系统性红斑狼疮治疗新选择

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。     

白塞病诊治进展

白塞病诊断新标准 2014年，欧洲皮肤性病学会在2006年白塞病国际标准（ICBD）的基础上制定了新的白塞病诊断评分标准。与旧标准相比，新标准增加了“中枢神经系统累及”的评分项目；“眼部损害”的评分标准由1分修改为2分；     

误服大剂量免疫抑制剂后系统性红斑狼疮长期缓解二例报告

临床观察发现,大剂量免疫抑制剂治疗(HDC)后系统性红斑狼疮(SLE)患者的病情以及实验室检查即有缓解.我院收治2例SLE患者,误服大剂量免疫抑制剂后病情获得意外长期缓解,类似于HDC 造血干细胞移植(HSCT)的HDC预处理阶段,现将此2例报告如下.     

膝关节B超在膝关节病变中的临床意义

目的：为探讨膝关节Ｂ超对早期膝关节病变诊断及治疗的临床意义。方法：对正常人及ＯＡ、ＲＡ病人共计１３４个膝关节行Ｂ超检测。结果：①ＯＡ及ＲＡ组髌上囊积液及涔膜厚度明显高于正常人组；②两组股骨内髁外软骨厚度较正常组明显变薄，且ＯＡ组股骨内髁处骨质破坏明显高于外髁；③接受透明质酸钠治疗组，治疗后髌上囊积液减少或消失，滑膜厚度亦变薄，说明滑膜病变参与了ＯＡ的病理过程，滑膜厚度可作为微量病情活动的指数；④膝     

重视原发性干燥综合征及其并发症的治疗

原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病,也常伴有肌肉骨骼、神经系统、肺、肾、血液系统等多系统损伤。其临床表现多样,表达谱宽,治疗取决于病情轻重及器官累及情况。局部外分泌腺干燥症可加强患者教育、改善环境、使用局部药物等,严重器官受累需糖皮质激素和(或)免疫抑制剂等治疗。近年来,生物制剂治疗难治及复发患者取得了初步疗效,但仍需大样本随机对照试验研究确定长期有效性。     

反复发热、头痛、皮疹、听力下降

病历摘要 患者女,23 岁,因反复发热、皮疹22 年,头痛17 年,双耳听力下降2 年,于2006 年8 月到北京协和医院住院诊治.患者于1 岁半时无明显诱因出现嗜睡、精神差,测体温37.8 ℃,伴皮疹,集中在头面部及躯干,为大片斑丘疹、发红,皮疹间夹有少许正常皮肤,不痛不痒.发热多从凌晨4 点开始,至上午10 点后自行热退,同时疹退,隔日重复再现,在当地退热治疗后可好转3 ～5 d 再发.发热症状一直持续.     

自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的了解自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院12例自身免疫病并发PCP患者的临床特点和外周血T细胞亚群的改变。结果12例自身免疫病合并PCP患者的临床主要表现为发热12例、咳嗽9例、咳痰9例及明显呼吸困难12例，并呈进行性加重，血气分析均显示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部X线片主要表现为双肺间质纹理改变和斑片影。外周血T细胞总数（0．44±0.31）×10^9／L、CD4^＋T淋巴细胞（0．120±0.079）×10^9／L、CD8^＋T淋巴细胞（0．248±0.252）×10^9／L，均明显下降，CD4／CD8比值倒置，与正常人比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。经复方磺胺甲嗯唑和糖皮质激素、给氧、辅助通气治疗后，3例好转，9例死亡。结论自身免疫病合并PCP病死率高，当患者出现进行性呼吸困难、Ⅰ型呼吸衰竭及胸部X线片示肺间质浸润，CD4^＋淋巴细胞计数明显下降时，应警惕合并PCP的可能，早期诊断及治疗可改善预后。     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者临床特征

目的横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对SLE合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对SLE合并TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累SLE患者进行对比。结果 SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P0.05);SLE-TM抗双链DNA抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg-1·d-1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论 TM是SLE的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。     

严重急性呼吸综合征后纤维肌痛综合征一例

严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome，SARS)是一种由冠状病毒感染引起的传染性呼吸道疾病。纤维肌痛综合征是一种以弥漫性、全身肌肉疼痛为突出临床表现的慢性风湿病，其发病与一些病毒感染和应激因素有关,常与许多疾病伴发。SARS感染后合并纤维肌痛综合征的病例较少报道，我院遇到1例．现报告如下.