重型再生障碍性贫血患者并发感染的临床特征

目的　了解重型再生障碍性贫血 (SAA)患者并发感染的临床特征。方法　回顾性分析2 2 9例SAA患者并发感染的患病率及影响因素 ,SAA患者并发感染的细菌谱 ,在常规抗感染治疗基础上并用GM CSF或G CSF对疗效的影响。结果　SAA患者并发感染的患病率为 86 .0 % ,G+ 菌占5 4 2 % ,G-杆菌占 4 0 .0 % ,真菌占 5 .8% ;血培养G-杆菌以大肠艾希菌及绿脓杆菌为主。感染主要是与患者中性粒细胞绝对值 (N)降低有关 ,N <0 .2× 10 9/L感染率显著增高 ,且感染时间显著延长 ,N <0 1× 10 9/L者易发生 2个部位以上的感染 ;患者年龄、贫血程度、T细胞亚群分布、是否用抗人胸腺细胞球蛋白 (ATG)不影响感染的发生 ;预防性使用氟嗪酸不能减少肠道感染。SAA患者并发感染总病死率为 2 3.1% ,发生肺部感染及败血症的患者病死率增高 ,而使用GM CSF或G CSF组感染的病死率较低。结论　SAA患者是并发感染的高危人群 ,影响感染的主要因素是中性粒细胞减少 ;在合理使用抗生素的基础上并用造血细胞生长因子可能有助于提高抗感染的疗效。     

血象呈周期性波动的慢性嗜酸性粒细胞白血病1例研究报告

目的：研究慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)血象呈周期性波动的临床特征、发生机制及治疗对策。方法：报告1例血象呈周期性波动的CEL的临床及实验室特征,以及其对常规化疗的疗效;复习相关文献。结果：此患者的血红蛋白、白细胞及血小板均呈自发性周期性波动,其波动周期约为6个月,脾脏大小与白细胞数呈正相关。骨髓象及活检显示其骨髓增生程度也具有周期性变化,但嗜酸性粒细胞比例无改变。另外CFU-E、CFU-GM在白细胞峰值时明显增高。常规化疗能够延长波动周期．减少波动幅度。结论：异常的造血干细胞与造血调控系统导致了CEL患者血象呈自发性周期性波动,适当的化疗可改善患者的临床症状。     

急性髓系白血病（非M3）化疗后骨髓油滴和巨核细胞数变化规律及其预后意义

 目的　探讨急性髓系白血病（AML）（非M3）患者化疗后骨髓油滴和巨核细胞数变化规律及其预后意义。方法　对99例初诊AML（非M3）患者资料进行回顾性分析,评价规范治疗各阶段骨髓油滴及巨核细胞数变化及其对总体生存（OS）率、无病生存（DFS）率的影响。结果　99例患者中位DFS为 21（2～88）个月,3年DFS率为47.3 %,中位OS 70（4～89）个月,3年OS率55.8 %。诱导化疗达完全缓解（CR）后骨髓油滴随着诱导缓解后化疗次数增加呈增加趋势,而巨核细胞数呈减少趋势。将单因素分析提示有意义的诱导缓解后第2次化疗后巨核细胞数变化率、诱导缓解后第1～3次化疗后骨髓油滴变化、骨髓纤维化分级、初诊乳酸脱氢酶值、白血病细胞免疫分型、起病时骨髓白血病细胞比例及诱导化疗结束后第7～10天残留白血病细胞比例等观察指标纳入多因素分析,结果提示起病时骨髓白血病细胞比例小于50 %、诱导缓解后第3次化疗后骨髓油滴较诱导化疗CR期增多对于延长患者DFS时间有独立预后意义（P＝0.010、0.018）;而诱导化疗结束后第7～10天残留白血病细胞比例≥10 %及诱导缓解后第2次化疗后骨髓巨核细胞数变化率≤-50 %为OS的独立不良预后因素（P＝0.009、0.038）。结论　AML（非M3）患者达CR后,随着诱导缓解后化疗次数增加骨髓油滴呈增加趋势,而巨核细胞数呈减少趋势。动态观察骨髓油滴及巨核细胞计数有助于患者预后判断。     

