电针对缺血性脑卒中大鼠记忆功能及脑内突触囊泡蛋白的影响

观察电针对缺血性脑卒中大鼠记忆功能及脑内突触囊泡蛋白（synaptic vesicular protein，SYN）的影响，探讨其可能的作用机制。方法 选取90 只SD大鼠随机分为模型组、电针组、假手术组，每组各30只。线拴法制作急性大脑中动脉缺血大鼠模型。电针组取“百会”“水沟”“内关”“三阴交”穴位，应用“醒脑开窍”法进行电针，每天电针30 min，连续电针6 d休1 d，7 d为一个疗程，首次电针干预在造模成功24 h后进行。模型组和假手术组不进行电针干预。大鼠分别按7、14、21 d 3个亚组进行运动及记忆功能评分，TTC染色测定脑梗死体积、Western blot检测脑内SYN的蛋白表达。结果 电针组运动功能评分较模型组显著降低（P<0.01），电针组进入隐藏区潜伏期时间较模型组显著缩短（P<0.01），电针组脑梗死率较模型组显著缩小（P<0.01），SYN的蛋白表达电针组较模型组明显增强（P<0.01）。假手术组无神经功能缺损及脑梗死灶，SYN表达最弱。结论 电针干预能减小脑梗死体积，上调脑内SYN的表达，进而促进缺血性脑卒中大鼠的记忆及运动等神经功能的恢复。     

肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的腹部肌肉病理特点及铜染色技术在HLD的诊断价值。方法 21例HLD患者因脾脏功能亢进需行脾脏切除术为HLD组,其中肝型HLD 11例,脑-内脏型HLD 10例。另选择5例因外伤致脾破裂行急诊脾脏切除术的非HLD患者为对照组。两组患者均留取腹部手术切口处少许肌肉标本,经液氮-异戊烷处理后作厚度为10μm的冰冻切片,分别进行苏木精-伊红、改良Gomori(MGT)、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADH-TR)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素C氧化酶(CCO)等组织病理染色,以及红氨酸、硫氧酸铜染色,光镜下观察病理表现。比较肝型和脑-内脏型患者的肌肉病理有无差异。结果肝型HLD患者腹部肌肉病理未见异常。脑-内脏型HLD患者腹部肌肉病理见肌纤维大小轻度不等,4例有明显的强反应性血管(SSVs),3例有破碎红纤维(RRF),2例CCO活性缺失纤维和S/C双染呈蓝纤维;其中2例颅脑MRI示额叶有软化灶者腹部肌肉均发现典型SSVs现象。21例HLD患者的腹部肌肉的铜染色均阴性。结论肝型HLD患者腹部肌肉未见线粒体功能异常,而脑-内脏型HLD患者腹部肌肉发现线粒体功能异常。肌肉铜染色对HLD诊断价值不大。     

肾脏损害检测指标在肝豆状核变性临床诊断中的应用价值

目的比较肝豆状核变性(HLD)患者的尿常规、血尿酸及肾脏超声等肾损害检测指标与非HLD肝病患者、非HLD锥体外系疾病患者之间的差异,筛选出对HLD早期诊断有意义的诊断指标。方法 185例首次入院的HLD患者(A组)、54例非HLD肝脏疾病的患者(B组)和18例非HLD其他锥体外系疾病患者(C组)为研究对象,收集其尿常规、血尿酸及肾脏超声等检测结果资料,比较各组之间的差异。结果尿常规、血尿酸及肾脏超声检查在A、B、C三组组间差异有统计学意义(χ2=10.269,P=0.006;F=61.235,P=0.000;χ2=14.869,P=0.001);A组与C组在尿常规、血尿酸之间的差异有统计学意义(χ2=9.264,P=0.002;F=52.363,P=0.000);A组与B组在血尿酸及肾脏超声检查之间的差异有统计学意义(χ2=1.143,P=0.285;F=43.213,P=0.000)。结论在有锥体外系症状的患者中出现尿常规的异常和血尿酸减低,或在不明原因的肝病患者中出现血尿酸减低及肾脏超声的异常改变,应高度怀疑HLD的可能,建议进一步做铜代谢检查以明确诊断。     

晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例报道及文献复习

目的结合文献分析遗传性酪氨酸血症Ⅰ型(HT1)的临床特点。方法通过患者相关实验室检查(肝功能、肝纤维化指标、血AFP、血尿氨基酸分析、肝脏影像学和病理)结果临床确诊的1例HT1患者,结合文献资料,分析HT1的临床特点、发病机制以及相关并发症等。结果 HT1是少见的常染色体隐性遗传氨基酸代谢疾病。结论临床遇到不明原因的肝脏损害,需要注意排除,血尿氨基酸分析是其主要敏感诊断指标之一。早期发现、早期诊断后饮食控制对病情有利。     

肝豆状核变性并发突发性耳聋2例分析

目的:探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性。方法:对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患者临床资料进行分析。结果:2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋,头颅MRI检查排除桥小脑角病变,临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋。2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和激素治疗。1例患者获得临床痊愈,1例患者听力改善。结论:肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道,两者相关性尚不明确;突发性耳聋的治疗时机尤为重要,早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈。     

龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片治疗Duchenne型肌营养不良的疗效观察

目的 观察龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片治疗Duchenne型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）的疗效。方法 将49例DMD患者随机分为观察组（19例）、对照组（30例）。观察组采用龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片的中西医结合治疗方案，对照组仅用泼尼松片治疗。治疗前及连续治疗3个月后，分别观察自汗盗汗、步行异常等临床症状的改善情况，并检测血清肌酸激酶（creatine kinase, CK）、乳酸脱氢酶（lactic dehydrogenase,LDH）、肌酸激酶同工酶（creatine kinase-MB, CK-MB）水平。结果 连续治疗3个月后，观察组自汗盗汗、步行异常评分显著升高（P<0.05），两组治疗前后自汗盗汗、步行异常、睡眠质量异常、乏力懒言评分差值的差异具有统计学意义（P<0.05）。观察组治疗后CK、CK-MB水平均显著下降（P<0.05），两组治疗前后LDH、CK-MB差值的差异具有统计学意义（P<0.05）。结论 龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片不仅改善DMD患者的临床症状，而且修复其血清CK、CK-MB的异常。     

甲基泼尼松龙冲击治疗Balo病

目的观察甲基泼尼松龙冲击疗法（MP胛）治疗Balo病的近期及远期临床疗效。方法18例Balo病患者,均经过临床及头颅MRI有特异性表现所明确诊断。成人采用甲基泼尼松龙（MP）1000mg／d,儿童20mg·kg^-1·d^-1）加入5％葡萄糖1000ml溶液内静脉缓慢滴注,连用3d为1疗程,每月1疗程,共3个疗程。结果近期临床疗效（3个月内）为：显效12例（66．7％）,有效4例（22．2％）,无效2例（11．1％）;临床观察6个月、1年、2年和3年时临床缓解率均为72．2％。结论MPPT治疗Balo病3个月．3年长期缓解率较高,6月内无缓解的预后差,有疗效的患者采用小剂量泼尼松龙可以取得较长的缓解时间,有一定的临床实用和推广价值。     

儿童型脊肌萎缩症的临床特点

目的 探讨儿童型脊肌萎缩症(CSMA)的临床特点.方法 回顾性分析11例CSMA患者的临床资料.结果 本组患者平均发病年龄为(6.1±5.5)岁,均为慢性起病,主要临床表现为四肢无力、变细及行走不稳；血清肌酶水平5例轻度升高；肌电图检查结果显示8例为神经源性损害,3例未见异常；肌肉病理学检查显示11例患者均出现肌纤维大...     

平山病2例报道

目的:探讨平山病的颈髓磁共振(MRI)影像学特点。方法:报道2例临床确诊的平山病患者,结合其MRI中心矢状位和屈颈位MRI特点,并复习文献,总结平山病的脊髓MRI特点。结果:平山病的颈髓MRI为中心位表现脊髓扁平、萎缩,异常脊椎曲线,非压迫性脊髓长T2信号,失连接现象;屈颈位表现脊髓扁平、萎缩,C6椎体前后径动态变化>10%,脊膜后可见月牙形略长T1、长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描均匀强化明显。结论:临床遇到单肢肌萎缩的青年患者,在颈髓MRI检查时需同时行中心位和屈颈位检查,最好能动态观察上述2个位置的变化。