反应停治疗多发性骨髓瘤的现况与展望

1 引言 20世纪50年代,反应停作为一种镇静剂进入欧洲市场,且发现其对减轻孕妇晨吐症状特别有效。众所周知,在认识了它的致畸作用,尤其是引起短肢畸形后,于1961年被停止使用。它对胎儿的损害发生在妊娠早期(妊娠后28-42天),并认为肢芽异常是由于正常血管形成受抑所致。从那时起,就认识了反应停的免疫调节作用,并被慎重而有限制地用于诸如白塞病、麻风结节     

48例经尿道前列腺汽化电切术的护理体会

经尿道前列腺汽化电切术是近年来治疗前列腺增生的一种新的手术方法,已逐步取代原有的开放手术。我院1998年6月~2004年5月开展此项手术共48例,现将护理体会介绍如下。1临床资料本组48例,年龄65~83岁,平均71.6岁;临床均确诊为前列腺增生,前列腺Ⅱ度肿大29例,Ⅲ度肿大19例。所有病例均行经尿道前列腺汽化电切术,术后5~8 d痊愈出院。2术前护理术前通知患者禁食水,做好术前准备工作及各项检查;做好术前心理护理,解除恐惧心理,并配合医生向患者及家属介绍手术的必要性及注意事项。3术后护理3.1体位调整取平卧位,次日改为半卧位,并妥善固定引流管,…     

急性早幼粒细胞白血病患者早期死亡及生存影响因素分析

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者早期死亡、生存及其复发的影响因素。方法:对2002年1月至2016年5月我院MDS诊疗中心收治的176例APL患者的临床及实验室特征进行回顾性分析,分析患者早期死亡的危险因素以及影响总生存(OS)、无复发生存(RFS)的因素。结果:176例APL患者中早期死亡患者10例。多因素分析显示,年龄≥60岁(HR=6.4,95%CI 1.4-28.2,P=0.015)和纤维蛋白原1.5 g/L(HR=12.2,95%CI 1.5-102.8,P=0.021)是APL患者早期死亡的独立危险因素。对有完整长期随访资料的154例患者进行随访,中位随访时间101(2-262)个月,5年预计总生存率及无复发生存率分别为(98±1)%和(77±4)%。治疗过程中出现复发(HR=13.9,95%CI 1.6-119.5)(P=0.016)及初诊时WBC≥30×10~9/L(HR=6.0,95%CI 1.1-33.3)(P=0.039)是APL患者OS独立不良预后因素。合并银屑病是APL患者复发的独立危险因素(HR=4.8,95%CI 1.8-12.5)(P=0.002),而危险度分组为低危组是复发的独立保护因素(HR=0.4,95%CI 0.2-0.99)(P=0.048)。结论:对老年和低纤维蛋白原患者需重视其早期死亡风险,对合并银屑病及非低危组患者加强动态监测有助于及早发现复发,对复发和WBC≥30×10~9/L的患者选择更优化的治疗策略,有可能使患者获得更好的预后。     

周期性血小板减少症四例并文献复习

周期性血小板减少(CTP)是少见病,特点是血小板数量呈周期性波动.在女性,血小板周期性波动可与月经周期相关.由于本病临床表现和实验窜检杳与特发性血小板减少性紫癜(ITP)极其相似,极易误诊为ITP.国内有关报道很少,本研究报道4例并结合文献进行分析.     

一例多发性骨髓瘤治疗相关性骨髓增生异常综合征

随着放/化疗在肿瘤治疗中成功应用,作为治疗远期并发症之一的治疗相关性骨髓增生异常综合征(treat-relatedmyelodysplastic syndromes,t-MDS)的患者逐渐增多.迄今文献报道的多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)t-MDS(MM-t-MDS)有80余例[1-5].最近我们诊治了1例MM-t-MDS,现报告如下.     

Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤加速/急变期患者的临床特征及预后因素分析北大核心CSCD

