IgG4相关性疾病膀胱受累一例

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。IgG 4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、SinoMed、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例     

风湿性多肌痛86例回顾性临床分析

目的探讨风湿性多肌痛的临床特点及男女患者之间的差别。方法回顾性分析86例风湿性多肌痛患者的临床表现和治疗反应。结果女性患者表现为颈后肌和肩胛带肌痛的比例高于男性(P<0.05)。而男性患者出现高热、关节痛、体质量下降、血清C反应蛋白水平、白细胞计数升高以及免疫球蛋白升高的比例均高于女性患者(P<0.05)。然而,女性患者的复发率高于男性(P<0.05)。结论男性患者部分全身症状和炎性反应重于女性,女性患者较男性更易复发。     

依托芬那酯凝胶治疗关节痛的多中心随机开放对照研究

目的：以双氯芬酸钠乳膏为对照,研究依托芬那酯凝胶对关节痛患者的疗效及安全性。方法：150例关节痛患者随机分成试验组（依托芬那酯凝胶凝胶）和对照组（双氯芬酸钠乳膏）,临床观察时间为1周。对两药治疗前后关节疼痛、压痛、活动痛和研究者对总体疗效的评价进行比较。结果：两组在治疗1周时平均关节疼痛、压痛和活动痛的变化及起效时间差异无统计学意义;两组的不良事件发生率差异无统计学意义,两组皆无严重不良事件发生。结论：依托芬那酯凝胶与双氯芬酸钠乳膏对关节痛的止痛作用和不良反应相似,无严重不良事件发生。     

系统性红斑狼疮自体干细胞移植后复发表现为弥漫性肺泡出血1例并文献复习

1例男性系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者自体干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT)后3年中,狼疮无活动.移植40个月时高热、咯血、进行性困难、血红蛋白降低和低氧血症.肺CT:双肺弥漫浸润影,诊断为弥漫性肺泡出血(diffuse alvcolar hemorrhage,DAH).予大剂量糖皮质激素冲击治疗,症状及肺CT改善明显.3 d 后患者再次出现上述症状,予机械通气,家属放弃治疗,出院后死亡.DAH是SLE少见而严重的并发症,而APBSCT患者SLE复发后表现为DAH者国内外均未见报道.通过复习文献探讨其可能的发病机制以及可能与复发相关的因素.提示系统性红斑狼疮干细胞移植后长期无病生存的患者仍要警惕DAH的发生.     

77例神经精神狼疮患儿临床分析

目的 分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点.方法 回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后,并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系.结果 本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%,75%患儿发病后2年以内出现NPSLE.其表现形式多种多样,最常见的症状是头痛(31.8%),其次足癫痫样发作(29.1%).活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分,表现为重症狼疮.常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%),最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%).与其他实验窜指标相比,NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%),其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%).90.1%腰椎穿刺结果异常,60.7%头颅CT异常,54.8%头颅磁共振成像异常,73.9%脑电图异常.常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗;51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤+地塞米松联合鞘内注射治疗;26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗;2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗.住院死亡率9.0%,NPSLE复发率22.0%,75.0%患儿24个月内复发.SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(X2=3.987,P=0.0459,OR=1.172,95%CI 1.003～1.370).结论 本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点,分析了可能导致NPSLE复发的相关因素,为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础.     

以关节病变为首发表现的复发性多软骨炎临床特征分析

目的 探讨以关节病变起病的复发性多软骨炎(RP)患者的临床特征。方法 回顾性分析2005年12月至2019年2月北京协和医院住院的201例RP患者临床资料。除外16例合并其他自身免疫性疾病、肿瘤的RP患者后,共纳入185例RP患者。其中16例RP患者以关节病变起病,169例以非关节病变起病。比较以关节病变起病的RP患者和非关节病变起病的RP患者的人口学特点、临床表现、实验室指标、死亡预后的差异。结果 以关节病变起病的RP患者中,5例患者最初被误诊为类风湿关节炎。与非关节病变起病的RP患者相比,以关节病变起病的RP患者病程更长[(37.50±66.50)个月比(9.00±11.00)个月,z=-3.186,P=0.001],诊断延迟时间更长[(24.00±41.25)个月比(7.00±9.00)个月,z=-2.890,P=0.004)];更容易出现眼(62.50% 比36.09%,χ²=4.309,P=0.038)、神经系统(43.75% 比 15.38%,χ²=6.205,P=0.013)受累。结论 以关节病变起病的RP患者容易被误诊为类风湿关节炎,且以关节病变起病的RP患者病程及诊断延迟时间更长,更常出现眼、神经系统受累。     

