超声诊断及心血管造影在先天性心脏病介入封堵术中的联合应用研究

目的探讨超声诊断及心血管造影在先天性心脏病介入封堵术中的联合应用效果。方法将枣庄矿业集团中心医院在2016年2月-2019年2月期间收治的先天性心脏病并行介入封堵术的82例患者纳入本次研究中,按照双色球平均分组的方法,将其分为观察组和对照组两个组,每组各有41例患者,一组采用心血管造影检查,另一组则采用超声诊断检查,观察比较两组不同检查方式的检查结果。结果超声诊断与心血管造影两种检查方式对先天性心脏病的检出率均为100%,超声诊断中,室间隔缺损、动脉导管未闭病变的直径测量值度分别为(6.01±1.61) mm、(4.12±2.12) mm,心血管造影诊断中,室间隔缺损、动脉导管未闭病变的直径测量值度分别为(5.37±2.32) mm、(3.16±1.24) mm,检查结果要明显大于心血管造影术检查结果,两组对比差异有统计学意义(P0.05)。结论在先天性心脏病患者进行介入封堵术的治疗过程中,使用超声诊断技术进行术前筛选与术后评估的临床价值更加明显,且诊断结果更加准确,而心血管造影检查技术则对确定病变的直径和选择合适的封堵器两个方面的应用价值更高。     

应用国产封堵器在治疗先天性心脏病的临床疗效分析

目的 总结国产封堵器经皮和经胸途径治疗先天性心脏病的临床疗效。方法 回顾性分析我院2013年1月至2017年12月在X线透视下或单纯超声心动图引导下采用经皮穿刺股静脉或股动静脉法，或者食管超声心动图监测下经胸小切口行先天性心脏病封堵1186例，其中经皮X线下封堵1081例、经皮单纯超声引导下封堵42例、经胸封堵63例；其中动脉导管未闭（ patent ductus arteriole，PDA）426例、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）363例、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）348例、卵圆孔未闭11例、房间隔缺损合并室间隔缺损9例、房间隔缺损合并动脉导管未闭6例、房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）12例、动脉导管未闭合并肺动脉瓣狭窄8例、主肺动脉侧支封堵3例[经胸封堵66例改为63例，PDA443例改为426例]。结果 全组病例成功率98.2％（1165/1186），无死亡病例。随访1~36个月，术后第1、3、6、12个月及术后每年常规行超声心动图及心电图检查。术后第1、6、12个月的随访率分别为 92.9%（1102/1186）、84.1%（998/1186）、70.5%（836/1186）。超声心动图提示少量残余分流（<3 mm）18例；三尖瓣少量反流33例，中量反流5例；主动脉瓣轻度反流5例，中度反流1例；心律失常Ⅲ°房室传导阻滞（Avionics Bulletin，AVB[房室传导阻滞（Avionics Bulletin，AVB）]）1 例，Ⅱ°AVB 3例，完全性左束支3例，交界性心动过速3例，交界性逸搏2例。结论 国产封堵器在先天性心脏病封堵治疗中具有成功率高、创伤小、并发症低、操作容易、疗效确切、恢复快等特点，是治疗先天性心脏病的理想方法。     

新生儿先天性高胰岛素血症3 例报告并文献复习

目的探讨新生儿先天性高胰岛素血症(CHI)发病机制、临床特征、基因诊断和治疗。方法回顾分析3例CHI新生儿的临床资料,并复习相关文献。结果 3例男性患儿分别在出生后15分钟至1小时内出现反复低血糖。2例患儿行全外显子基因检测,发现ABCC8基因杂合突变,1例行KCNJ11基因检测未发现变异。3例患儿均对二氮嗪治疗有效,出院1个月后电话随访血糖正常。检索文献,11种基因ABCC8、KCNJ11、GLUD1、GCK、HADH、UCP2、SLC16A1、HNF4A、HNF1A、HK1和PGM1变异与CHI相关。不同基因型的临床表现、药物反应及预后有显著差异。结论 CHI是一种单基因遗传病,基因检测有助诊断和治疗。     

儿童呼吸道合胞病毒感染诊断、治疗和预防专家共识

呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)是世界范围内引起5岁以下儿童急性下呼吸道感染(acute lower respiratory tract infections,ALRTI)最重要的病毒病原[1]。RSV感染是造成婴幼儿病毒性呼吸道感染住院的首要因素,严重危害儿童健康,尤其对早产儿、患有先天性心脏病或原发免疫缺陷的婴幼儿造成的疾病更重。目前,尚无RSV疫苗及有效的抗病毒药物用于RSV的治疗,唯一可用于RSV预防的人源化特异性抗体帕利珠单抗(Palivizumab)尚未引进国内临床应用。临床上在RSV的流行、致病机制、诊断、治疗及预防等方面尚存在一些不足,为进一步规范儿童RSV感染的诊断、治疗及预防,以国内外RSV最新研究进展为参考,特制定此专家共识。     

