CAT方案治疗难治性急性髓系白血病的临床观察

目的：初步观察CAT(环磷酰胺、阿糖胞苷、拓扑替康)方案对难治性急性髓系白血病(AML)的近期临床疗效并评价此方案的不良副作用。方法：选择8例难治性AML(原发难治性AML3例，AML伴多系形态发育异常，此前有MDS病史患者3例，慢性粒细胞白血病AML变2例)．应用CAT方案治疗，其中4例治疗1疗程，其余4例治疗2疗程。结果：1例在骨髓抑制期死于感染性休克．可评价疗效7例，1例达完全缓解(CR)，3例达部分缓解(PR)，1例CML急变患者经2疗程后回到慢性期，总有效率71．4％(5/7例)，中位生存期为6．5(0．3—22^ )个月。主要不良副作用为骨髓抑制。结论：CAT方案为高危MDS、加速／急变期CML和继发于MDS的AML患者的一个有效且毒性可耐受的治疗新方案。     

急性早幼粒细胞白血病患者早期死亡及生存影响因素分析

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者早期死亡、生存及其复发的影响因素。方法:对2002年1月至2016年5月我院MDS诊疗中心收治的176例APL患者的临床及实验室特征进行回顾性分析,分析患者早期死亡的危险因素以及影响总生存(OS)、无复发生存(RFS)的因素。结果:176例APL患者中早期死亡患者10例。多因素分析显示,年龄≥60岁(HR=6.4,95%CI 1.4-28.2,P=0.015)和纤维蛋白原1.5 g/L(HR=12.2,95%CI 1.5-102.8,P=0.021)是APL患者早期死亡的独立危险因素。对有完整长期随访资料的154例患者进行随访,中位随访时间101(2-262)个月,5年预计总生存率及无复发生存率分别为(98±1)%和(77±4)%。治疗过程中出现复发(HR=13.9,95%CI 1.6-119.5)(P=0.016)及初诊时WBC≥30×10~9/L(HR=6.0,95%CI 1.1-33.3)(P=0.039)是APL患者OS独立不良预后因素。合并银屑病是APL患者复发的独立危险因素(HR=4.8,95%CI 1.8-12.5)(P=0.002),而危险度分组为低危组是复发的独立保护因素(HR=0.4,95%CI 0.2-0.99)(P=0.048)。结论:对老年和低纤维蛋白原患者需重视其早期死亡风险,对合并银屑病及非低危组患者加强动态监测有助于及早发现复发,对复发和WBC≥30×10~9/L的患者选择更优化的治疗策略,有可能使患者获得更好的预后。     

自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发后再治疗探讨

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征复发率高,长期缓解率只有13%～16%[1,2].复发后如何再治疗是临床上一大难题.我们对我院收治的AIHA/Evans综合征复发患者30例进行再治疗观察,了解再治疗疗效,并分析不同治疗方案对再治疗疗效的影响.现将结果报告如下.     

Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤加速/急变期患者的临床特征及预后因素分析北大核心CSCD