显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点

目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果 455例诊断为GPA或MPA的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA病死率明显高于GPA(14.6%vs.6.8%,P0.05)。GPA死亡患者的平均年龄明显低于MPA[(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P0.001]。MPA生存时间中位数明显低于GPA(3.85个月vs.10.00个月,P0.05)。起病3个月内死亡的MPA患者明显高于GPA(44.1%vs.6.7%,P0.05)。MPA患者五因子评分明显高于GPA[(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P0.001]。GPA患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而MPA首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA占82.4%,GPA占66.7%。MPA组合并肺间质病变明显高于GPA(44.1%vs.13.3%,P0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于GPA组(2.9%vs.66.7%,P0.001)。肺部感染病原分析显示,最常见为细菌感染,其次是真菌感染;且MPA组合并真菌感染(58.8%vs.26.7%,P0.05)及混合感染(44.1%vs.13.3%,P0.05)的发生率均高于GPA组。结论与GPA相比,MPA病死率高,且MPA患者病情重,进展快,易发生严重感染。     

北京医学会风湿病学会第三届年会会议纪要

北京医学会风湿病学专业委员会举办的第三届年会于2 0 0 3年 9月 2 0日至 2 1日在北京九华山庄召开。在会共收到论文 110篇 ,到会代表近 30 0人 ,除北京地区代表外 ,天津、河北、山西、辽宁、黑龙江、山东等地也有代表参加。本次会议以专题报告、论文报告、疑难病例讨论及论文书面交流等形式进行 ,并通过卫星会议的形式就目前风湿性疾病治疗药物进行了讨论。现将本次会议的主要内容介绍如下。1　系统性红斑狼疮 (SLE)1 1　SLE的临床表现和治疗 :中华医学会风湿病学分会副主任委员上海第二医科大学附属仁济医院顾越英教授就SLE的诊治作了…     

弥漫性特发性骨肥厚一例

弥漫性特发性骨肥厚 (diffuseidiopathicskeletalhyperos tosis,DISH)是一种中老年人骨骼疾病 ,但在我国报道不多[1] 。由于其椎体影像学特点有时与强直性脊柱炎 (AS)典型的“竹节样改变”类似 ,可能造成误诊[2 ] 。但根据临床特点 ,两者并不难鉴别。患者 :男性 ,6 7岁。因持续性腰背痛 3个月于 2 0 0 2年11月 8日入院。患者于 2 0 0 2年 7月始无明显诱因渐出现持续性腰背部钝痛、无放射 ,步行及卧床变换体位时为著、无晨僵 ,亦无其他关节肿痛。症状进行性加重 ,于我院心内科行心电图、超声心动图检查未见异常 ,遂转入免疫科进一步诊治。…     

变应性肉芽肿性血管炎累及大中动脉六例报道并文献复习

目的 总结变应性肉芽肿性血管炎(CSS)合并大、中动脉病变的临床表现及治疗,以提高对CSS合并大、中动脉病变的认识.方法 回顾性分析诊断明确且合并大、中动脉病变的6例CSS患者.并进行文献复习.结果 CSS累及大、中动脉病变的类型有闭塞、狭窄、栓塞、夹层、假性动脉瘤、动脉炎及动脉周围炎等.累及的动脉可包括冠状动脉、视网膜中央动脉、肠系膜动脉、椎动脉、基底动脉、颈动脉、主动脉及四肢动脉等.CSS累及大、中动脉病变似乎与年龄、病程及抗中性粒细胞胞质抗体无关.早期积极应用激素加免疫抑制剂,绝大部分患者预后好,部分患者需要手术及抗凝治疗.CSS累及冠状动脉时病情凶险,死亡率高.结论 CSS可以累及大、中动脉,且累及的动脉十分广泛,动脉病变类型多样,临床上应予以重视.