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1.
系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。  相似文献   
2.
系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究,取得了较好疗效,相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程。本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述。  相似文献   
3.
心腔内血栓形成是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的罕见并发症,治疗难度极大。本文报道1例SLE合并心内血栓、肺栓塞病例,病情复杂,猝死风险高,血栓和出血状态下的抗凝选择、感染状态下的原发病评估和治疗均较为棘手。经过多学科诊疗,在内科积极治疗的基础上,创造手术条件并选择恰当时机完成手术治疗,病情得到有效控制。  相似文献   
4.
5.
目的分析血清中胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)和核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)荧光模型与靶抗原不相符的情况,探讨其临床意义。方法用间接免疫荧光法(IIF)检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)荧光模型cANCA、pANCA,用ELISA法检测靶抗原髓过氧化物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)。将pANCA合并MPO阳性、cANCA合并PR3阳性以外ANCA荧光模型以及靶抗原同时有阳性的其他特殊情况定义为ANCA荧光模型与靶抗原不相符,分析2017年4月至2019年4月北京协和医院ANCA荧光模型与靶抗原不相符患者的临床资料。结果 pANCA合并PR3阳性的患者组中,年龄(44.20±17.25)岁,诊断为溃疡性结肠炎(UC)的占56.8%,ANCA相关性血管炎占15.2%,其中诊断为UC与非UC的患者的年龄分布差异有统计学意义(χ~2=13.42,P=0.001)。pANCA合并MPO、PR3阳性的患者组中,年龄(58.20±14.05)岁,诊断为ANCA相关性血管炎的最多,占48.3%。cANCA合并MPO阳性患者组中,年龄(56.06±20.39)岁,诊断为ANCA相关性血管炎的占61.8%,间质性肺炎以及甲状腺亢进各占8.8%。结论 pANCA、PR3阳性可作为UC的敏感性指标,pANCA、MPO、PR3阳性及cANCA、MPO阳性也可作为ANCA相关性血管炎的指标。  相似文献   
6.
一例乳腺癌术后患者,使用表柔比星和紫杉醇化疗10个月后出现皮肤硬化改变,受累皮肤范同符合弥漫型系统性硬化症的特征,经过系统评估未发现内脏器官受累的证据。紫杉烷诱导发生硬皮病比较常见,多数患者自身抗体阴性,无内脏器官受累。  相似文献   
7.
原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病,也常伴有肌肉骨骼、神经系统、肺、肾、血液系统等多系统损伤。其临床表现多样,表达谱宽,治疗取决于病情轻重及器官累及情况。局部外分泌腺干燥症可加强患者教育、改善环境、使用局部药物等,严重器官受累需糖皮质激素和(或)免疫抑制剂等治疗。近年来,生物制剂治疗难治及复发患者取得了初步疗效,但仍需大样本随机对照试验研究确定长期有效性。  相似文献   
8.
<正>迄2002年为止,系统性(全身性)红斑狼疮(SLE)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相互继发或同时存在者已有56例(1968-)[1]。另有文献统计其间19岁以下者15例[2]。SLE等自身免疫性疾病也被列为TTP的原发病[3-4]。复习、重新分析SLE、TTP相互继发的病例文献,探讨其鉴别诊断及治疗,以有利于相关疾病的临床诊断。1日本相关文献1.1关于东京大学作者的病例报告:Hamasaki等[1]报告了1例继发于SLE的TTP,具备贫血、血小板减  相似文献   
9.
目的 评价小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并重症难治性血小板减少症的长期有效性和安全性.方法 前瞻性纳入系统性红斑狼疮和干燥综合征合并重症血小板减少症病例,给予利妥昔单抗100mg,1次/周,共4次.原有糖皮质激素逐渐减量,并停用免疫抑制剂.首次利妥昔单抗治疗后第2、4、12、24、52、76、104、128和156周随访,以血小板计数为疗效评价指标,分别定义为有效(complete response,CR)(血小板计数〉100×109/L),部分有效(partial response,PR)(50×109/L≤血小板计数≤100×109/L)和无效(no response,NR)(血小板计数〈50×109/L).定期监测外周血B细胞、血清补体C3、C4和IgG水平等.结果 共纳入13例病例,包括11例系统性红斑狼疮和2例干燥综合征,均为女性患者,年龄为23~76岁,血小板减少症中位病程及中位随访时间分别为2年和25个月.首次应用利妥昔单抗第12周,有5例(38%)和2例(15%)病例分别达到CR和PR.第24周有6例(46%)和3例(23%)病例分别达到CR和PR.52周、104周和156周的总体反应率分别为6例(46%)、6例(46%)和4例(31%).外周血B细胞均达到清除水平,血清补体C3、C4和IgG水平稳定.轻度输液反应2例,发生肺栓塞和活动性结核1例,并发股骨头无菌性坏死2例,1例在第25月因肺部真菌感染死亡.结论 小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并血小板减少症的疗效较好,起效较快,长期疗效稳定,安全性较好,但需谨慎除外感染.  相似文献   
10.
目的横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对SLE合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对SLE合并TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累SLE患者进行对比。结果 SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P0.05);SLE-TM抗双链DNA抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg-1·d-1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论 TM是SLE的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。  相似文献   
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