系统性红斑狼疮与甲状腺疾病并存现象的回顾性分析

我们于2000年1月至2004年12月共收治系统性红斑狼疮(SLE)102例,其中合并甲状腺疾病者35例,就其临床特点报告如下.     

运动与骨关节炎

生命在于运动，运动的益处已被公认，而许多人认为运动增加了骨关节炎（OA）发病的危险性，害怕甚至拒绝运动．尤其有些运动员在退役后患上了OA，似乎更支持运动有助于OA的发生，许多OA患者不愿参加任何运动，甚至有些医生也担心运动会加重OA的发生。运动和OA的关系到底该如何处理，大家一直在探寻着合适的答案。它也是国内外学者关注的一个话题。     

非甾体抗炎药与胃肠道损伤

非甾体抗炎药 (ＮＳＡＩＤｓ)是一类具有抗炎与镇痛作用的药物 ,可改善由风湿性疾病引起的炎性症状 ,并可缓解疼痛 ,是全世界范围内使用最为广泛的一类处方药。但是在使用过程中 ,特别是长期、大量服用时可出现副作用 ,其中最常见的是其对胃肠道的损害。ＮＳＡＩＤｓ可引起消化不良、胃肠道黏膜糜烂、消化性溃疡和出血 ,甚至因此而危及生命。因此 ,合理、正确使用ＮＳＡＩＤｓ是每位临床医生所面临的实际问题。一、ＮＳＡＩＤｓ在全球的使用及对胃肠道损害的发生率ＮＳＡＩＤｓ是治疗类风湿关节炎、骨性关节炎的一线药物 ,广泛用于疼痛及发…     

反复发热、头痛、皮疹、听力下降

病历摘要 患者女,23 岁,因反复发热、皮疹22 年,头痛17 年,双耳听力下降2 年,于2006 年8 月到北京协和医院住院诊治.患者于1 岁半时无明显诱因出现嗜睡、精神差,测体温37.8 ℃,伴皮疹,集中在头面部及躯干,为大片斑丘疹、发红,皮疹间夹有少许正常皮肤,不痛不痒.发热多从凌晨4 点开始,至上午10 点后自行热退,同时疹退,隔日重复再现,在当地退热治疗后可好转3 ～5 d 再发.发热症状一直持续.     

应加强对结缔组织病肝损伤的研究

弥漫性结缔组织病(CTD)是影响到全身各个系统、器官,且有多种自身抗体产生的自身免疫病.以往我们对弥漫性CTD器官损伤给予更大关注的是肾损伤、中枢神经系统受累、继发感染,这些重要部位的损伤往往发病急骤,处理不及时就会危及生命或造成不可逆的损伤.     

自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的了解自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院12例自身免疫病并发PCP患者的临床特点和外周血T细胞亚群的改变。结果12例自身免疫病合并PCP患者的临床主要表现为发热12例、咳嗽9例、咳痰9例及明显呼吸困难12例，并呈进行性加重，血气分析均显示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部X线片主要表现为双肺间质纹理改变和斑片影。外周血T细胞总数（0．44±0.31）×10^9／L、CD4^＋T淋巴细胞（0．120±0.079）×10^9／L、CD8^＋T淋巴细胞（0．248±0.252）×10^9／L，均明显下降，CD4／CD8比值倒置，与正常人比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。经复方磺胺甲嗯唑和糖皮质激素、给氧、辅助通气治疗后，3例好转，9例死亡。结论自身免疫病合并PCP病死率高，当患者出现进行性呼吸困难、Ⅰ型呼吸衰竭及胸部X线片示肺间质浸润，CD4^＋淋巴细胞计数明显下降时，应警惕合并PCP的可能，早期诊断及治疗可改善预后。     

组织细胞吞噬性脂膜炎一例

组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histocytic panniculitis．CHP)是一种病因不明的疾病．病理学特征为良性组织细胞浸润脂肪组织，产生㈩血、坏死性脂膜炎。本病可有多器官受累．表现为反复发热、浆膜炎、肝脾肿大等，为复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征)的一个亚型。本文报告1例CHP的诊治经过．并进行相关文献复习．以期望进一步提高临床医师对CHP的认识。     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者临床特征

目的横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对SLE合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对SLE合并TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累SLE患者进行对比。结果 SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P0.05);SLE-TM抗双链DNA抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg-1·d-1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论 TM是SLE的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。     

原发性干燥综合征2002年国际分类(诊断)标准的临床验证

目的验证新的原发性干燥综合征(pSS)国际分类(诊断)标准(国际标准)在中国pSS患者中的敏感度和特异度,评价下唇小唇腺活检在诊断中的临床意义.方法近10年来自北京协和医院就诊门诊随诊患者,凡经风湿病专家根据其临床表现和实验室检查结果认为是pSS者列为pSS组,凡不符合pSS的其他患者列为非pSS组.两组患者均完成有关眼干和口干的问卷并完成眼干症和口干症的客观检查包括Schirmer试验、角膜荧光染色、自然唾液流量测定、腮腺造影等以及下唇小唇腺活检和抗核抗体(包括抗SSA/SSB抗体)的测定.两组患者均除外下述情况颈和头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用.结果共有330例pSS患者和185例非pSS患者分别纳入pSS组和非pSS组,两组年龄匹配[(48±11)、(46±14)岁,P＞0.05].在行下唇小唇腺活检和未行下唇小唇腺活检的pSS患者组中国际标准的敏感度分别为88.3%和84.6%,国际标准总的敏感度为87.0%;特异度为97.8%.至少有11.2%抗SSA/SSB抗体阴性的pSS患者其临床诊断借助于下唇小唇腺活检的阳性.结论新的pSS国际分类标准适合于中国患者,其有较高的敏感度(87.0%)和特异度(97.8%)并可用于临床诊断标准.     

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系，提高临床医师对PBC的诊治水平。方法分析4例PBC或SS患者肝损害的临床病理表现、治疗和转归，并复习有关文献。结果3例PBC患者抗线粒体抗体M2阳性，生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害，其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症，2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准，熊去氧胆酸治疗有效；而第4例单纯干燥综合征患者表现为非胆汁淤积性肝损害，以IgG升高为主，免疫抑制剂治疗有效。结论PBC肝损害以胆汁淤积为主，抗线粒体抗体M2阳性对PBC诊断有较高特异性，熊去氧胆酸为治疗首选；PBC常伴发SS，二者密切关联又有明显不同。