小儿乙状结肠冗长症病理特点分析

目的 探讨小儿乙状结肠冗长症的病理特点，以提高对该症病理特点的认识。方法 分析我科1993～2002年间经手术治疗12例小儿乙状结肠冗长症的临床病理资料。结果 小儿乙状结肠冗长症病理特点与先天性巨结肠同源病相似。主要表现为乙状结肠肠壁肥厚，部分肌纤维变性。结肠黏膜萎缩，黏膜下充血水肿；肌间神经丛减少，均可见神经节细胞发育幼稚，且数量减少或体积变小，呈固缩或空泡变性。结论 小儿乙状结肠冗长症大多有肠神经元发育异常。     

自身免疫性感音神经性聋豚鼠的子代内耳生理功能研究

目的 :观察自身免疫性感音神经性聋 (ASHL)母豚鼠所产子代内耳生理功能的变化 ,探讨针对内耳的自身免疫因素对子代内耳生理功能的影响及其改变特点。方法 :同种内耳抗原 (CIEAg)持续免疫孕豚鼠 ,采用耳蜗电图 (记录cAP、CM )和眼震电图仪 (记录自发性眼震和冷热空气试验 )测试母鼠和子鼠的听觉和前庭功能 ,并检测血清特异性体液免疫反应。结果 :ASHL模型母豚鼠所产子鼠血清中发现有特异性抗体水平升高 ,部分 (3 /9)出现听觉损伤。非ASHL母鼠和对照组母鼠所产子代未见明显异常。结论 :ASHL雌鼠所产子代可出现感音神经性聋 ,其内耳损伤和功能障碍极可能与针对内耳组织的自身免疫反应 (尤其是体液免疫 )有关 ,从而提示内耳自身免疫因素可能为部分先天性非遗传性感音神经性聋的病因之一。     

18例三尖瓣下移心脏畸形手术后的护理

总结18例三尖瓣下移心脏畸形手术治疗的护理经验。回顾性分析三尖瓣下移心脏畸形手术后护理，认为保持呼吸道通畅；合理使用呼吸机；加强心血管系统监测；预防心功能衰竭；维持水电解质的平衡是确保手术成功的关键。     

“郑海霞第二”何以“疯”长成巨人？——肿瘤专家安东健教授谈脑垂体瘤

2005年3月23日，湖南诸多媒体报道了有“郑海霞第二”之称，身高2.08米的“小巨人”刘丽，被确诊患有先天性脑垂体瘤来湖南老家就诊的消息，引起了人们对脑垂体瘤的关注。     

手尺侧先天性缺如2例

手的先天畸形多种多样，我们在临床工作中遇到2例特殊的手部畸形，较为罕见，现报道如下。     

动脉导管未闭合并心内畸形的外科治疗——附125例分析

目的 :分析儿童动脉导管未闭 (PDA)合并心内畸形治疗的效果及其影响因素。方法 :对PDA合并心内畸形患儿 12 5例 ,其中并发重度肺动脉高压 (PH) 3 3例。按病情分同期根治和分期手术两组。结果 :分期手术组 3 1例结扎PDA ,术后 0 .5～ 2年有 17例行心内手术 ,死亡 2例 ;同期根治组 94例行心内直视手术 ,围术期死亡 7例 ,远期死亡2例。总死亡率 8.8% (11/12 5 ) ,期中合并重度PH死亡率 18.2 % (6/3 3 ) ;手术死亡率与病种、年龄、体重、PH程度等明显相关。结论 :根据病情选择适当的术式、把握手术时机、避免严重PH是手术成功的最重要因素。     

先天性梅毒的临床特征和治疗(附16例分析)

近年来 ,先天性梅毒 (ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｓｙｐｈｉｌｉｓ ,ＣＳ)病例有所增多。本文总结我院儿科 1997年 1月～ 2 0 0 1年 6月确诊为ＣＳ的 16例患儿的临床特征与疗效。1　资料与方法1.1　患儿资料　 16例中男 13例 ,女3例 ;早产儿 5例 (32～ 36周 ) ,足月小样儿 1例 ;出生体重 <2 5 0 0 ｇ 6例 ,2 5 0 0 ｇ～ 4 0 0 0ｇ 9例 ,>4 0 0 0 ｇ 1例 ;入院年龄 :1周以内 11例 ,2～ 4周 1例 ,5周～ 3个月 4例。1.2　母亲资料　 16例来源于同期 2 2例患梅毒的母亲 (活产婴儿 2 2例 ,16例诊断为ＣＳ)。 2 2例母亲均无固定职业 ,15例产前确诊 ,7例…     

17例肾囊肿硬化治疗体会

单纯肾囊肿为肾脏先天性疾病，较小的肾囊肿无任何临床症状，而较大的肾囊肿可引起反复泌尿系感染，严重者可引起肾功能衰竭等严重并发症。本人就近2年来采用经皮肾囊肿穿刺硬化治疗17例，并取得满意疗效，现报告如下：     

特发性先天性双侧声带麻痹中染色体异常

特发先天性双侧声带麻痹 (BVCP)是神经或神经肌肉组织的病变 ,可作为一个独立的疾病出现 ,也可以是多系统异常的一个症状。BVCP散发 ,罕见 ,有家族倾向。该作者回顾 1991年 1月～ 1999年 4月间 4例BVCP伴其它先天性疾病的患儿 ,描述其染色体异常及诊疗情况。4例 BVCP患儿无出生时损伤、窒息史 ,CT或MRI显示无神经系统异常及喉结构性疾病。 3例症状为喘鸣 ,均为喉外展肌麻痹 ,其中 1例行气管切开术 ,联合的疾病分别为发育迟缓 ,发育迟缓和膀胱肾畸形典型 2 1三体综合症。染色体畸形分别为 14、18重排、部分缺失、旁中心置换 :4 6 ,X…