肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究 |
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引用本文: | 喻绪恩,胡纪源,王训,程楠,于庆生,胡文彬,韩咏竹,杨任民.肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究[J].中国临床神经科学,2013,21(3):301-305. |
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作者姓名: | 喻绪恩 胡纪源 王训 程楠 于庆生 胡文彬 韩咏竹 杨任民 |
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作者单位: | 喻绪恩 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院 230061); 胡纪源 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院 230061); 王训 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院 230061); 程楠 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院 230061); 于庆生 (安徽中医学院第一附属医院普外科 230001); 胡文彬 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院 230061); 韩咏竹 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院 230061); 杨任民 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院 230061); |
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基金项目: | 安徽中医学院科研基金(项目编号:2010zr013B) |
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摘 要: | 目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的腹部肌肉病理特点及铜染色技术在HLD的诊断价值。方法 21例HLD患者因脾脏功能亢进需行脾脏切除术为HLD组,其中肝型HLD 11例,脑-内脏型HLD 10例。另选择5例因外伤致脾破裂行急诊脾脏切除术的非HLD患者为对照组。两组患者均留取腹部手术切口处少许肌肉标本,经液氮-异戊烷处理后作厚度为10μm的冰冻切片,分别进行苏木精-伊红、改良Gomori(MGT)、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADH-TR)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素C氧化酶(CCO)等组织病理染色,以及红氨酸、硫氧酸铜染色,光镜下观察病理表现。比较肝型和脑-内脏型患者的肌肉病理有无差异。结果肝型HLD患者腹部肌肉病理未见异常。脑-内脏型HLD患者腹部肌肉病理见肌纤维大小轻度不等,4例有明显的强反应性血管(SSVs),3例有破碎红纤维(RRF),2例CCO活性缺失纤维和S/C双染呈蓝纤维;其中2例颅脑MRI示额叶有软化灶者腹部肌肉均发现典型SSVs现象。21例HLD患者的腹部肌肉的铜染色均阴性。结论肝型HLD患者腹部肌肉未见线粒体功能异常,而脑-内脏型HLD患者腹部肌肉发现线粒体功能异常。肌肉铜染色对HLD诊断价值不大。
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关 键 词: | 肝豆状核变性 肌肉病理 线粒体 铜染色 |
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