采用同期手术矫治主动脉缩窄合并心内畸形疗效分析

目的探讨同期手术治疗主动脉缩窄合并心内畸形的治疗效果.方法本组12例,诊断主动脉缩窄合并动脉导管未闭及室间隔缺损7例,合并动脉导管未闭及房间隔缺损4例,合并动脉导管未闭及部分房室间隔缺损1例,主动脉缩窄均为峡部,同时伴严重肺动脉高压.其中,同期先在全身静脉麻醉,全身低温(34 ℃)左胸后外侧切口下手术切除缝扎动脉导管,切除缩窄段主动脉行端端吻合,再在正中切口行心内畸形矫治手术10例;2例分别在正中切口行心内畸形矫治手术中及术后发现合并主动脉缩窄,关闭正中切口后,在全麻全身低温(34 ℃)左胸后外侧切口下,切除缩窄段,行端端吻合重建主动脉连续.结果 1例术后40 d由于误吸死亡,其余痊愈出院,存活病例随访3～36个月,无吻合口狭窄,恢复良好.结论同期手术治疗先天性心脏病主动脉缩窄合并心内畸形有良好疗效.彻底切除缩窄段纤维组织有利于防止再缩窄.     

主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗的临床研究

目的探讨主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗方法.方法 2003年1月至2010年3月共手术治疗CoA合并其他心内畸形11例,其中合并VSD5例,PDA2例,VSD＋PDA4例.合并主动脉弓发育不良1例.全组均行一期矫治.9例采用胸骨正中切口加左后外侧切口进行矫治,行人造血管旁路植入术.2例行胸骨正中单一切口,动脉缩窄段切除端-端或端侧吻合术.结果全组无手术死亡,均顺利出院.随访3月至4a,术后恢复良好.复查心脏超声,无吻合口狭窄,无吻合口处动脉瘤形成.结论根据患者年龄选择适合的手术方式,主动脉缩窄合并心内畸形有良好的疗效。     

主动脉弓缩窄的外科治疗

目的：回顾和总结小儿主动脉弓缩窄（COA）的外科治疗经验。方法：自2008~2009年共手术治疗COA患儿14例,其中单纯COA 6例,合并心内畸形者8例。单纯COA采用左后外侧切口,而同时合并心内畸形者经正中切口一期矫治COA和心内畸形。矫治COA的方法主要有：缩窄段切除并端端吻合,左锁骨下动脉垂片成形术,补片扩大成形术。结果：14例患儿均存活,无肾功能衰竭、脊髓损伤等严重并发症。术后随访下肢血压高于上肢者10例,上下肢血压相仿者4例。结论：单纯COA手术可于3~5岁进行手术,而合并心内畸形者则尽早手术,一期根治术是安全和有效的。正中切口一期矫治COA及合并的心内畸形是可行的。根据病人缩窄段的具体情况,选择合适的矫治方法可以获得满意的疗效。     

主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗策略

目的 总结主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗经验.方法 武汉协和医院心血管外科2003年1月至2008年1月用3种术式共行主动脉缩窄合并心内畸形矫治18例.分期手术4例,一期主动脉缩窄修复,Ⅱ期室间隔缺损闭合(组Ⅰ);双切口一期手术8例,在循环阻断或局部灌注心肺转流下行主动脉缩窄修复和室间隔缺损闭合(组Ⅱ);正中切口一期手术6例,正中开胸非心肺转流下缩窄修复.同期闭合室间隔缺损(组Ⅲ).结果 组Ⅰ中死亡3例,1例出血心跳骤停,2例术后低心排综合征.组Ⅱ2例死于术后多器官功能衰竭.组Ⅲl例死于术后低心排综合征.12例术后随访6个月～4年,残余轻度主动脉缩窄,组Ⅱ2例、组Ⅲ1例,均无症状且无需再次手术.各组均未发现体循环高血压、动脉瘤形成和主动脉瓣返流等并发症.结论 主动脉缩窄合并心内畸形的外科手术策略主要根据心内畸形和缩窄病变特点决定.能一期手术矫治者最好一期手术,其效果优于分期手术.     

