T细胞受体疫苗与类风湿关节炎

类风湿关节炎 (rheumatoidarthritis,RA)是一种主要累及多关节的全身病变 ,是我国最常见的风湿性疾病之一 ,在病变关节的滑膜组织中可以看到大量的滑膜衬里细胞增生 ,血管周围T淋巴细胞聚集。大量的研究证实 ,T细胞介导的免疫反应异常是RA的主要发病机制 ,RA实质上是一种T细胞介导的炎症性关节炎。在RA患者的滑膜中 ,有大量的单个核细胞浸润 ,其中 30 %～ 5 0 %是T淋巴细胞 ,而且这些T淋巴细胞绝大多数都处于被激活状态[1] ,活化的T淋巴细胞与滑膜巨噬细胞直接作用 ,分泌细胞因子 ,刺激滑膜细胞释放胶原酶和蛋白酶 ,造成软骨和骨损害 …     

大剂量环磷酰胺治疗难治性大动脉炎一例

患者女，12岁。主诉一过性视物模糊、右手及双下肢发凉2年伴不规则发热8个月余。患者自1999年10月出现双眼一过性视物模糊，伴周身乏力，继之出现右手及双下肢麻木、发凉，右上肢抬举困难，左足第4趾变紫，皮温明显降低。2000年4月发现双侧桡动脉无脉，红细胞沉降率(ESR)49mm／1h，经血管多普勒彩超检查诊为大动脉炎。予泼尼     

一例诊断为慢性莱姆病的58岁男性

BURNS医生：C先生是一位诊断为慢性莱姆病的58岁男性。他居住在波士顿郊区，职业是顾问，有医疗保险。     

结节病

结节病是一种系统性炎性疾病，世界各地均有发生，不同人种或年龄的人群均可受累。尽管结节病的研究已历时多年并在诊断方面取得了：不少进展，但是其病因仍不清楚。该病以受累器官内出现非干酪性肉芽肿为主要病理特征。这些肉芽肿可发生于任何器官系统，但发生率不一，以肺和淋巴结最为常见。结节病患者可以完全无症状或具有一系列全身症状和其他非特异症状。结节病涉及面广、累及脏器不一、缺乏特异症状、病因不明，从而造成其诊断和治疗的困难。     

HIV感染的风湿病样表现(附三例报告)

近年来,随着人类免疫缺陷性病毒(HIV)和获得性免疫缺陷综合征(AIDS)研究的不断进展,HIV感染与风湿性疾病相关的报道日益增多,为此,我们对我院14例HIV感染的住院病例进行分析,发现其中3例(21.4%)以风湿病样表现为首发症状,且均曾误诊为风湿免疫性疾病.现将其临床资料报道如下.     

复发性多软骨炎56例临床分析

目的研究复发性多软骨炎的临床特点,提高对本病的认识。方法回顾性分析56例复发性多软骨炎患者的临床及辅助检查资料。结果男女比例1.2:1,发病年龄(46±11)岁。确诊时间(21±35)个月,以耳软骨起病者(8±6)个月,呼吸道起病者(16±31)个月,关节起病者(29±37)个月。受累部位依次为呼吸道40例(71.4%)、耳软骨32例(57.1%)、关节软骨32例(57.1%)、眼部27例(48.2%)、鼻软骨25例(44.6%)、内耳13例(23.2%)。病程初期被误诊为呼吸道感染17例(30.4%)、软骨膜炎9例(16.1%)、肺结核感染6例(10.7%)、类风湿关节炎5例(8.9%)。呼吸道受累的患者中7例接受气管内支架治疗。4例从治疗开始症状一直未缓解者均为呼吸道受累者。结论非耳、鼻部位起病的复发性多软骨炎易被误诊,呼吸道受累比例高且预后差。     

巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征（MAS）是儿童慢性风湿性疾病的致命性并发症，多见于全身型幼年特发性关节炎（JIA）。以肝脾大、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常、弥散性血管内凝血（DIC）和中枢神经障碍为特征性表现，骨髓病理显示有大量分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。近期研究表明，MAS的发病与T淋巴细胞和巨噬细胞增生活化失控及NK细胞穿孔素（perforin）编码基因突变所致的细胞毒功能下降相关。对MAS发病机制的深入认识，有助于确定更好的治疗方案，改善患者的预后。     

第113例发热-肝脾大-四肢多处肿胀

病例摘要 患者女,19岁.1995年无诱因发热,体温最高39.5℃,伴腹胀,无腹痛.在其他医院检查血白细胞(WBC)3.3～4.1×109/L,血小板(106～129)×109/L,血红蛋白114～122 g/L;谷氨酸氨基转移酶(ALT)144 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)197U/L,白蛋白22 g/L;血红细胞沉降率(ESR)8 mm/1 h,Ⅳ型胶原(-);甲型肝炎病毒(HAV)和丙型肝炎病毒(HCV)抗体(-),乙型肝炎病毒(HBV)DNA的PCR(+).腹部超声示:肝脾大,腹水.骨髓穿刺未见异常.腹水细菌培养及瘤细胞检查均(-).     

反复发热、头痛、皮疹、听力下降

病历摘要 患者女,23 岁,因反复发热、皮疹22 年,头痛17 年,双耳听力下降2 年,于2006 年8 月到北京协和医院住院诊治.患者于1 岁半时无明显诱因出现嗜睡、精神差,测体温37.8 ℃,伴皮疹,集中在头面部及躯干,为大片斑丘疹、发红,皮疹间夹有少许正常皮肤,不痛不痒.发热多从凌晨4 点开始,至上午10 点后自行热退,同时疹退,隔日重复再现,在当地退热治疗后可好转3 ～5 d 再发.发热症状一直持续.     

48家医院自身抗体检测的质控总结

目的了解我国自身抗体的检测现状，提高现有的检测水平。方法通过发函的方式确定48家医院为参与单位，质控项目包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、抗线粒体抗体和抗平滑肌抗体。标本发放和结果分析采用双盲操作，质控标本共计11份。结果抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、抗线粒体抗体和抗平滑肌抗体正确率分别是47％、70％、46％、95％和40％。结论总体情况不容乐观，试剂盒质量参差不齐，检测人员水平不一，应从选择好的方法和提高认识水平方面着手改善国内现状。