自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的了解自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院12例自身免疫病并发PCP患者的临床特点和外周血T细胞亚群的改变。结果12例自身免疫病合并PCP患者的临床主要表现为发热12例、咳嗽9例、咳痰9例及明显呼吸困难12例，并呈进行性加重，血气分析均显示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部X线片主要表现为双肺间质纹理改变和斑片影。外周血T细胞总数（0．44±0.31）×10^9／L、CD4^＋T淋巴细胞（0．120±0.079）×10^9／L、CD8^＋T淋巴细胞（0．248±0.252）×10^9／L，均明显下降，CD4／CD8比值倒置，与正常人比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。经复方磺胺甲嗯唑和糖皮质激素、给氧、辅助通气治疗后，3例好转，9例死亡。结论自身免疫病合并PCP病死率高，当患者出现进行性呼吸困难、Ⅰ型呼吸衰竭及胸部X线片示肺间质浸润，CD4^＋淋巴细胞计数明显下降时，应警惕合并PCP的可能，早期诊断及治疗可改善预后。     

大剂量化疗并自体外周血干细胞移植治疗重症原发性干燥综合征

目的探讨大剂量化疗（HDC）并自体外周血干细胞移植（PBSCT）对于常规治疗反应不佳的重症原发性干燥综合征（pSS）的可行性、疗效及安全性。方法选择1999年起3例长期激素和免疫抑制剂治疗病情不能缓解的重症pSS患者作为治疗对象，给予大剂量免疫抑制剂治疗及自体外周血干细胞移植。自体干细胞动员采用环磷酰胺（CTX）2—3g／m^2和粒细胞集落刺激因子（G—CSF），并行CD34^＋细胞分选。干细胞回输前用CTX200mg／kg、抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）90mg／kg或CTX200mg／kg、全身照射（TBI）4gy进行预处理。结果1例患者完成2次CTX2g／m^2动员，尚未行干预处理和细胞回输，2例重症pSS顺利完成治疗全过程，3例患者随诊时间分别达48、60和18个月。治疗后3例患者的B淋巴细胞功能亢进均得以抑制，2例患者抗SSB抗体转阴，1例患者重复唇腺活检示灶性淋巴细胞浸润消失：2例患者的肺功能改善，间质性肺炎得以逆转。结论自体外周血干细胞移植可控制重症pSS患者的病情，具有可行性和安全性，疗效较为肯定。     

抗微丝聚集蛋白抗体与类风湿关节炎

类风湿关节炎 (ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓ ,ＲＡ)是一种表现为多关节慢性炎症为主的自身免疫性疾病 ,可存在多种自身抗体 ,如抗核周因子抗体 (ａｎｔｉｐｅｒｉｎｕｃｌｅａｒｆａｃｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ,ＡＰＦ)、抗角蛋白抗体 (ａｎｔｉｋｅｒａｔｉｎａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ,ＡＫＡ)、抗Ｓａ抗体、抗核抗体、抗胶原蛋白抗体等。 1979年 ,Ｙｏｕｎｇ等[1] 最初报道通过间接免疫荧光法检测ＡＫＡ ,认为对ＲＡ诊断最有特异性。进一步研究发现[2 ] ,ＡＫＡ的靶抗原并非角蛋白(ｋｅｒａｔｉｎ) ,而是表皮细胞胞质角蛋白微…     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者临床特征

目的横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对SLE合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对SLE合并TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累SLE患者进行对比。结果 SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P0.05);SLE-TM抗双链DNA抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg-1·d-1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论 TM是SLE的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。     

珠蛋白生成障碍性贫血合并重叠综合征一例

患者女,47岁.因乏力、脸色苍白39年,反复双手关节疼痛8年,加重3年,于2000年2月5日入院.患者于1962年因乏力、脸色苍白,经骨髓、染色体、Hb电泳和血常规检查,确诊为β珠蛋白生成障碍性贫血(中间型).间断输血治疗,维持Hb 100 g/L.1993年患者出现双手腕关节、指间关节对称性肿痛,伴晨僵,在当地医院确诊为类风湿关节炎(RA).未正规服药治疗.1998年关节疼痛加剧,间断服用泼尼松治疗,疼痛有所缓解.病程中偶发口腔溃疡、无发热、不脱发,无光过敏.其母也患此病,其他亲属无类似疾病.     

