系统性红斑狼疮治疗新选择

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤四例临床分析

原发纵隔大Ｂ细胞淋巴瘤 (ＰＭＢＬ)是从 2 0世纪 80年代才被逐步认识的高度恶性非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)。国外报道并不少见 ,但我国鲜有报道。现将我院近年确诊的 4例ＰＭＢＬ总结如下。临床资料　　例 1,女 ,32岁。因胸痛 2月余于 2 0 0 0年 10月 2 0日入院。患者于 2 0 0 0年 8月起无诱因胸部刺痛 ,以平卧位向右侧卧位变换时为重 ,即刻可缓解 ,不伴气短、咳嗽、咯血、发热 ,未予诊治。至 2 0 0 0年 9月症状加重 ,平卧位亦有类似发作 ,持续 2～ 3ｄ ,外院Ｘ线胸片 (ＣＸＲ)示“肺部肿物”。 10月 6日我院门诊胸部ＣＴ示 :前纵隔占位性病…     

中医药治疗风湿免疫领域临床优势病种的探讨

中医药治疗风湿免疫疾病的优势病种、中西医结合切入点仍不明确，制订中医、西医普遍认可、融合的诊疗方案是亟待解决的问题。为明确中医、中西医结合风湿病优势病种和优势环节，由中华中医药学会发起风湿领域中医优势病种青年沙龙研讨会（以下简称风湿优势病种青年沙龙），以广泛涵盖中医、西医风湿领域专家的研讨小组为主体，采用问卷调查和现场研讨两种形式，充分探讨中医药治疗风湿免疫疾病的优势，明确中西医结合切入点，初步形成一致意见，为制订出中医西医普遍认可、融合的诊疗方案提供基础。风湿优势病种青年沙龙与会专家一致认为，应结合现代医学方法、现代科技手段开展循证医学研究，为践行“宜中则中、宜西则西”的指导思想提供客观临床证据；要以“四个互”为要求，即语境互通、学理互释、标准互证、手段互融，要着重解决难治性风湿病；在优势病种和优势点上，本文介绍达成广泛共识的类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、高尿酸血症与痛风、系统性红斑狼疮、纤维肌痛综合征等6种优势疾病的21个优势环节。本研究为风湿病中医、中西医结合诊疗方案提供参考，为临床实际诊疗和科学研究提供参考依据和有益借鉴。     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者临床特征

目的横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对SLE合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对SLE合并TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累SLE患者进行对比。结果 SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P0.05);SLE-TM抗双链DNA抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg-1·d-1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论 TM是SLE的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。     

第284例——发作性头晕、心悸3年,加重伴晕厥、憋气15天

病历摘要患者 ,女 ,2 9岁。因发作性头晕、心悸 3年 ,加重伴晕厥、憋气 15天于 2 0 0 1年 12月 31日入院。患者于 1998年情绪激动后突发头晕、心悸 ,无胸痛、咯血、憋气、黑朦、意识丧失及肢体活动障碍 ,休息后可缓解。此后类似发作 5～ 6次 ,性质同前 ,未予诊治。 2 0 0 1年 12月 16日洗澡时晕倒、伴意识丧失 ,无四肢抽搐和大小便失禁 ,5～ 10ｍｉｎ后意识自行恢复。其后渐觉憋气 ,伴腹围增大、下肢水肿、少尿约 2 0 0ｍｌ/ｄ ,外院予利尿治疗后浮肿有所减轻 ,但憋气进行性加重。 12月2 8日赴外院查血沉 2ｍｍ/ 1ｈ ;胸部Ｘ片 (图 1)示 :双…     

组织细胞吞噬性脂膜炎一例

组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histocytic panniculitis．CHP)是一种病因不明的疾病．病理学特征为良性组织细胞浸润脂肪组织，产生㈩血、坏死性脂膜炎。本病可有多器官受累．表现为反复发热、浆膜炎、肝脾肿大等，为复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征)的一个亚型。本文报告1例CHP的诊治经过．并进行相关文献复习．以期望进一步提高临床医师对CHP的认识。     

