IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同     

IgG4相关性疾病的诊疗研究:机遇与挑战

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可出现多器官受累的全身性疾病,属于罕见疾病。IgG4-RD的研究既存在机遇又面临挑战。我国有丰富的病例资源,便于对该病的临床特征、发病机制等方面开展研究。随着IgG4检测技术的广泛开展,对该病的认识将会逐步提高。另一方面,IgG4测定结果的特异性不高、其他疾病与IgG4-RD高度相似、IgG4-RD的难治性以及复发性IgG4-RD的诊疗等困惑临床医生的问题日益突出。     

IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性肝胆胰疾病为IgG4-RD受累肝胆胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。从基因遗传、感染与分子模拟、免疫因素等方面阐述IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制,从而提高对该病的认识。     

以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习

目的报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状。分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状。患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕。     

2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟免疫球蛋白G4相关性疾病的分类标准问世

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身多个器官系统的自身免疫病,包括胰腺、胆道系统、肺、肾、主动脉、腹膜后及甲状腺等均可受累,而涎腺及泪腺最常受累,常伴有血清中IgG4的升高.IgG4-RD司导致器官功能障碍甚至威胁生命,常需要和恶性肿瘤、感染及其他自身免疫性疾病相鉴别.特征性的病理表现是诊断的重要依据,但如有典型的临床、血清学及影像学表现,也可在无病理证据的情况下确诊.尽管IgG4-RD在临床、血清学、影像学及组织学上均有特征性表现,但任何一项的单独存在都不能确诊IgG4-RD,IgG4-RD的诊断始终面临很大挑战.基于最新的研究结果,ACR/EULAR联合推出了IgG4-RD的最新分类标准,于2020年初发表在Arthritis Rheumatol杂志上[1].采用本分类标准诊断IgG4-RD分为三步,具体如下.     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

以前列腺增生为主要表现并疑似淋巴瘤的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化疾病,其主要特征为血清中IgG4升高以及多器官IgG4阳性细胞的浸润,导致组织硬化及纤维化,常见受累器官的为唾液腺、胰腺、肾脏、乳腺及主动脉~([1])。但IgG4相关性疾病的异质性较强,临床表现多样。本例以前列腺受累为首发表现,伴有周身淋巴结肿大,后经淋巴结活检诊断为IgG4相关性疾病,激素治疗有效。现将病例诊治过程报道如下。     

表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。     

IgG4相关性硬化性胰腺炎1例报道及文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性硬化性胰腺炎为IgG4-RD受累胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。现将我院确诊的1例罕见IgG4相关性硬化性胰腺炎病例报道如下,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

重视IgG4相关性疾病的诊治刘朝君 辛星 董培源 孙汉英

IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease)是一种与IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞密切相关的慢性、系统性、进行性的自身免疫性疾病,其主要特征有：IgG4阳性浆细胞浸润多种器官及组织；受累器官肿胀、纤维化、硬化；闭塞性脉管炎；伴或不伴有血清IgG4升高。由于IgG4-RD临床谱广泛,临床表现多样,目前尚无统一的诊断标准,患者可能因不同临床表现而于不同的专科就诊,故常误诊、漏诊。本文就近年来IgG4-RD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,以加深临床医生对该病的重视。     

IgG4相关疾病的诊断和治疗

正IgG4相关疾病(IgG4-RD)自2003年起开始在全球范围内被临床医生认识。胰腺胆道,腹膜后/主动脉,头颈部和唾液腺受累是最常见的疾病表型,其流行病学特征、血清学和预后不同。该病临床表现多样,IgG4-RD常被误诊为肿瘤或感染性疾病。由于缺乏可靠的生物标志物,组织病理学仍然是诊断的关键。2019年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)发布了IgG4-RD的分类标准,为个性化治疗方法提供了新的方向[1]。IgG4-RD对糖皮质激素敏感,但如果不及时诊治,可能导致多器官衰竭甚至死亡。Marco等[2]近期对IgG4-RD的诊断和治疗进展做了综述。     