关节肿痛,活动后气短、咯血

心腔内血栓形成是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的罕见并发症,治疗难度极大。本文报道1例SLE合并心内血栓、肺栓塞病例,病情复杂,猝死风险高,血栓和出血状态下的抗凝选择、感染状态下的原发病评估和治疗均较为棘手。经过多学科诊疗,在内科积极治疗的基础上,创造手术条件并选择恰当时机完成手术治疗,病情得到有效控制。     

北海市二次供水卫生状况及其影响因素

目的了解北海市二次供水的水质卫生状况,为政府部门制定管理决策提供技术依据。方法对该市93家二次供水单位的水质进行卫生检测,并对供水水质影响因素进行分析。结果调查二次供水单位93家,检测二次供水93份,水质合格的71份,合格率为76．3％;合格率以中小学校为最高（83．3％）,其次为宾馆酒店（81．8％）,而物业小区最低（57．1％）;影响二次供水水质合格率的主要指标是消毒剂二氧化氯含量和pH值,合格率分别为76．3％和77．4％;二次供水贮水池密封与否以及水池定期清洗与否直接影响供水水质,表现为水池口密封的二次供水水质合格率显著高于水池不密封的水质（X^2=18．21,P〈0．01）,水池定期清洗的水质合格率显著高于水池不清洗的水质（X^2=20．12,P〈0．01）。结论北海市二次供水水质合格率偏低,存在一定的介水疾病传播风险,应加强对二次供水设施的卫生管理。     

间充质干细胞在系统性硬化病中的应用及机制研究进展

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究,取得了较好疗效,相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程。本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述。     

近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究

目的 了解近25年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因构成的变化.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.采用x2检验、t检验和Kaplan-Meier 方法进行分析.结果 近25年SLE的住院患者共3554例,死亡252例,女性223例,男性29例,SLE死亡患者占同期SLE住院患者的7.1％;其中女性为7.2％,男性为6.2％,两者差异无统计学意义(P=0.404);感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 3个最常见的主要死因,分别占总死亡人数的38.5％、17.1％和12.3％,弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因,占总死亡人数的4.4％、4.4％、3.2％、2.8％、2.4％、2.0％、2.0％、1.2％和1.2％.1986年1月至1990年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的31.4％、25.7％和25.7％;1991年1月至1995年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的27.6％、24.1％和24.1％;1996年1月至2000年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的31.6％、21.1％和15.8％;2001年1月至2005年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的34.9％、20.6％和7.9％;2006年1月至2011年5月感染是最常见的死因,其次为狼疮脑病和肺动脉高压,分别占同期死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％,主要死因为狼疮肾炎的患者仅1例,占同期死亡患者的1.5％.SLE患者在发病1年内死亡最常见,占总死亡人数的32.5％;其中狼疮脑病和感染死亡在发病1年内最常见,分别占狼疮脑病和感染死亡人数的41.9％和32.9％;狼疮肾炎死亡在发病10年后最常见,占狼疮肾炎死亡总人数的32.3％.性别和发病年龄与SLE主要死因有关,冠心病男性死亡患者占50.0％,因冠心病死亡的患者发病年龄50岁以上者占75.0％.结论 1986-2005年,感染、狼疮脑病和狼疮肾炎是SLE的3个最常见死因,2006年至今,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因.SLE死亡患者死于发病1年内比例最高.SLE患者感染死亡逐渐增多,已成为SLE的最常见死因.     

肺高压患者行右心导管检查及急性肺血管扩张试验的安全性

目的探讨肺高压患者行右心导管检查和急性肺血管扩张试验的安全性。方法前瞻性入选2007年1月至2010年9月间经右心导管检查证实为肺高压的患者,并根据临床情况进行急性肺血管扩张试验。记录操作并发症和急性肺血管扩张试验的不良反应。结果 152例患者入选,其中女性122例,男性30例,平均年龄(41.7±13.2)岁。右心导管操作的平均时间为21 min。102例患者进行了急性肺血管扩张试验。共18例(12%)患者出现了并发症或不良反应,8例(5%)并发症包括穿刺至颈动脉(1例)、局部血肿(2例)、快速性心律失常(4例)和迷走反射(1例),10例(7%)不良反应包括窦性心动过速(5例)、急性肺水肿(2例)和严重低血压(3例)。无气胸、血胸、死亡等严重并发症发生。并发症和药物不良反应能够自行好转或经治疗后好转,无后遗症。结论在肺高压患者中由有经验的医师进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验是安全的。