按全球哮喘防治创议（GINA）方案系统吸入糖皮质激素治疗,在慢性持续期和临床缓解期分别留取诱导痰标本。用酶联免疫吸附法（ELISA）测定CCSP水平,以Pharmacia UniCAP系统检测ECP水平。结果哮喘慢性持续期患儿诱导痰CCSP质量浓度明显低于临床缓解期（P〈0.001）,而ECP水平明显高于临床缓解期（P〈0.001）,且二者之间呈负相关（r=-0.676P〈0.001）。结论CCSP在哮喘的发病过程中起抗炎作用,而ECP起促炎作用,同时监测诱导痰CCSP、ECP的变化,可较好地反映呼吸道炎症情况,评价疗效及预后。     

神经元特异性烯醇化酶在新生儿高胆红素血症中的意义

目的 研究新生儿高胆红素血症与血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)之间的关系.方法 分别于第一天和第七天,用ELISA法测定97例高胆红素血症患儿血清NSE含量及同时测定血清胆红素的含量.分轻、重两组和对照组进行比较分析.结果 新生儿高胆红素血症轻型组、重型组患儿与对照组血清NSE水平分别为(25.9±8.8)、(53.2±13.1)、(10.1±3.6)ng/ml,组间比较差异有统计学意义(P＜0.001).7 d复查随胆红素下降,NSE亦下降,轻型组、重型组水平分别为(10.73±2.65)、(11.76±2.86)ng/ml,两组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).随访发现轻型组无中枢协调障碍发生,重型组有2例发生(4.76%).结论 测定血清NSE对预测高胆红素血症惠儿的脑损伤有一定的意义.     

广西壮、汉族哮喘儿童人类白细胞抗原-B、-DR基因的多态性

目的 探讨广西壮、汉族人类白细胞抗原(HLA)-B、-DR位点的基因多态性与儿童哮喘发病的关联性.方法 将3代居住广西南宁地区无血缘关系的84例哮喘儿童(汉族57例,壮族27例)和168例无哮喘和特应性疾病的健康人(汉族83例,壮族85例)纳入研究.所有哮喘儿童应用强生法玛西亚系统检测其血清总IgE水平、10种吸入性变应原皮肤点刺试验和肺功能检测.利用基因芯片法检测HLA-B的40个和HLA-DR的26个等位基因.分别计算汉族和壮族人群中哮喘和健康对照组基因频率,进行x2检验,分别比较组间基因频率差异和危险性分析,计算基因与哮喘的关联强度比值比(OR值).结果 HLA-B位点共检出27个等位基因,HIA-DR检出21个等位基因.HLA-B46、HLA-DRB1～0.983)、7.885(0.896～69.399)和2.782(1.188～6.516),且HLA-DR B1*070X等位基因在本组壮族人群中未见出现.壮族人群中,HLA-B56、-861和-DRB1*1001等位基因在哮喘与健康对照组间有分布差异,哮喘与健康对照组比较有显著差异,组间HLA-B56经x2检验有统计学意义(x2=6.588 P<0.01),HLA-DRB1*1001经Fisher精确概率法检验有统计学意义(P=0.043);HLA-B56和HLA-DRB1*1001的OR值(95%CI)分别为9.432(1.713～51.932)和10.50(1.044～105.590).而HIA-B61等位基因在壮族哮喘患者中未见出现.结论 HLA-B和HLA-DR的基因多态性在壮、汉族间分布有差异;HLA-B56和HLA-DRB1*1001等位基因可能为壮族人群的哮喘易感基因;而汉族人群中HLA-DRB1*070X和HLA-DRB1*11XX等位基因是易感基因,HLA-B46等位基因可能为保护基因.*070X和HLA-DRB1*11XX等位基因仅在汉族的哮喘与健康人群分布有差异,哮喘与健康对照组比较有显著差异(Pa<0.05),OR值(95%CI)分别为0.388(0.153     

126例极低及超低出生体重儿临床高危因素分析

目的探讨极低出生体重儿(VLBW)及超低出生体重儿(ELBWI)的围产期临床特点,旨在提高其治愈率及生存质量。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月126例极低及超低出生体重儿的母孕期情况及临床并发症。结果感染、胎膜早破、妊高征、多胎妊娠为发生VLBW和ELBWI主要因素,呼吸窘迫综合症、呼吸暂停、肺出血、颅内出血、感染、贫血、高胆红素血症、胆汁淤积、早产儿慢性肺疾病、早产儿视网膜病(ROP)为其常见并发症,其中呼吸窘迫综合症、肺出血、感染、颅内出血为其死亡的主要原因。体重越低,并发症发生率越多,死亡率越高。结论加强高危妊娠监测管理,预防早产,加强新生儿重症监护病房极低及超低出生体重儿的监护管理,及早发现、及早处理各种并发症,防止医院感染发生,是提高VLBW和ELBWI的存活率,改善生活质量的根本措施。     