小儿主动脉缩窄的诊断和外科治疗

目的 总结小儿主动脉缩窄的诊断方法和外科治疗经验。方法 １３例小儿主动脉缩窄患儿，年龄４７天￣１２岁，体重４．５￣２７ｋｇ。９例行Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ补片扩大成形术；２例行缩窄段切除，端端吻合术；２例行左锁骨下动脉翻转降主动脉成形术。其中１例４７天龄合并室间隔缺损及肺动脉高压的小婴儿一期同时心内畸形矫治术。结果 全部手术顺利，无手术死亡和术后并发症，随访疗效均满意。结论 上下肢血压异常是本病的特征性表     

探讨一期手术矫治小儿主动脉缩窄或离断及合并心内畸形的疗效

目的探讨一期手术矫治小儿主动脉缩窄或离断及合并心内畸形的手术方法和治疗效果。方法我院于2004年12月至2008年12月手术治疗主动脉缩窄34例及主动脉离断5例，39例中单纯端端吻合8例．广泛端端吻合术26例，降主动脉充分游离上提后与主动脉弓行端侧吻合5例。后壁连续缝合，前壁间断缝合。同期矫治合并畸形。结果本组手术死亡1例，术后并发症包括严重低心排综合征3例，低氧血症7例，肺部炎症9例，肺不张5例，声音嘶哑等喉返神经损伤的表现6例，右侧气胸1例，切口感染1例。30例随访3个月．3年，生长发育及生活质量明显改善，复查心脏超声心动图和64排CT检查，无明显再缩窄发生。结论一期手术矫治小儿主动脉缩窄或离断及合并心内畸形的早、中期效果良好，安全可行。扩大切除后端一端或端一侧吻合效果满意。     

手术矫治主动脉缩窄合并心血管畸形的临床分析

目的 总结主动脉缩窄(CoA)合并心血管畸形的手术治疗方法及评价其临床效果.方法 28例CoA合并心血管畸形患者,一期手术采取左侧切口路径,根据具体情况采用缩窄段切除术+端-端吻合术、缩窄段切除+扩大端-端吻合术、人工血管补片成形术矫治CoA,同期矫治动脉导管未闭,二期再行其他心内畸形矫治.观察术前、一期手术后、术后3个月患者上下肢收缩压差.结果 28例患者均顺利完成手术,全部存活;术后无声音嘶哑及饮水呛咳、肾衰竭、脊髓及神经损伤等并发症,出现反常性高血压7例.3种术式患者上下肢收缩压差均有随时间变化的趋势(P＜0.05),术后上下肢收缩压差值均较术前明显下降;3种术式患者上下肢收缩压差值比较,差异有统计学意义(P＜0.05),其中术后3个月中缩窄段切除+端-端吻合术式患者上下肢收缩压差高于其他两种术式患者(P＜0.05).术后3个月复查主动脉矫治处再无缩窄.结论 手术矫治CoA效果肯定,需根据患者年龄、主动脉发育程度、缩窄段长度等情况来确定矫治术式.     

婴幼儿主动脉缩窄合并畸形一期手术治疗的麻醉

目的 总结和探讨婴幼儿主动脉缩窄合并崎形一期手术治疗的麻醉处理特点.方法 回顾分析2010-11至2011-08收治的22例婴幼儿主动脉缩窄合并畸形一期手术治疗的临床病例.患儿在以舒芬太尼为主的静吸复合全麻下经胸骨正中切口一期手术治疗,同时动态监测上下肢动脉压力.结果 麻醉期间血流动力学维持稳定,术后早期下肢收缩压略低于上肢收缩压.手术期间无麻醉死亡,未发生截瘫、急性肾功能衰竭等严重并发症.结论 在婴幼儿主动脉缩窄合并崎形一期手术治疗的麻醉处理中,维护心功能和血流动力学的稳定和防治重要器官功能不全是麻醉成功的重要环节.     

经导管球囊扩张血管成形术治疗先天性主动脉缩窄(附1例报道)

主动脉缩窄是一种先天性的血管畸形 ,表现为主动脉峡部局限性狭窄或累及弓部、弓降部形成较长的狭窄段 ,呈隔膜型或管腔型狭窄。根据缩窄发生的部位可分为导管前型(婴儿型 )、导管后型或近导管型 (成人型 ) ,导管前型患者动脉导管呈开放状态 ,缩窄范围较广泛 ,可累及主动脉弓部 ,常合并其他心内畸形 ,此型在新生儿及婴幼儿期就可以出现症状 ;导管后型患者动脉导管多已闭合 ,缩窄范围较局限 ,很少合并心内畸形 ,多见于年长儿或成人。主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高 ,使左心室后负荷增加 ,出现左室肥大、劳损 ,进而导致…     

