皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症一例及文献复习

目的提高对皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症的认识。方法报告1例临床罕见的皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症病例并复习相关文献。结果患者为48岁女性,以皮疹、关节肿痛、四肢近端肌痛、肌无力为主要临床表现,肌酸激酶极度升高,血肌红蛋白、尿肌红蛋白明显高于正常,抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,唾液流率、Schirmer试验异常,肌电图为肌源性损害。确诊为皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症,经血液净化、激素、免疫抑制剂等治疗,肾功能保持在正常范围,临床症状改善,随诊半年血清肌酸激酶、血肌红蛋白、尿肌红蛋白等生化指标恢复正常。结论皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症临床罕见,并且皮肌炎与横纹肌溶解症临床表现及部分实验室检查相似,容易把横纹肌溶解症与皮肌炎或多肌炎相混淆而漏诊;横纹肌溶解症合并多肌炎或皮肌炎时,容易出现急性肾功能衰竭,病情危重,临床上应予以重视。     

氧化苦参碱对小鼠淋巴结T细胞增殖的双向作用

目的检测氧化苦参碱(Oxymatrine,OMT)对刀豆蛋白A(Con A)刺激的小鼠淋巴结T细胞增殖的影响,探讨OMT对免疫系统的作用机制,为临床用OMT治疗免疫相关性疾病提供理论和实验依据.方法利用CFDA-SE染色,流式细胞术检测淋巴细胞在多克隆刺激剂Con A和OMT的共同作同下荧光强度的变化,并应用CELLQuest软件分析OMT对小鼠淋巴结T细胞增殖的影响程度.结果 500、125和31μg/mLOMT对小鼠淋巴结T细胞增殖呈剂量依赖性抑制,而16、8、4、2μg/mL OMT对小鼠淋巴结T细胞增殖起促进作用,但其剂量依赖关系不明显.结论 CFDA-SE染色和流式细胞术是分析淋巴细胞增殖的有力工具:OMT对小鼠淋巴结T细胞的增殖呈双向作用.     

来氟米特与甲氨蝶呤治疗银屑病关节炎皮肤病变的临床研究

目的 评价来氟米特(LEF)、甲氨蝶呤(MTX)以及小剂量MTX和LEF联合治疗(MTX+LEF)对银屑病关节炎(PsA)皮肤病变的疗效与安全性.方法 2个中心的开放性临床对照研究.选确诊的PsA患者,接受MTX、LEF、MTX+LEF中的任何一种治疗方案.治疗24周.以银屑病皮损面积和严重性指数(PASI)提高50%、75%(PASI 50、PASI 75)为银屑病皮损疗效指标,对皮肤病变进行评估;并分析皮肤病生命质量指数(DLQI)、健康评估问卷(HAQ)的变化.计量资料的比较采用单因素方差分析、重复测量方差分析、Wilcoxon符号秩和检验,计数资料的比较采用X~2检验.结果 治疗24周时MTX、LEF、MTX+LEF组达到PASI 50改善的比例分别为92%、50%、94%;达到PASI 75的比例分别为75%、31%、83%.研究终点时达到PASI 50和PASI 75改善的比例在LEF组显著低于MTX和MTX+LEF组(P<0.05). 24周后3组HAQ得分均显著低于基线水平,联合治疗组HAQ的改善程度显著优于MTX组.MTX组和联合治疗组PASI和DLQI得分显著低于基线水平(P<0.05). MTX、LEF、MTX+LEF组与药物相关的不良反应发生率分别为39%、39%、35%,无严重不良事件发生.结论 3种治疗方法 对PsA的皮肤病变均具有良好的疗效和安全性,小剂量MTX和LEF联合治疗PsA的皮肤病变比单用LEF具有更好的疗效.     

肿瘤坏死因子α*2等位基因与系统性红斑狼疮相关性分析

目的:探讨肿瘤坏死因子(TNF)-α基因在系统性红斑狼疮(SLE)发病中的作用。方法:采用聚合酶链反应和限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)基因分型方法,检测98例SLE患者TNF-α等位基因,分析了TNF-α等位基因与SLE患者某些临床指标的相关性。结果:携带TNF-α2等位基因的SLE患者的肾炎发生率和抗SSA抗体阳性率显著高于未携带TNF-α2等位基因的SLE患者(P<0.05)。结论:TNF-α2等位基因可能与狼疮性肾炎和抗SSA抗体相关。     