先天性心脏病患儿营养不良与生长激素-胰岛素样生长因子轴的关系

目的探讨先天性心脏病（CHD）患儿营养不良与生长激素-胰岛素样生长因子（GH-IGF）轴的关系。方法依据有无发绀及心力衰竭,将50例CHD患儿分为发绀组13例、非发绀组37例;非发绀组又分为2个亚组：心力衰竭组25例、无心力衰竭组12例。20例健康儿童作为健康对照组,通过测定各组儿童血总蛋白、清蛋白及测量身高、体质量来评价其营养状况;采用免疫放射分析方法来检测血IGF-Ⅰ、胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）及生长激素结合蛋白（GHBP）,并进行比较。结果CHD患儿急、慢性营养不良的发生率分别为62%和28%,急性营养不良的发生率发绀组与非发绀组相似（P=0.105）;慢性营养不良的发生率发绀组高于非发绀组（P=0.006）;各组CHD患儿血清IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平均下降,其中发绀组及心力衰竭组下降更为显著;发绀组及心力衰竭组患儿血GHBP水平下降。结论CHD患儿血清IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平下降,考虑与生长激素受体（GHR）有关,GHR下调可能是GH抵抗或不敏感的分子机制之一,而GH抵抗或不敏感是CHD患儿发生急、慢性营养不良的原因之一。     

先天性心脏病患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的 探讨先天性心脏病患儿生长激素-胰岛素样生长因子(GH-IGF)轴的变化及意义.方法 采用放射免疫法测定50例先天性心脏病患儿(伴肺动脉压力中度增高者为A组,正常或轻度增高者为B组)和25例健康儿童(C组)的血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平,同时测量身高和体质量并进行比较.结果 A组和B组患儿的身高、体质量和血清IGF-1、IGFBP-3水平与C组儿童间差异均有统计学意义(P＜0.05),A组患儿的身高、体质量和血清IGF-1、IGFBP-3水平与B组患儿间差异亦有统计学意义(P＜0.05).结论 先天性心脏病患儿存在生长发育迟缓及GH-IGF轴功能的紊乱.     

以血尿为主要表现的纤维蛋白原低下症一例

<正>1病例介绍患者,男,1岁3个月,因解肉眼血尿1个月入院,查体全身皮肤未见出血点,无明显浮肿,中度贫血貌,心脏、肺部、腹部检查无异常。既往无出血病史。该患儿5个月前查血常规发现贫血,具体原因不明,无明显出血家族史,父母非近亲结婚。患儿1个月前无明显诱因出现解肉眼血尿,晨起明显,为全程肉眼血尿,入院后查血常规:白细胞6.15×109/L,中性粒细胞2.1×109/L,血红蛋白83 g/L,血小板     

舌下含服粉尘螨滴剂免疫治疗儿童多种变应原过敏哮喘鼻炎的疗效研究

目的探讨舌下含服尘螨变应原疫苗对多种变应原过敏哮喘鼻炎儿童治疗的临床疗效。方法选291例年龄4—13岁哮喘缓解期伴变应性鼻炎患儿为免疫治疗对象,根据皮肤点刺试验结果分成尘螨过敏组（80例）、尘螨及蟑螂过敏组（71例）、尘螨及花粉过敏组（74例）、尘螨及狗毛过敏组（66例）共4组。全部病例完成包括尘螨在内的10种常见过敏原皮肤点刺实验,点刺试验后观察阳性反应。应用浙江我武生物科技有限公司提供的“粉尘螨滴剂”进行临床免疫治疗,记录治疗前后症状和体征评分以及不良反应。结果哮喘并变应性鼻炎完成1年免疫治疗的总有效率为62．5％,其中尘螨过敏组为53．8％,尘螨及蟑螂过敏组为66．2％,尘螨及花粉过敏组为70．3％,尘螨及狗毛过敏组为60．6％。各治疗组间有效率比较差异元统计学意义（X^2=5．107,P〉0．05）。与用药有关的皮疹、鼻咽痒和哮喘发作的不良反应发生率为23．67％,未出现过敏性休克的严重副作用。结论舌下含服尘螨变应原疫苗对单一变应原和多种不同变应原混合过敏的哮喘和鼻炎儿童免疫治疗是安全有效的。