脑静脉系统血栓形成的病因学及病理学

脑静脉和静脉窦血栓形成是缺血性脑血管病的一种少见类型,既往由于缺乏典型的临床症状和影像学证据,早期诊断困难,治疗滞后,死亡率和致残率高。近20年来,CT、MRI和DSA的普及和技术的不断改进,使临床医师能在疾病的早期获得典型的影像学证据;流行病学和凝血因子基因多态性的研究,在病因学方面也取得了很大的进步;而临床治疗所采用的抗凝、局部溶栓和介入治疗,使临床症状迅速得到控制,大部分病人得以治愈。以至于有人乐观地认为本病是一种良性疾病。因此,本刊邀请几位专家分别在病理病因学、神经影像学和临床治疗学等方面进行总结和论述,期望能够反映出国内的现状和研究进展。给神经科同行一些有实用价值的信息。     

重视脑栓塞栓子来源和性状的分析

脑卒中(stroke)具有高发病率、高致残率、高死亡率、高复发率、高经济负担五大特点.每年全球约有1 700万人罹患脑卒中,约600万人死亡.2017年的数据显示,在全球,每45秒就发生1个脑卒中新发或复发病例,每3分钟就有1人死于脑卒中.目前中国脑卒中发生率正以每年8.7％的速度上升,脑血管病已成为中国居民第一位的死亡原因.近年来,随着医疗水平的提高,经济发达国家脑卒中的患病率、发病率和死亡率逐渐下降,而中低收入国家仍呈持续升高的趋势.并且,随着环境的恶化、饮食结构的不合理、生活方式的改变及生活节奏的加快,脑卒中的发病呈现年轻化的趋势.     

乳腺大汗腺病变中的肌上皮细胞改变2例临床病理观察

目的结合文献探讨乳腺大汗腺病变中的肌上皮细胞改变。方法对2例罕见乳腺大汗腺乳头状病变的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献。结果例1 70岁,女性。病变为直径0.9 cm囊实性结节,镜下表现为界限清晰的硬化性乳头状病变,伴广泛的大汗腺化生。大汗腺化生区域,肌上皮细胞不明显,且p63及CD10染色完全阴性,而SMA、S-100、CK14、CK5/6染色均能够显示连续完整的外周及乳头轴心肌上皮细胞层。例2 60岁,女性。病变为直径4.5 cm囊实性结节。镜下结节呈囊性,囊腔周围可见厚的纤维性包膜,囊内肿瘤细胞排列成乳头状或筛状,可见明显的纤维血管轴心及大汗腺特征,局部有小灶性坏死及钙化。免疫组化染色p63、CD10、calponin、CK5/6、SMA、S-100、CK14在乳头轴心及囊腔外周均未发现肌上皮细胞,前哨淋巴结活检未见转移。2例最终诊断:例1,乳腺硬化性导管内乳头状瘤伴不典型大汗腺增生,例2,乳腺包裹性乳头状癌(大汗腺亚型)。随访7个月及41个月均无复发。结论乳腺良性大汗腺病变可发生异常的肌上皮细胞改变,出现部分甚至所有肌上皮细胞标记阴性以及肌上皮细胞的部分或完全缺失。除应用多种肌上皮细胞标记物外,乳腺大汗腺病变(尤其是大汗腺乳头状病变)的病理诊断需要结合组织结构、细胞形态等进行综合判断。     

肺分泌性腺癌脑转移一例

患者女,56岁.因言语不清10余天,于2012年10月18日入院.MRI示左侧额顶叶占位性病变,肿瘤呈类圆形异常信号,大小约3.3 cm×2.6 cm×2.2 cm,呈长T1长T2信号,内可见分隔及附壁结节,周围可见大片状水肿带,同侧胼胝体及侧脑室明显受压,中线见移位,T1W增强示肿瘤周边呈环形强化(图1).既往史:患者于23个月前曾行胸部MRI检查发现右肺上叶占位,22个月前行右肺上叶切除术,病理结果示右肺上叶分泌性腺癌(图2),支气管断端未见癌累及,淋巴结内见转移癌(图3).免疫组织化学结果示CK7、甲状腺转录因子(TTF)-1、E-cadherin阳性,p53、survivin弱阳性,CK5/6、突触素、嗜铬粒素A(CgA)、c-erbB-2、表皮生长因子受体(EGFR)均阴性,Ki-67阳性指数＞50％.     