目的分析Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤加速期/急变期(MPN-AP/BP)患者的临床特征及预后因素。方法收集2014年2月至2021年12月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的67例Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者的病例资料,回顾性分析其临床特征及预后因素。结果①全部67例MPN-AP/BP患者中男31例(46.3%),女36例(53.7%),中位年龄为60(33~75)岁;原发性骨髓纤维化(PMF)进展的患者48例(PMF-AP/BP组),由真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、骨髓增殖性肿瘤不能分类(MPN-U)进展的患者19例(其他MPN-AP/BP组)。PMF-AP/BP组与其他MPN-AP/BP组比较,乳酸脱氢酶(LDH)水平较高(925.9 U/L对576.2 U/L,P=0.011),脾肿大患者占比较高(81.4%对57.9%,P=0.05),骨髓网状纤维≥2级者占比较高(93.6%对63.2%,P=0.004),进展为AP/BP时间较短(28.7个月对81.0个月,P=0.001)。②67例Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者中,41例(61.2%)检出JAK2V617F突变,13例(19.4%)检出CALR外显子9突变(1型CALR突变11例,2型CALR突变2例),3例(4.5%)检出MPLW515突变,JAK2、MPL和CALR基因突变均未检出10例(14.9%);非驱动基因突变检出率较高的依次为ASXL1(42.2%,27例)、SRSF2(25.0%,16例)、SETBP1(22.6%,15例)、TET2(20.3%,13例)、RUNX1(20.3%,13例)和TP53基因(17.2%,11例)。PMF-AP/BP组ASXL1基因突变检出率(51.1%对21.1%,P=0.03)及SRSF2基因突变频率(VAF)高于其他MPN-AP/BP组(48.8%对39.6%,P=0.008)。③多因素分析示复杂染色体核型是影响MPN-AP/BP患者总生存(OS)期的独立不良预后因素(HR=2.53,95%CI 1.06~6.05,P=0.036)。接受异基因造血干细胞移植或白血病样化疗的患者与接受支持治疗的患者比较,OS期较长[(21.3(95%CI 10.2~32.3)个月对3.0(95%CI 2.3~3.7)个月,P=0.05;13.0(95%CI 8.3~17.7)个月对3.0(95%CI 2.3~3.7)个月,P=0.011]。结论与其他Ph染色体阴性MPN-AP/BP患者比较,PMF-AP/BP患者具有较高的脾肿大和骨髓网状纤维≥2级发生率、较高的LDH水平,进展为AP/BP时间也较短。复杂染色体核型是影响MPN-AP/BP患者OS期的独立不良预后因素。异基因造血干细胞移植和白血病样化疗可延长MPN-AP/BP患者OS期。     

慢性粒细胞白血病急性混合细胞白血病变一例

患者 ,男 ,32岁。以头皮脓肿伴发热 1个月入院。明显乏力、盗汗。无腹胀、骨痛、关节痛及皮肤瘙痒。当地查血常规示白细胞增高 ,转来我院。查体 :体温 37℃ ,血压 12 0 76mmHg(1mmHg =0 .17kPa)。贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大。头顶部皮肤 2cm× 2cm溃疡 ,表面无渗液。心肺无异常。肝肋缘下 0 .5cm ,脾肋缘下 12cm ,腹部移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。血常规 :Hb 91g L ,WBC 4 6 4× 10 9 L ,BPC14 5× 10 9 L ,白细胞分类 :中性杆状核粒细胞 0 .0 2 ,分叶核粒细胞 0 .0 2 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 5 ,幼稚细胞 0 .90…     

肾损伤的诊治体会（附54例报告）

目的；探讨肾损伤的诊断与治疗。方法：对54例肾损伤诊断和治疗进行回顾性分析。结果：CT阳性率为91．3％，B超为62．2％，IVU为41％，非手术治愈33例，手术治愈21例，结论：CT辅以B超诊断最便堵，准确。对于钝性肾损伤病人，只要循环平衡，保守治疗是重要的治疗方法，不提高切肾率。     

地汐他滨治疗骨髓增生异常综合征的研究进展

地汐他滨（decitabine）又称为5-杂氮-2’-脱氧胞苷（5-aza-2＇-deoxycytidine，5AZA-CdR），是一种2＇-脱氧胞苷类似物。1964年由Pliml和Storm首次合成。1968年研究证实地汐他滨有抗肿瘤活性且表现为剂量相关的双重机制，高浓度时具有细胞毒作用，低浓度时具有去甲基化作用。1993年Zagonel等报道小剂量地汐他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）有效，地汐他滨治疗MDS的临床疗效在随后的临床试验中得到了进一步肯定。2006年5月2日FDA已批准地汐他滨用于MDS治疗。我们就地汐他滨药理学及近年来在MDS中的临床研究进展作一综述。     

X连锁高IgM综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的探讨X连锁高IgM综合征(XHIGM)的临床特征、诊断要点、治疗方法等。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2020年3月收治的1例23岁XHIGM合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征及实验室资料,并进行文献复习。结果患者,男性,17岁开始出现反复感染症状,就诊后发现中性粒细胞减少、贫血伴有明显脾大,IgG、IgA水平减低。虽然IgM低于正常水平(典型XHIGM表现为IgM正常或升高),但通过二代测序证实该患者为CD40L基因纯合突变(染色体:chrX;位置:135730438;氨基酸变异情况:NM_000074:exon1:c.31C>T:p.R11X;突变类型:无义突变);其母亲检测到该基因突变位点为杂合突变,其父亲未检测到该基因突变。患者明确诊断为XHIGM。患者脾切除术后贫血和中性粒细胞减少得以缓解,因白细胞升高,依据流式细胞术检测、TCR基因重排呈阳性和骨髓病理免疫组织化学染色结果表明T细胞大颗粒淋巴细胞增高且为克隆性增殖。患者最终诊断为XHIGM合并T-LGLL。结论少数XHIGM患者可在成年后发病,且可表现为IgG、IgA和IgM水平均明显减低的非典型临床特征,CD40L基因突变是XHIGM最终的确诊标准。对于反复感染、IgG定量低于正常水平、合并中性粒细胞减少的男性患者,需进行XHIGM基因筛查。少数XHIGM患者可合并T-LGLL。