黄芩素对A431细胞埃兹蛋白表达及侵袭力的影响

目的 探讨黄芩素是否通过抑制埃兹蛋白来实现抑制A431细胞增殖、细胞周期进程及伪足的形成。方法 采用细胞划痕、微孔滤膜法（Transwell）检测黄芩素对A431细胞爬行的影响;RT－PCR检测黄芩素对A431细胞埃兹蛋白mRNA表达量的影响;Western印迹检测黄芩素及siRNA对A431细胞埃兹蛋白表达及其磷酸化的影响;扫描电镜观察黄芩素及siRNA对A431细胞伪足形成的影响。结果 细胞划痕实验显示,培养24 h时,黄芩素 5、10、20 μmol/L组细胞闭合宽度占原宽度的比例分别为13.3% ± 1.7%、7.6% ± 1.6%和5.9% ± 1.3%,黄芩素呈浓度依赖性抑制A431细胞爬行运动,黄芩素各组与阴性对照组（16.3% ± 2.3%）比较,差异均有统计学意义。Transwell实验证实,5、10、20 μmol/L黄芩素处理A431细胞48 h后,穿过人工基底膜的细胞数量分别为（46.5 ± 3.8）、（34.3 ± 3.4）和（25.3 ± 2.3）个/Hp,各处理组与阴性对照组（56.3 ± 3.8个/Hp）经方差分析,P < 0.01;而与siRNA组（28.3 ± 2.1个/Hp）比较,P > 0.05。Western印迹及RT－PCR检测显示,0、5、10、20、40 μmol/L黄芩素处理A431细胞48 h后,黄芩素呈浓度依赖性地抑制A431细胞埃兹蛋白/磷酸化埃兹蛋白及埃兹蛋白mRNA表达,埃兹蛋白mRNA与β-肌动蛋白mRNA灰度值之比值与阴性对照组比较,P值均 < 0.01;而与siRNA组比较,P > 0.05;埃兹蛋白、磷酸化埃兹蛋白在A431细胞中的表达量（与β-肌动蛋白灰度值之比）与阴性对照组比较,P值均 < 0.01;而40 μmol/L黄芩素处理组与siRNA处理组比较,P > 0.05。扫描电镜显示,48 h后20 μmol/L黄芩素组A431细胞伪足数量为（5.3 ± 1.9）个,长度明显缩短,与阴性对照组（22.6 ± 2.8个）比较,P < 0.01;siRNA组为（4.5 ± 2.8）个,与阴性对照组比较,P > 0.05。结论 黄芩素可能通过直接或间接抑制埃兹蛋白表达及其磷酸化而抑制A431细胞的增殖、爬行,从而达到抗肿瘤增殖及浸润转移的目的。     

含马齿苋及牛油果树提取物护肤品辅助治疗特应性皮炎临床疗效观察

目的:评价含马齿苋及牛油果树提取物护肤品治疗特应性皮炎的临床疗效和安全性.方法:给予受试者外用含马齿苋及牛油果提取物医学护肤品,并行自身对照,为期2周,于用药第0、3、7、14天进行随访.研究者和受试者共同对皮损、皮肤干燥度及主观症状进行评分和评价.结果:治疗第7、14天靶皮损评分均较治疗前明显下降,且随着使用时间的延长效果逐渐提高,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01).试验过程中不良反应发生率低.结论:含马齿苋及牛油果提取物护肤品辅助治疗特应性皮炎临床疗效较好,且安全.     

KL-6在间质性肺疾病诊治中的研究进展

间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病,同时也是类风湿关节炎、皮肌炎、系统性硬化症患者的常见并发症和影响预后的重要因素.寻找能够早期诊断ILD并评价其病情活动度的生物标记物一直是研究的热点.表达于Ⅱ型肺泡上皮细胞的KL-6目前被认为是诊断ILD最具前景的生物标记物.本文对近年来有关KL-6在ILD诊治中的研究进展做一综述.     

儿童急性泛发性发疹性脓疱病的临床分析

目的：了解儿童急性泛发性发疹性脓疱病的发病原因、临床特点及治疗方法。方法：回顾性分析1990年2月至2008年2月该科收治的20例儿童急性泛发性发疹性脓疱病的临床资料。结果：18例患儿发病前有明确的用药史,20例患儿均有发热、全身性红斑、小脓疱。组织病理学检查示表皮内或角层下脓疱形成和真皮浅层水肿。去除可能的发病因素并给予糖皮质激素等治疗后所有患儿均痊愈。结论： 儿童急性泛发性发疹性脓疱病是一种较少见的疾病,多由药物引起,发热和泛发小脓疱是该病的特点,去除诱发因素和及时应用糖皮质激素是治疗的关键。     

2006年全国自身抗体检测质量控制总结

目的 了解我国自身抗体检测的现状,促进自身抗体检测水平的提高.方法 以自愿报名的方法确定参与单位.质量控制项目包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗线粒体抗体(AMA)/抗平滑肌抗体(ASMA)、抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)5项,共15份标本.标本发放及结果分析采用双盲操作.结果 共55家医院,科室参加质量控制活动.本次ANA、抗dsDNA抗体、AMA/ASMA和CCP的正确率分别为92%、89%、96%、72%,抗ENA按抗RNP、Sm、SSA、SSB和scl-70分别分析,正确率分别为98%、89%、92%、75%、77%.结论 我国自身抗体检测情况与前3次质控相比,检测的项目逐年增多,检测水平逐步提高.     

韦格纳肉芽肿病的临床和病理分析

目的　研究韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis ,WG)的临床、病理特点以及对治疗的反应 ,提高对本病的认识。方法　分析 2 5例WG患者的临床资料和其中 2 0例的活检病理资料 ,对 9例病人进行随访。结果　发病平均年龄 (38± 16 )岁。从发病到确诊的平均时间为 (8± 9)个月。有多系统、器官受累 ,以耳、鼻和喉部受累最为常见 (96 % )。抗中性粒细胞胞质抗体阳性率为5 8%。病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等。多数患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论　WG的基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎 ,有多系统、器官受累 ,而以上、下呼吸道及肾脏受累为常见 ,对糖皮质激素和环磷酰胺治疗反应较好。