IgG4相关疾病的临床病理分析

目的:总结IgG4相关疾病(IgG4-RD)器官受累的临床病理特点。方法:回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点。结果:共入组32例患者,男性26例、女性6例,平均发病年龄57.3±13.8岁。20例伴脏器肿大,最常见受累脏器为肾脏(17/32)、胰腺(7/32)、颌下腺(8/32)等。100%(29/29)血IgG4升高,25%(8/32)嗜酸性粒细胞比例升高,62.5%(21/32)球蛋白升高,72.7%(16/22) IgG升高,77.3%(17/22)血IgE升高,36.4%(8/22)有低补体血症。与无肾脏受累组相比,肾脏受累组贫血更重,IgG4-RD应答指数更高;与补体正常组相比,低补体组IgG4水平更高。12例患者行肾脏活检,10例表现为肾小管间质性肾炎,2例为合并肾小球膜性病变。肾脏受累的患者,15例接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,尿检或肾功能均改善。结论:IgG4-RD为多系统炎症性疾病,临床表现多样,肾脏受累以肾小管间质性肾炎为主,多数患者糖皮质激素治疗反应良好。     

IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

摘要 目的：从分子水平探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法：获得了17个小唾液腺（9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照）、7个颌下腺（4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照）的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果：尽管三级淋巴结构（TLS）相关细胞因子（例如CXCL13、CCL19等）的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论：在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。     

血清IgG4检测在IgG4相关性疾病诊治中的作用

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的以IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的累及多器官的系统性纤维炎症性病变.IgG4-RD受累器官广泛,临床表现多样,具有独特的病理学及血清学表现.但病理学检查存在诸多缺点:标本不易获取,尤其涉及到特定组织(如腹膜后组织、纵膈)、器官(如垂体、胰腺);为有创检查,患者不易接受等,使其在临床实施过程中受到一定限制.血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断标准之一,其检测在临床应用方面有许多优点:方便、快捷、具有较高的敏感度和特异度,在疾病的诊治过程有一定的价值.     

IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。     

IgG4相关性肺病1例

正IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种以IgG4升高、淋巴浆细胞浸润为主要特征的,影像多变、症状多样、激素治疗有效的多系统、多器官受累的纤维炎性疾病。IgG4相关性疾病的肺部受累称为IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)。本文报告1例经病理证实的、影像以双肺斑片影及孤立性空洞为特征的IgG4相关性肺病。病例资料患者男性,77岁,因"咳嗽、咳痰伴痰血10天"入院。入院前10天"受凉"后出现阵发性咳嗽,咳少量白粘痰,难咳出,     

关注一种新的自身免疫病:IgG4相关性疾病

米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、硬化性纵隔炎、Reidel甲状腺炎、眶周炎性假瘤、自身免疫性垂体炎等疾病虽然受累器官各不相同,临床表现迥异,但近年来研究却发现它们都具有相似的特征,被一个新的名称联系起来,成为同一类型的疾病,即IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD).     

IgG4相关性疾病的诊治进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性，可累及身体的任何组织器官，导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化，进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似，临床中易漏诊、误诊。因此，对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来，得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展，本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展，以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。     

以阻塞性通气功能障碍为首发表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性自身炎症性疾病，可累及全身多个器官及组织；日本学者在 2003 年首次提出了 IgG4 相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)的概念，指发生在呼吸系统、胸膜、纵隔的IgG4-RD,临床表现可与多种疾病相似，易漏诊、误诊^[1]。     

温故而知新:IgG4相关性疾病21世纪被发现的新的疾病体

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease:IgG4-RD)是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征的,21世纪才被人们认识的一种新的疾病体[1-3].目前全球都很关注该病,从该病的发现到病理解析和诊断标准的制定,很多重要的信息都是来源于日本.2010年,在日本厚生劳动省难治性疾病克服研究事业的帮助下组织了2个IgG4相关性疾病研究组,即IgG4梅原组(成员66名)[4]和岡崎组(成员55名)[5].由于IgG4相关性疾病有多脏器受累,两个研究组由来自临床、病理、基础研究等多领域的专家组成,阵容庞大,同时2个研究组也良好地携手合作,在全日本进行详细的研究.这使得在IgG4相关性疾病的病名统一、IgG4相关性疾病概念的确立、IgG4相关性疾病包括诊断指标的制定等方面取得了显著的成绩.该文就IgG4相关性疾病在日本发现经过、临床病理、以及诊断标准方面的内容做一介绍.