皮肌炎并发皮下、纵隔气肿6例临床分析并文献复习

目的：提高对皮肌炎（DM）并发皮下、纵隔气肿的各种临床相关因素的认识,重视纵隔气肿对血流动力学的影响。方法：将我院6例及国内文献报道7例DM并发纵隔气肿病例进行了汇总分析。结果：DM患者在并发纵隔气肿时,92％为自发性纵隔气肿。均有典型皮疹,61％有皮肤血管炎,54％肌力正常,69％肌酸激酶（CK）正常,92％乳酸脱氢酶（LDH）升高。上述病例均存在肺间质病变,且在激素治疗期间发生。38％出现循环系统的表现,53％死亡。结论：皮肌炎并发纵隔气肿以肺间质病变、皮肤血管炎病变为主而肌炎较轻、CK正常、LDH升高的皮肌炎患者更容易发生纵隔气肿,预后差,死亡率高。     

血清高迁移率族蛋白1水平与皮肌炎/多肌炎的关系

目的 检测皮肌炎/ 多肌炎(PM/DM) 患者血清中高迁移率族蛋白1(high mobility group box chromosomal protein 1,HMGB1) 的水平,探讨其在PM/DM 中的发病机制及诊断价值.方法 选取47 例明确诊断PM/DM 的患者,41 例系统性红斑狼疮(SLE) 患者,及其他风湿免疫性疾病患者37 例,同时选取健康志愿者50 例,采用ELISA 方法检测各组血清中HMGB1水平,分析其与PM/DM 及其他风湿免疫性疾病的相关性.结果 血清HMGB1 在PM/DM 及SLE 患者中水平明显高于健康对照组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及7.24ng/ml)(P<0.01),在PM/DM 患者中的表达明显高于SLE 及其他风湿免疫性疾病组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及12.39ng/ml)(P<0.05),Logistic 回归分析显示,HMGB1 与PM/DM 具有显著相关性.结论 PM/DM 患者血清HMGB1 水平明显升高,提示HMGB1 可能作为促炎因子在PM/DM 的发病中起重要作用,HMGB1或可做为诊断PM/DM 的辅助检查之一.     

原发性胆汁性肝硬化并发真菌感染2例并文献复习

目的 分析2 例并发真菌感染的原发性胆汁性肝硬化(PBC) 患者的临床、影像学和病理特征.方法 回顾性分析我院风湿科收治的2 例PBC 并发真菌感染患者的临床、影像学和病理资料,并复习相关文献.结果 2 例均为女性,1 例诊断为PBC,1 例为干燥综合征合并PBC ;2 例均应用激素及免疫抑制剂后并发真菌感染,1 例经痰PCR 检测到肺孢子虫,另外1例行肾脏穿刺病理检测后明确真菌感染的诊断.2 例病情均进展较快,最终死亡.结论 PBC 并发真菌感染预后较差,临床长期用激素和免疫抑制剂的患者需提高警惕.     

系统性硬化症肾危象5例临床特点分析及文献复习

目的 分析系统性硬化症肾危象的临床特点.方法 观察近年我院收治5 例系统性硬化症肾危象患者的临床表现,实验室指标,肾脏病理表现及治疗转归,总结疾病的特点并文献复习.结果 5 例中女性4 例,男性1 例,平均年龄51 岁,平均病程22.2 月.临床表现有皮肤紧硬、关节肿痛、雷诺现象等;1 例患者有肌痛肌无力.1 例有肺间质纤维化,2 例有肺动脉高压,1 例有肺动脉高压和肺间质纤维化.5 例均有高血压和肾功能不全.4 例经肾穿刺活检诊断,1 例根据临床症状诊断.5 例均为弥漫性皮肤型系统性硬化症,其中3 例经治疗后病情好转,2 例死亡.结论 系统性硬化症肾危象进展较快,病情凶险,应及早判断.     

