皮肌炎/多发性肌炎29例死亡原因分析

目的 探讨皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）的死亡原因。方法 回顾性分析２９例皮肌炎及多发性肌炎患者特点及死亡原因。结果 皮肌炎及多发性肌炎的死亡率分别为１１．８％、４．８％,肺部感染是本组ＤＭ／ＰＭ患者最主要的死亡原因,占６２．１％。死于肺部感得与死于其它原因者相比较平均存活期明显短,感染病原体中以真菌为主。结论 肺部感染是皮肌炎／多发性肌炎的主要死亡原因之一。     

显微镜下多血管炎的临床特征(附3例临床及肾脏病理分析)

系统性血管炎由于受累血管部位及大小不同,临床表现多样,而且由于分类较为混乱而无统一标准,故经常造成诊断上的困难。目前广泛采用的仍为１９９４年ＣｈａｐｅｌＨｉｌ分类标准〔１〕,它将有坏死性小血管（小动脉、毛细血管、小静脉）炎者,称之为显微镜下多血管炎（...     

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系,提高临床医师对PBC的诊治水平。方法分析4例PBC或SS患者肝损害的临床病理表现、治疗和转归,并复习有关文献。结果3例PBC患者抗线粒体抗体M2阳性,生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害,其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症,2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准,熊去氧胆酸治疗有效;而第4例单纯干燥综合征患者表现为非胆汁淤积性肝损害,以IgG升高为主,免疫抑制剂治疗有效。结论PBC肝损害以胆汁淤积为主,抗线粒体抗体M2阳性对PBC诊断有较高特异性,熊去氧胆酸为治疗首选;PBC常伴发SS,二者密切关联又有明显不同。     

贝克型肌营养不良1例并家系分析

进行性肌营养不良是一种遗传性肌病,其临床表现与多发性肌炎相似,需充分鉴别,避免造成误诊和漏诊。本文报道了1例贝克型肌营养不良,并进行家系分析。     

痛风相关知识问答(四):并发症和伴发疾病北大核心CSCD

一、总论 1.痛风的常见并发症和伴发疾病有哪些?痛风除了对关节造成损伤外,在其发病过程中,尿酸盐也可沉积在泌尿系统,导致急性或慢性尿酸性肾病、尿酸性尿路结石,而肾脏疾病反过来又可影响尿酸排泄,进一步加重肾脏疾病。此外,痛风患者往往伴有体内代谢异常,易并发肥胖症、高血压、高脂血症、2型糖尿病及代谢综合征,导致冠心病、心力衰竭、深静脉血栓、肺栓塞、卒中等多种心血管疾病发生率升高[1-2]。     

抗中性粒细胞胞浆抗体荧光核型与靶抗原不符的特殊情况分析

目的 分析血清中胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)和核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)荧光模型与靶抗原不相符的情况,探讨其临床意义.方法 用间接免疫荧光法(ⅡF)检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)荧光模型cANCA、pANCA,用ELISA法检测靶抗原髓过氧化物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3).将pANC...     

原发性干燥综合征2002年国际分类(诊断)标准的临床验证

目的验证新的原发性干燥综合征(pSS)国际分类(诊断)标准(国际标准)在中国pSS患者中的敏感度和特异度,评价下唇小唇腺活检在诊断中的临床意义.方法近10年来自北京协和医院就诊门诊随诊患者,凡经风湿病专家根据其临床表现和实验室检查结果认为是pSS者列为pSS组,凡不符合pSS的其他患者列为非pSS组.两组患者均完成有关眼干和口干的问卷并完成眼干症和口干症的客观检查包括Schirmer试验、角膜荧光染色、自然唾液流量测定、腮腺造影等以及下唇小唇腺活检和抗核抗体(包括抗SSA/SSB抗体)的测定.两组患者均除外下述情况颈和头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用.结果共有330例pSS患者和185例非pSS患者分别纳入pSS组和非pSS组,两组年龄匹配[(48±11)、(46±14)岁,P＞0.05].在行下唇小唇腺活检和未行下唇小唇腺活检的pSS患者组中国际标准的敏感度分别为88.3%和84.6%,国际标准总的敏感度为87.0%;特异度为97.8%.至少有11.2%抗SSA/SSB抗体阴性的pSS患者其临床诊断借助于下唇小唇腺活检的阳性.结论新的pSS国际分类标准适合于中国患者,其有较高的敏感度(87.0%)和特异度(97.8%)并可用于临床诊断标准.     

反复发热、头痛、皮疹、听力下降

病历摘要患者女,23 岁,因反复发热、皮疹22 年,头痛17 年,双耳听力下降2 年,于2006 年8 月到北京协和医院住院诊治.患者于1 岁半时无明显诱因出现嗜睡、精神差,测体温37.8 ℃,伴皮疹,集中在头面部及躯干,为大片斑丘疹、发红,皮疹间夹有少许正常皮肤,不痛不痒.发热多从凌晨4 点开始,至上午10 点后自行热退,同时疹退,隔日重复再现,在当地退热治疗后可好转3 ～5 d 再发.发热症状一直持续.     

多发性大动脉炎患者血浆外泌体携带的差异微小RNA和蛋白表达谱分析

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 筛选出差异表达的微小RNA和蛋白, 并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析, 最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白, 探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或χ2检验。结果 TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个, 其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调, miR-1249-3p、m...     

2020年风湿免疫领域重要学术进展

2020年,新冠肺炎疫情对全球各个学科的发展均带来了挑战,风湿免疫领域的专家们迎难而上,在基础理论和临床研究等方面均取得了重要的突破和进展。本文从不同的疾病角度对2020年风湿免疫领域的学术进展进行阐述。