目的分析Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤加速期/急变期(MPN-AP/BP)患者的临床特征及预后因素。方法收集2014年2月至2021年12月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的67例Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者的病例资料,回顾性分析其临床特征及预后因素。结果①全部67例MPN-AP/BP患者中男31例(46.3%),女36例(53.7%),中位年龄为60(33~75)岁;原发性骨髓纤维化(PMF)进展的患者48例(PMF-AP/BP组),由真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、骨髓增殖性肿瘤不能分类(MPN-U)进展的患者19例(其他MPN-AP/BP组)。PMF-AP/BP组与其他MPN-AP/BP组比较,乳酸脱氢酶(LDH)水平较高(925.9 U/L对576.2 U/L,P=0.011),脾肿大患者占比较高(81.4%对57.9%,P=0.05),骨髓网状纤维≥2级者占比较高(93.6%对63.2%,P=0.004),进展为AP/BP时间较短(28.7个月对81.0个月,P=0.001)。②67例Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者中,41例(61.2%)检出JAK2V617F突变,13例(19.4%)检出CALR外显子9突变(1型CALR突变11例,2型CALR突变2例),3例(4.5%)检出MPLW515突变,JAK2、MPL和CALR基因突变均未检出10例(14.9%);非驱动基因突变检出率较高的依次为ASXL1(42.2%,27例)、SRSF2(25.0%,16例)、SETBP1(22.6%,15例)、TET2(20.3%,13例)、RUNX1(20.3%,13例)和TP53基因(17.2%,11例)。PMF-AP/BP组ASXL1基因突变检出率(51.1%对21.1%,P=0.03)及SRSF2基因突变频率(VAF)高于其他MPN-AP/BP组(48.8%对39.6%,P=0.008)。③多因素分析示复杂染色体核型是影响MPN-AP/BP患者总生存(OS)期的独立不良预后因素(HR=2.53,95%CI 1.06~6.05,P=0.036)。接受异基因造血干细胞移植或白血病样化疗的患者与接受支持治疗的患者比较,OS期较长[(21.3(95%CI 10.2~32.3)个月对3.0(95%CI 2.3~3.7)个月,P=0.05;13.0(95%CI 8.3~17.7)个月对3.0(95%CI 2.3~3.7)个月,P=0.011]。结论与其他Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者比较,PMF-AP/BP患者具有较高的脾肿大和骨髓网状纤维≥2级发生率、较高的LDH水平,进展为AP/BP时间也较短。复杂染色体核型是影响MPN-AP/BP患者OS期的独立不良预后因素。异基因造血干细胞移植和白血病样化疗可延长MPN-AP/BP患者OS期。     

低聚肽调节免疫功能及其对冠状病毒感染的影响

低聚肽是蛋白质分解为氨基酸过程中的中间产物,其不仅具有蛋白质的营养支撑作用,还具有强大的调节抗氧化和免疫功能的作用。本文就动物、植物和微生物来源的低聚肽对免疫系统的调控作用进行了论述,对其提高免疫系统功能及对冠状病毒感染的防御作用进行了分析,旨在为更合理地利用不同来源和性质的低聚肽制备而成的复合肽类产品,更有效地增强人体免疫功能,为预防和治疗新型冠状病毒肺炎(COVID-19)提供营养支撑。     

成人伯基特急性淋巴细胞白血病

成人伯基特急性淋巴细胞白血病(Burkitt's acute lymphocytic leukemia,ALL-L3)约占所有ALL的1％～3％，迄今文献报道约280余例，该亚型白血病具有独特的MIC特征，其治疗策略亦有别于其它亚型的白血病。最近我们诊治1例患者，结合文献复习报告如下。 1 病历资料 患者，男，55岁，主因“乏力伴间断龈血1周”于2002年1月17日入院。入……     

急性白血病相关DIC特征分析

目前DIC的诊断缺乏具体的指标,大多依赖临床的诊断.鉴于此,几个研究小组制定了以临床表现和实验室检查为基础的积分系统用于DIC的诊断[1].但这种诊断标准的应用价值有待进一步考证,特别是急性白血病(AL)相关DIC.我们回顾性分析了233例初治AL合并DIC患者的临床和实验室特征,同时评价了第7届全国血栓与止血学术会议制订的白血病DIC实验诊断标准[2]和ISTH标准在白血病相关DIC中的诊断意义.     

静脉及口服伊曲康唑治疗85例血液病患者真菌感染的临床研究

真菌感染是引起免疫功能缺陷的血液病患死亡的主要原因之一。寻找高效低毒的抗真菌药物对于提高血液病患疗效十分重要。我们对85例真菌感染的血液病患采用静脉与口服伊曲康唑（Itra）序贯治疗，并对其临床疗效、不良反应及影响疗效的相关因素进行了研究。     

DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。     

急性白血病患者感染的临床特点和经验性抗感染治疗

感染是急性白血病患者常见并发症,也是主要死亡原因之一.随着高强度化疗方案的推广,包括抗感染措施在内的支持治疗对保障化疗安全进行,提高急性白血病患者疗效尤为重要.我们回顾性总结急性白血病患者感染的临床特点,重点对致病菌的菌群分布及药敏特征、经验性抗感染治疗方案的选择及其疗效进行了分析.