43例复发性多软骨炎耳部表现并文献复习

目的 总结43 例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP) 患者临床特征并与国内外资料比较,提高对该病的认识.方法 结合文献回顾43 例RP 临床资料,重点分析RP 耳部表现及治疗.结果 43 例患者男女发病比例1.5∶1,平均发病年龄40.3(13-72) 岁,平均病程15 个月.以耳部表现起病者17 例(39.5%),病程中累及耳部的38 例(88.4%),其中耳廓软骨炎33 例(76.7%)、咽鼓管功能障碍3 例(7%)、外耳炎6 例(14%)、眩晕4 例(9.3%)、耳鸣12 例(28%)、感音性听觉丧失7 例(16.3%).所有患者均接受糖皮质激素治疗,37 例联合其他免疫抑制剂治疗,出院之前症状均有明显缓解.结论 RP 主要依靠临床症状诊断,实验室及病理学检查对诊断有辅助作用.对于耳部病变者,耳科医师与风湿科医师共同诊治,有助于早期诊断和治疗.     

依托考昔治疗膝骨关节炎的短期疗效及安全性观察

目的 观察依托考昔治疗膝骨关节炎(OA) 的疗效和安全性.方法 选择25 例膝OA 患者,口服依托考昔,60mg,3 次/d.分别在0 周和第3 周末进行疗效和安全性评估,疗效指标包括WOMAC 骨关节炎指数评分(包括疼痛、僵硬、日常活动难度三个亚指标)、患者膝痛评分、患者对病情评分和医生对病情评分.治疗后指标改善≥ 30% 为有效.结果 经过3 周的依托考昔治疗,指标均有明显改善(P<0.01),除僵硬外其他指标改善超过30% 的比例均≥ 68%,其中膝痛指标的改善有效率达80%.5 例(20%) 发生可能与药物相关的不良反应,主要为胃肠道症状及肿胀,不需调整药物剂量或停药症状可好转.无严重不良事件发生.结论 依托考昔对膝OA 症状有较好的改善作用,短期使用不良反应轻,依从性好.     

肠病性关节炎30例临床特征分析并文献复习

目的 通过分析炎性肠病伴发关节炎的临床特征,提高对其的认识,以及探讨其与HLA-B_(27)的相关性.方法 分析30例炎性肠病(溃疡性结肠炎、克罗恩病)伴发脊柱关节病变的临床表现、实验室检查及x线表现.结果 肠病性关节炎患者30例,男14例,女16例.出现肠道表现的年龄16～48(32.2 ±11.0)岁,病程1个月～20(5.9±3.4)年,出现关节炎的年龄15～52(43.4±6.8)岁,出现肠道表现与关节炎或发生腰背痛的时间间隔为0～13(4.2±4.0)年.26例患者外周关节受累,其中14例的表现极似类风湿关节炎;22例患者腰背痛,其中7例HLA-B_(27)阳性,且13例患者有影像学骶髂关节病变.关节外的表现包括:24例发热,6例肌腱端炎,4例眼炎,l例腊肠趾.9例患者HLA-B_(27)阳性.结论 炎性肠病相关的关节炎表现复杂多样,可表现为多关节对称性受累、单或寡关节和(或)中轴关节受累,肠病性关节炎骶髂关节受累与HLA-B_(27)相关.     

第134例弥漫脊柱痛-四肢肌力减弱-肾小管酸中毒

病历摘要 患者男,44岁.主诉下腰痛2年,伴肢体无力1年.2年前无诱因先后出现腰、腹股沟区和胸部疼痛,胸痛于深呼吸及体位变换时加重,休息后无减轻.     

系统性红斑狼疮并发奴卡氏菌病1例报告

患者,女,37岁,1990年初发热及关节炎1个月,并发现血小板减低、尿蛋白(+++)及抗核抗体(ANA)阳性。确诊为“系统性红斑狼疮(SLE)”。经皮质激素及环磷酰胺等治疗,病情完全缓解,以小剂量药物维持治疗。同年10月底,咯少量褐色粘痰,无发热,X线及CT片均示左上肺有3.0×4.0cm阴影,内有空洞。为此11月14日再次入院。     

56例重症药疹临床回顾性研究

目的探讨重症药疹的致病药物,临床特征及疗效相关因素.方法回顾性研究56例重症药疹患者临床资料,并与同期住院148例非重症药疹患者进行比较.结果56例重症药疹患者糖皮质激素治疗剂量相当于强的松量(1.81±0.98)mg/(kg@d),治愈率为82.7%.致敏药物,黏膜损害、并发症发生率,糖皮质激素治疗剂量及治愈率与非重症药疹患者相比有明显差异(P＜0.01).结论重症药疹致病药物最常见的是解热镇痛药,其黏膜损害、并发症发生率高,早期足量使用糖皮质激素治疗可以取得较好疗效.