由中华神经科杂志相关文献总结中国内地临床神经病理的发展与成就

目的 认识中国内地55年来临床神经病理领域的发展与成就.方法 回顾性查阅中华神经科杂志自1955年创刊至2009年12月期间与临床神经病理相关的文献;统计不同时期神经疾病及临床神经病理文献总数,并计算临床神经病理文献所占百分比;统计不同时期尸检与活体组织检查病理文献比例;统计各时期神经病理文献前5位疾病类型;并与JNNP(J Neurol Neurosurg Psychiatry)同期相关文献进行比较.结果 (1)1955-1959年、1960-1969年、1970-1979年、1980-1989年、1990-1999年、2000-2009年临床神经病理文献占同期中华神经科杂志文献总数百分比分别为18.11％ (65/359)、20.81％(103/495)、17.05％ (22/129)、15.50％(230/1484)、11.58％(176/1520)、16.04％ (309/1927),其变化趋势差异有统计学意义(趋势x2=7.977,P=0.005);但与JNNP同期临床神经病理文献百分比变化趋势相比差异无统计学意义.(2)1955-2009年不同时期尸检病理文献占同期临床神经病理文献总数的百分比呈逐渐下降趋势;1980-2009年中华神经科杂志刊载的尸检神经病理文献的百分比较JNNP逐渐减少,变化趋势差异有统计学意义.(3)不同时期神经病理文献中排前的疾病类型是:1955-1989年为肿瘤、感染性疾病及脑血管病;1990-2009年肌肉疾病则成为神经病理文献的主要疾病类型;与JNNP刊载的临床神经病理文献比较,中华神经科杂志刊载的疑难罕见疾病和神经变性疾病的临床病理文献相对较少.结论 神经病理研究在临床神经科学中占有重要地位,中国内地临床神经病理的主要发展成就在于对肿瘤、脑血管病、感染性疾病以及肌病等常见疾病有了较深入地研究与认识.但近年来尸检病理的匮乏制约了我们对神经变性疾病和一些疑难罕见神经疾病的深入研究与认识.     

颈动脉粥样硬化斑块病理学分型的演变

动脉粥样硬化能发生于大脑、心脏、肾脏以及其他重要脏器和四肢的动脉管壁,其造成的心肌梗死和卒中是目前人类发病率最高的疾病,也是最常见的致死原因。因此,近年来对动脉粥样硬化的研究一直是生命科学的热点。我们仅就颈动脉粥样硬化斑块病理学分型的演变及其组织病理学特点综述如下。1分型的雏形早在19世纪初,就有学者认识到在动脉内膜上存在两种病变与动脉粥样硬化有关[1]。一是脂纹(fatty streak),二是纤维斑块(fibrous plaque)。脂纹在儿童期就可发生,由脂质在血管内膜上沉积形成,是早期的动脉粥样硬化病变;纤维斑块通常出现在成人动脉…     

cIMPACT-NOW对胶质瘤分子分型的补充更新及意义

中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟-非WHO官方组织(cIMPACT-NOW)就2016 WHO中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版发布以来的神经系统肿瘤部分临床实践中的分类分级、争议问题与研究进展进行了深入的分析研究,发布了4次更新,包括(1)NEC、NOS术语的使用范围;(2)H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的定义修订;(3)IDH野生型具有胶质母细胞瘤分子特征的弥漫性星形细胞胶质瘤,WHOⅣ级的分子遗传特征;(4)以MYB、MYBL1或FGFR1改变或BRAF V600E突变为特征的IDH野生型/H3野生型弥漫性胶质瘤。上述更新将成为未来第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类改版建议,在该文中逐一进行分析解读。     

常用特殊染色在神经病理学诊断中的应用

特殊染色在神经系统疾病诊断中发挥着不可替代的作用。某些特殊染色方法可以标记神经元特有的结构,如Nissl染色标记尼氏体,用于观察神经元并判断其损伤程度;或应用于神经系统疾病的诊断,如在原发性脱髓鞘疾病的诊断中,Luxol Fast Blue染色所显示的髓鞘脱失、Bodian染色所显示的相对保留的轴索、Holzer染色所显示的反应性增生的星形细胞等。病理科医师在日常神经病理诊断工作中如果能够正确、巧妙地应用特殊染色往往可以达到事半功倍的效果。     

具有大量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤——中枢神经系统的原始神经外胚叶肿瘤的一种特殊类型(英)

中枢神经系统的胚胎性肿瘤常见于儿童,呈进展的临床病程.肿瘤大部分由未分化细胞构成,这些细胞具有分化成胶质、神经元和少数分化成间叶成分的潜能.