主动脉缩窄的手术治疗

目的 手术治疗主动脉缩窄４例。单纯主动脉缩窄１例，合并动脉导管未闭（ＰＤＡ）３例。方法 采用左胸后外侧第４肋间切口，分别在浅低温、左心转流和常温下进行。缩窄段切除主动脉端端吻合１例，纵行切开或楔形切除缩窄段，用涤纶片或自体心包补片血管成形３例。结果 手术经过顺利，无手术死亡和并发症，平均住院１９ｄ，痊愈出院。随访６月￣３年，效果满意。结论 主动脉缩窄一经确诊，不论有无症状，皆应手术治疗。     

Percutaneous Balloon Angioplasty for Severe Native Aortic Coarctation in Young Infants Less Than 6 Months: Medium- to Long-term Follow-up

Background:

Although balloon angioplasty (BA) has been performed for more than 20 years, its use as a treatment for native coarctation of the aorta (CoA) during childhood, especially in young infants, remains controversial. This study aimed to assess the effects and potential role of percutaneous transcatheter BA for native CoA as an alternative therapy to surgical repair in young infants.

Methods:

The 37 patients aged from 6 days to 6 months with severe CoA in congestive heart failure or circulatory shock were admitted for BA. Patient''s weight ranged from 2.4 to 6.1 kg. All 37 patients were experiencing cardiac dysfunction, and eight patients were in cardiac shock with severe metabolic acidosis. Eleven patients had an isolated CoA, whereas the others had a CoA associated with other cardiac malformations. Cardiac catheterization and aortic angiography were performed under general anesthesia with intubation. Transfemoral arterial approaches were used for the BA. The size of the balloon ranged from 3 mm × 20 mm to 8 mm × 20 mm, and a coronary artery balloon catheter was preferred over a regular peripheral vascular balloon catheter.

Results:

The femoral artery was successfully punctured in all but one patient, with that patient undergoing a carotid artery puncture. The systolic peak pressure gradient (PG) across the coarctation was 41.0 ± 16.0 mmHg (range 13–76 mmHg). The mean diameter of the narrowest coarctation site was 1.7 ± 0.6 mm (range 0.5–2.8 mm). All patients had successful dilation; the PG significantly decreased to 13.0 ± 11.0 mmHg (range 0–40 mmHg), and the diameter of coarctation significantly improved to 3.8 ± 0.9 mm (range 2.5–5.3 mm). No intraoperative complications occurred for any patients. However, in one case that underwent a carotid artery puncture, a giant aneurysm formed at the puncture site and required surgical repair. The following observations were made during the follow-up period from 6-month to 7-year: (1) The PG across the coarctation measured by echocardiography further decreased or remained stable in 31 cases. The remaining six patients, whose PGs gradually increased, required a second dilation. No patient required further surgery because of a CoA; (2) in two cases, an aortic aneurysm was found with an angiogram performed immediately postdilatation and disappeared at 18 and 12 months of age, respectively; (3) tricuspid regurgitation and pulmonary hypertension improved in all patients; (4) all patients were doing well and were asymptomatic.

Conclusions:

Percutaneous BA is a relatively safe and effective treatment for severe native CoA in young infants, and should be considered a valid alternative to surgery because of its good outcome and less trauma and fewer complications than surgery.     

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。     

手术治疗新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的安全性

目的：评价新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损手术治疗的安全性及技术要点。方法：回顾性分析湖南省儿童医院2013年4月至2015年5月23例手术治疗的主动脉缩窄合并室间隔缺损新生儿的临床资料，全组患儿均在全身麻醉浅低温体外循环下行主动脉缩窄矫治和室间隔缺损修补术，所有患儿延迟关胸。结果：全组术后早期死亡1例，随访2~27个月，无再次手术及死亡病例。手术时间(192.7±43.4) min，体外循环时间(132.4±26.4) min，主动脉阻断时间(65.3±18.4) min。ICU停留时间(185.3±56.4) h，呼吸机辅助通气时间(42.4±24.5) h，延迟关胸时间(36.3±18.6) h，术后住院时间(15.3±4.6) d。术后并发症12例，包括术后出血6例，急性肾功能衰竭4例，伤口延迟愈合1例，迟发主动脉再缩窄1例。结论：对于病情严重的新生儿期主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿行一期手术矫治安全有效。充分游离主动脉弓部和个体化的主动脉成形方式，是手术成功的关键。     