近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究

目的 了解近25年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因构成的变化.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.采用x2检验、t检验和Kaplan-Meier 方法进行分析.结果 近25年SLE的住院患者共3554例,死亡252例,女性223例,男性29例,SLE死亡患者占同期SLE住院患者的7.1％;其中女性为7.2％,男性为6.2％,两者差异无统计学意义(P=0.404);感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 3个最常见的主要死因,分别占总死亡人数的38.5％、17.1％和12.3％,弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因,占总死亡人数的4.4％、4.4％、3.2％、2.8％、2.4％、2.0％、2.0％、1.2％和1.2％.1986年1月至1990年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的31.4％、25.7％和25.7％;1991年1月至1995年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的27.6％、24.1％和24.1％;1996年1月至2000年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的31.6％、21.1％和15.8％;2001年1月至2005年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的34.9％、20.6％和7.9％;2006年1月至2011年5月感染是最常见的死因,其次为狼疮脑病和肺动脉高压,分别占同期死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％,主要死因为狼疮肾炎的患者仅1例,占同期死亡患者的1.5％.SLE患者在发病1年内死亡最常见,占总死亡人数的32.5％;其中狼疮脑病和感染死亡在发病1年内最常见,分别占狼疮脑病和感染死亡人数的41.9％和32.9％;狼疮肾炎死亡在发病10年后最常见,占狼疮肾炎死亡总人数的32.3％.性别和发病年龄与SLE主要死因有关,冠心病男性死亡患者占50.0％,因冠心病死亡的患者发病年龄50岁以上者占75.0％.结论 1986-2005年,感染、狼疮脑病和狼疮肾炎是SLE的3个最常见死因,2006年至今,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因.SLE死亡患者死于发病1年内比例最高.SLE患者感染死亡逐渐增多,已成为SLE的最常见死因.     

肺高压患者行右心导管检查及急性肺血管扩张试验的安全性

目的探讨肺高压患者行右心导管检查和急性肺血管扩张试验的安全性。方法前瞻性入选2007年1月至2010年9月间经右心导管检查证实为肺高压的患者,并根据临床情况进行急性肺血管扩张试验。记录操作并发症和急性肺血管扩张试验的不良反应。结果 152例患者入选,其中女性122例,男性30例,平均年龄(41.7±13.2)岁。右心导管操作的平均时间为21 min。102例患者进行了急性肺血管扩张试验。共18例(12%)患者出现了并发症或不良反应,8例(5%)并发症包括穿刺至颈动脉(1例)、局部血肿(2例)、快速性心律失常(4例)和迷走反射(1例),10例(7%)不良反应包括窦性心动过速(5例)、急性肺水肿(2例)和严重低血压(3例)。无气胸、血胸、死亡等严重并发症发生。并发症和药物不良反应能够自行好转或经治疗后好转,无后遗症。结论在肺高压患者中由有经验的医师进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验是安全的。     

误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良一例分析及文献复习

目的提高风湿科医生对纤维肌性发育不良的认识。方法报告一例被误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良病例并复习相关文献。结果患者为16岁女性,急性起病,以高血压脑病为主要临床表现,所有免疫指标均阴性,多次查血沉、C反应蛋白等炎性指标均正常,血管造影显示右肾动脉主干远段狭窄,狭窄段呈串珠样改变,证实纤维肌性发育不良的诊断。球囊扩张术后临床症状消失,血压恢复正常,随诊半年病情稳定。结论纤维肌性发育不良是一种动脉病,因其发病的性别年龄特点及病变分布与大动脉炎相似,故临床上易与大动脉炎相混淆,但纤维肌性发育不良无特异性的炎性表现,血管造影呈典型的串珠样改变,累及肾动脉时位于肾动脉主干的远段而区别于大动脉炎,风湿科医生应予重视。     

结缔组织病患者快速血浆反应素环状卡片试验阳性的临床价值

目的 探讨快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阳性对结缔组织病（CTD）患者的临床诊断和治疗的指导价值。方法 回顾性分析2004年12月-2007年2月在北京协和医院诊断明确、资料完整的15例RPR阳性CTD住院病例，所有患者均进行了梅毒确证试验；从流行病学资料、临床表现、实验室检查和治疗方案上进行分析。结果（1）15例CTD患者，梅毒确证试验阳性7例（阳性率46．7％），RPR假阳性8例（假阳性率53．3％）。（2）RPR假阳性患者中6例为系统性红斑狼疮（SLE），其中3例合并抗磷脂综合征（APS）。（3）7例CTD并发梅毒的患者中，有典型临床表现者4例，有典型流行病学史者2例，5例予以抗梅毒螺旋体治疗。结论 C139患者存在RPR假阳性并不少见，但仍有相当大比例的患者合并梅毒螺旋体感染。对所有RPR阳性患者，应行梅毒确证试验，对疑似梅毒临床表现和有流行病学史的患者．应予抗梅毒治疗。