平均红细胞体积≤100 fl是骨髓原始细胞<5%骨髓增生异常综合征患者的独立预后因素

目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果全部患者按照MCV水平高低分为MCV≤100 fl组(148例)和MCV>100 fl组(173例)。MCV≤100 fl组患者中位OS时间为27(95%CI 19~35)个月,MCV>100 fl组患者中位OS时间为72(95%CI 5~139)个月,差异有统计学意义(P<0.001)。亚组分析示,在骨髓原始细胞<5%的患者中,MCV≤100 fl患者的中位OS期较MCV>100 fl者显著缩短(P=0.002);而在骨髓原始细胞≥5%的患者中,MCV水平对OS的影响不显著(P=0.078)。在纳入其余临床指标及基因突变校正后,MCV≤100 fl仍为骨髓原始细胞<5%患者的独立不良预后因素(HR=1.890,95%CI 1.007~3.548,P=0.048)。对不同MCV水平骨髓原始细胞<5%的MDS患者的临床及实验室指标进行分析,结果显示MCV≤100 fl组患者外周血HGB高于MCV>100 fl组[90(42~153)g/L对78.5(28~146)g/L,P=0.015],IPSS-R高危/极高危组比例及IPSS-R染色体核型分组差/很差比例明显高于MCV>100 fl组,差异有统计学意义(28.8%对10.8%,P=0.003;24.7%对12.9%,P=0.049)。MCV≤100 fl组患者平均基因突变数目较MCV>100 fl组多(0.988个对0.769个,P=0.064),SF3B1突变较MCV>100 fl组少见(4.7%对15.4%,P=0.018)。结论MCV≤100 fl为骨髓原始细胞<5%的MDS患者独立于基因突变及其他临床指标的预后不良因素。     

伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤疗效观察

目的 评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效.方法 对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病,不另做分类(CEL,NOS)患者门服伊马替尼100 mg/d或400 mg/d进行疗效观察.结果 中位随访16(6～26)个月,血液学缓解率100%,其中完全血液学缓解(CHR)率87.5%,部分血液学缓解率12.5%.完全分子生物学缓解(CMR)率85.7%,FIP1L1-PDGFRα融合基因转阴中位时间4(1.5～8)个月.3例获得CMR后停药,停药后中位随访时间12(9～22)个月,均未复发.伊马替尼不良反应轻微,轻度骨髓抑制发生率37.5%,中位发生时间6(4～9)d.结论 伊马替尼治疗有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤有较高的CHR和CMR,起效迅速,不良反应轻微,患者易于耐受.     

环磷酰胺、阿糖胞苷和拓扑替康联合方案治疗难治和复发急性髓系白血病的临床研究

迄今对于难治或复发急性髓系白血病（AML）尚未取得共识的有效治疗方案。本研究评价环磷酰胺、阿糖胞苷和拓扑替康联合组成的CAT方案治疗37例难治、复发AML患者的疗效和安全性,其具体化疗方案为：环磷酰胺300mg／m^2,静脉滴注,每12小时1次,第1至第3天;拓扑替康,1．25mg／（m^2·d）,静脉滴注,第2至第6天,阿糖胞苷,500mg／（m^2·d）,静脉滴注,第2至第6天。结果表明：37例患者均完成1疗程化疗,完全缓解（CR）12例（32．4％）,部分缓解（PR）2例（5．4％）,总有效率达37．8％,其余23例未缓解（NR）（62．2％）。在18例复发病例中,CR6例（33．3％）,PR2例（11．1％）,NR10例（55．6％）。19例原发难治性AML患者中,6例获CR（31．6％）,NR13例（68．4％）。复发组和原发难治组患者的治疗有效率分别为44．4％、31．6％,其差别无统计学意义（P=0．42）。大部分患者经历了Ⅲ-Ⅳ度血液学毒性,最常见的严重非血液学毒性（Ⅲ-Ⅳ度）是感染和口腔黏膜炎,发生率分别达到86．5％和37．8％。观察期（停化疗28天）内死亡1例。中位随访时间为4（0—33）月,总体中位生存时间4（1．8—6．2）月,有效患者和无效患者的中位生存期分别为9（5．7-12．3）月、2（0—5．0）月（P=0．00）。结论：CAT方案治疗难治、复发AML疗效确切,患者耐受性良好,值得进一步扩大临床试验。