主动脉缩窄的手术方式选择与围术期注意事项

目的探讨主动脉缩窄的手术方式选择与围术期注意事项。方法85例主动脉缩窄患者中,行缩窄切除、端-端吻合5例,缩窄处纵切横缝3例,缩窄段切除、行人造血管移植49例,缩窄段纵行切开、行人造血管片扩大成形术16例,左锁骨下动脉远端切断作为旁路连接到缩窄远端5例,左锁骨下动脉远端切断、从内侧纵行切开行补片扩大成形术2例,缩窄近、远端人造血管旁路5例。结果无死亡、截瘫病例。术后出血3例,均经剖胸止血治愈。早期发生声音嘶哑22例,高血压55例(需药物控制)。所有患者均存活,无术后动脉瘤形成、主动脉再狭窄和残存高血压,上、下肢收缩压差值为0～20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),生活质量佳。结论外科手术治疗主动脉缩窄仍是目前首选方案,应视病变长短、合并症而采取不同的手术方法,并通过各种手段尽量避免复发及动脉瘤等并发症的发生。     

多层螺旋CT(MSCT)在主动脉缩窄诊断中的临床价值

目的通过与B超和手术所见,评价多层螺旋CT(MSCT)在诊断主动脉缩窄(CoA)中的临床价值。方法主动脉缩窄患者52例,单纯型18例,复杂型34例;26例在我院或外院行手术治疗,33例均行B超检查。结果本组MSCT共诊断CoA52例,单纯型13例,占25%,复杂性婴儿型35例,占67.3%,复杂不典型型4例,占7.7%,MSCT诊断局限性缩窄31例(59.6%),管性缩窄21例(40.4%)。46例CoA中最窄处内径与主肺动脉水平升主动脉内径比值R为0.29±0.13,轻度缩窄2(4.3%)例,中度缩窄23(50.0%)例,重度缩窄21(45.7%)例。26例经手术证实的CoA病例中MSCT均明确诊断,准确率为100%(26/26)。超声心动图检查18例明确诊断,2例诊断可疑,6例漏诊,准确率为69.2%(18/26)。结论在诊断主动脉缩窄上,MSCT明显优于心脏超声(transthoracic echocardiography,TTE),B超可以作为诊断主动脉缩窄筛查手段,MSCT可以作为手术的依据。     

先天性主动脉瓣下狭窄的外科治疗

目的探讨先天性主动脉瓣下狭窄（congenital subvalvular aortic stenosis，CSAS）的临床特点及手术疗效。方法全组32例，男16例，女16例。年龄4～57岁，平均年龄31岁；纤维隔膜型24例，纤维肌束型6例，弥漫型2例；手术在体外循环下进行，单纯纤维隔膜切除24例，纤维隔膜切除并室间隔肌肉切除术7例，Kono术1例。主动脉瓣机械瓣置换术6例，主动脉瓣成形3例，主动脉瓣二尖瓣机械瓣替换1例，同期矫治其它合并畸形。结果术后无早期死亡。全部患者术后瓣下压差较术前显著下降，术前、后LVEDD，EF差异无显著性。全部病例随访，随访时间1～60个月。长期生存者，心功能恢复至Ⅰ级31例，Ⅱ级1例。结论CSAS一旦确诊，应尽早手术。手术关键要根据病理解剖特点彻底疏通左室流出道。     

HSCT在先天性复杂畸形心脏病术后复查中的应用价值

目的探讨多排螺旋CT在先天性心脏病术后复查的应用价值。方法对我院2O06年至2010年期间，21例复杂先天性心脏病患者术前、术后（间隔平均时间约1．5～3年）均有完整影像学资料的患者，将其CT、超声检查结果行回顾性分析，测量肺动脉Mac00I＂1比值和左室舒张末期容积，并将此结果运用统计学方法对比。以及体肺分流血管通畅与否，以期为临床提供二期手术时机判断的指标。结果21例患者中，右室双出口3例，法洛氏四联症5例，肺动脉闭锁3例，单心室2例，三尖瓣闭锁2例，主动脉缩窄3例，完全性大动脉转位3例。前5种肺少血复杂畸形共l5例患者，均因肺动脉发育差而行一期手术，如中央分流、改良B-T分流或双向Gleerl术，术后患者肺动脉较术前有不同程度地发育，其中7例行介入封堵＋先心矫治杂交手术，5例行Fonta11类二期手术；将此15例患者行一期手术前、后cT所测肺动脉Macoon比值和左室舒张末期容积、以及体肺分流血管通畅与否与超声检查结果对比，并进行统计学分析，显示CT测量结果与超声相比有显著统计学意义。3例降主动脉缩窄患者，术后显示缩窄处及迂曲增粗的侧支血管较术前明显改善，3例犬动脉转位术后复查显示矫治效果满意：一例肺动脉闭锁患者行双向Gleen术后7年，因不明原因咯血行CT检查发现肺动静脉瘘。结论经术后超声检查对于心内结构、瓣膜运动功能强于CT，而CT对于心外犬血管的连接，肺动脉和心室的发育以及冠状动脉起源、走形，气管的的异常等判断远远优于超声检查。MSCT对于复杂先天性心脏病一期术后了解肺动脉和心室的发育，大血管矫治的判断显示直观、清晰，可重复性强，可作为术后复查的一线检查手段。     