中国儿童心脏移植操作规范(2019版)

儿童心脏移植是治疗年龄18岁终末期心力衰竭患者的有效手段。1967年美国Adrian Katrowitz实施第一例儿童心脏移植,近五年全球80家单位每年开展500例左右。中国儿童心脏移植起步晚、发展慢。自1995年开展第一例儿童心脏移植以来,目前国内已登记病例超过130例。中华医学会器官移植学分会组织心脏移植专家,总结国内外相关研究最新进展,结合国际指南和临床实践,针对儿童心脏移植受者选择及常用术式的操作要点、程序和方法,以及各类复杂先天性心脏病心脏移植的特殊操作,制订《中国儿童心脏移植适操作规范(2019版)》。     

弯刀综合征14例外科治疗结果分析

目的 探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法 回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中,男7例,女7例;年龄(18.23±28.55)个月,范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例,中位心8例,右肺发育不良7例,有侧支循环8例,合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线,评估其近、中期生存状况。结果 9例异常肺静脉(scimitar vein,SV)从下腔静脉切下,端-侧吻合于左心房;SV分成2支2例,1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下,另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV,均吻合于左心房;SV离左心房距离过大3例,2例将SV吻合在右心房右侧壁,再重建心房间隔,1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环,3例心导管检查时被封堵,5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%),另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄,血流速度为1.9 m/s;有3例随访期间发现移植SV狭窄,血流速度超过1.6 m/s。结论 弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合;SV离左心房距离大或多条SV时,可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵,或术中切断缝合。     

3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用研究

目的探讨3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用疗效。方法回顾性分析2015年12月至2016年12月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的83例先天性脊柱侧凸患儿临床及影像学资料,根据是否使用3D打印模型分为试验组(n=44)和对照组(n=39),比较两组手术时间、术中透视次数、置钉准确性、矫形效果及并发症情况。结果本研究共纳入83例先天性脊柱侧凸患儿,其中男童47例,女童36例,平均手术年龄5.98 (1.5~13)岁。行半椎体切除术40例,Ponte截骨术31例,经椎弓根截骨术8例,全脊椎切除术4例。随访时间24~35个月。试验组患儿手术时间短于对照组[(180.92±16.74) min (201.51±27.60) min],差异有统计学意义(t=2.798,P<0.05),试验组术中出血量[(340.23±89.52) mL vs.(392.64±100.41) mL]及术中透视次数(4.36±0.89 6.05±1.28)明显少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);试验组置钉准确率高于对照组(93.55%vs 79.91%)(X^2=218.00,P<0.05),平均置钉时间明显短于对照组[(4.24±1.05) min vs.(8.35±2.29) min],差异有统计学意义(t=10.71,P<0.05)。两组患儿矫形率无明显差异(t=-1.135,P=0.272)。试验组与对照组患儿术后胸膜损伤、硬膜损伤发生率无明显差异(P>0.05)。结论 3D打印模型能清晰、直观显示先天性脊柱侧凸患儿的脊柱结构及形态,为制定手术计划及手术置钉提供帮助,从而提高置钉准确率,减少术中透视次数,缩短手术时间,减少术中出血量。     

寰椎侧块-枢椎椎弓根钉棒技术在先天性颅颈交界区畸形翻修手术中的应用

目的 探讨寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉棒复位内固定技术对于已行不当后颅窝减压术的先天性颅颈交界区畸形患者进行翻修手术的可行性及临床疗效。方法 回顾性分析2013年1月—2016年1月中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科收治的21例先天性颅颈交界区畸形患者的临床资料。其中18例患者在外院已行后颅窝减压术,3例患者行后颅窝减压术+枕颈内固定术。患者术前及术后均行颅颈交界区3D-CT及MRI检查,评估寰枢椎脱位和上颈髓受压的程度;采用日本骨科协会(JOA)评分标准对患者的临床状况进行评价。所有患者均采用后路寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉-棒技术行寰枢复位内固定,并取髂后上棘松质骨颗粒植骨融合。结果 本组患者的翻修手术均成功实施,术中未出现脊髓、椎动脉损伤。术后20例患者完成了6～24个月,平均12. 2个月的随访。3D-CT复查示,19例患者(90. 5%)获得垂直方向的完全复位,18例患者(85. 7%)获得水平方向的完全复位;植骨均出现融合,未出现钉棒脱落或复位丢失者。MRI复查显示,上颈髓受压均获得缓解。术后3个月的JOA评分从术前的(9. 8±2. 1)分提高到(14. 1±1. 9)分,差异有统计学意义(P 0. 01)。结论 寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉-棒复位内固定技术治疗已行不当后颅窝减压术的先天性颅颈交界区畸形是安全有效且可行的。