解剖外人工血管旁路移植术治疗复杂主动脉缩窄

目的 总结解剖外人工血管旁路移植术治疗复杂主动脉缩窄48例的手术治疗经验.方法 1997年7月至2008年7月,采用解剖外人工血管旁路移植术治疗复杂主动脉缩窄48例.男34例、女14例.年龄10～58岁,平均(30±12)岁.病因有:主动脉缩窄合并心内畸形28例,主动脉缩窄合并升主动脉瘤1例,成人主动脉缩窄合并局部动脉壁钙化7例,主动脉缩窄合并弓发育不良4例,降主动脉长段或多发缩窄4例(各2例),主动脉缩窄合并局部动脉瘤形成1例,主动脉缩窄术后再狭窄合并心内畸形2例,主动脉缩窄介入术后再狭窄1例.手术方式有:升主动脉-腹主动脉旁路移植术37例,升主动脉.心包后胸降主动脉旁路移植术9例,左锁骨下动脉-降主动脉旁路移植术2例.旁路移植术应用直径8～18 mm(平均直径16 mm)人工血管.同期手术包括主动脉瓣置换术16例,二尖瓣成形或置换术9例,主动脉根部置换术6例,动脉导管未闭缝合术5例,升主动脉成形或置换术4例,室间隔缺损修补术3例,冠状动脉旁路移植术2例.31例于低温体外循环下完成手术.结果 住院死亡1例(2.1%),死于术后感染中毒性休克.术后机械性肠梗阻2例,均为升主动脉-腹主动脉旁路移植术后,予开腹探查后痊愈.二次开胸止血3例.术后上下肢平均收缩期压差较术前明显下降,术前(65±27)mm Hg,术后(14±11)mm Hg,差异有统计学意义(P<0.05).随访4～73个月,平均28.9个月,无晚期死亡,无人工血管相关并发症,无再次手术.5例患者残余高血压需药物治疗.结论 解剖外人工血管旁路移植术是治疗成人及青少年复杂主动脉缩窄的有效方法.升主动脉-腹主动脉旁路移植术可在非体外循环下进行,操作相对容易,应用最多.升主动脉-心包后降主动脉旁路移植术多需体外循环下完成,技术要求高.左锁骨下动脉-降主动脉旁路移植术经左后外切口,适用于无心内畸形的降主动脉缩窄.     

主动脉缩窄96例临床分析

目的观察主动脉缩窄（CoA）的发病情况、分型和伴发畸形,并探讨其诊断及治疗。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院近15年收治的CoA96例,包括发病情况、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后等。结果96例患者中男女比例为1．7：1,6个月以下婴儿占60％,占同期住院先心病患者数的百分比逐年上升,自1990年0．5％（5／924）上升至2005年4．3％（15／350）。其中93例为左锁骨下动脉远端正对动脉导管处或动脉导管附近缩窄,2例缩窄位于左颈总与左锁骨下动脉间,1例位于左锁骨下动脉开口处。单纯CoA仅占14％,合并室间隔缺损（室缺）或动脉导管未闭各占49％,其中23％同时合并室缺及动脉导管未闭,其他合并畸形包括主动脉瓣畸形或狭窄、完全性房室隔缺损等。超声心动图诊断89例,漏诊7例（7．3％）。55例施行手术治疗,死亡2例（死亡率3.8％）,其中7例分期手术,为合并室缺及重度肺动脉高压年长儿或一般情况差的小婴儿,无死亡病例。术后近期复查超声心动图均较满意。结论我国CoA发病率与西方国家无明显差别,缩窄主要发生在左锁骨下动脉远端动脉导管附近,常伴发室间隔缺损和／或动脉导管未闭;超声心动图为首选检查方法,但必要时需进行心导管检查;婴幼儿可采用一期根治术,但对于合并室缺肺高压、一般情况较差患儿,可实施分期手术。