脑深静脉血栓形成两例临床和病理报告

目的：分析脑深静脉血栓形成（DCVT）的临床和病理物点。方法：分析2例患者的临床床及尸检资料,结果：本病临床常表现呼精神障碍。CT、CT血管造影（CTA）、MRI和磁共振血管造影（MRA）等使早期临床诊断成为可能。早期诊断抗凝、溶栓治疗使本病预后趋于良好。DCVT往往累及整个深静脉表现各异,首发症状多为头痛、意识和精神障碍,CT检查显示双侧基底节或丘脑梗死;CTA或MRI（MRA）检查能够辅助临床诊断,早期抗凝和溶栓治疗使预后趋于良好。     

IgG4相关性硬脑膜炎研究进展

IgG4相关性硬脑膜炎(IgG4-RHP)过去很大一部分被归入特发性肥厚性硬脑膜炎, 现已证实IgG4-RHP实际为IgG4相关性疾病, 一旦确诊应用糖皮质激素会使病情得到显著缓解。临床实践中, IgG4-RHP诊断困难、误诊及漏诊率较高, 本文对IgG4-RHP相关研究进展作一综述, 以期提高临床医生对IgG4-RHP的理解及认识。     

Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤鉴别诊断中的应用

目的研究Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤中的表达情况及其鉴别诊断价值。方法应用免疫组化EnVision法检测Sox-10在50例肿瘤(30例神经鞘瘤和20例纤维型脑膜瘤)中的表达情况,并与S-100蛋白的表达行对比分析。结果 30例神经鞘瘤中29例(97%)Sox-10(+),阳性定位于细胞核;20例纤维型脑膜瘤中Sox-10均为(-)(100%)。30例神经鞘瘤中22例(73%)S-100(+),阳性定位于细胞核、细胞质和突起;20例纤维型脑膜瘤中15例(75%)S-100(+),定位于细胞核、细胞质和突起。Sox-10诊断神经鞘瘤的敏感度为97%,特异度为100%;S-100的敏感度为73%,特异度为25%。结论鉴别诊断神经鞘瘤与纤维型脑膜瘤,Sox-10是一种敏感度和特异度都优于S-100的免疫组化标记物。     

重视临床神经病理学亚专科建设

临床神经病理学作为神经病学和病理学的桥梁学科,其亚专科建设是临床病理医师规范化培训和继续教育的重要组成部分,也在神经内科、神经外科及神经影像等相关专业医师的培训中起着重要的作用。本文从神经病理基本功的训练、病理与临床的结合、病理与影像的结合以及专业知识的更新四个方面阐述了临床神经病理学亚专科建设的重点。临床神经病理诊断水平的高低直接关系着神经系统疾病的临床诊疗效果,以及神经系统疾病相关科学研究的客观性和可信度。做好临床神经病理学亚专科的建设才能从根本上提升临床神经病理诊断的水平,助力我国脑科学的进步。     

大鼠脑缺血再灌注损伤后神经血管单元的改变

目的观察大鼠脑缺血再灌注后神经血管单元的病理改变及水通道蛋白4(AQP4)、内皮细胞屏障抗原(EBA)、成熟神经细胞核抗原(Neun)、层黏连蛋白的动态变化。方法选择SD大鼠48只,随机分为假手术组(6只)和实验组(42只),实验组根据缺血2 h再灌注时间分为30 min,3、6、12、24、48、72 h,每个时间点6只,HE染色观察大鼠神经血管单元的病理改变,用免疫组织化学法检测胶质细胞酸性蛋白、Neun、EBA、AQP4、laminin的变化。结果早期神经元皱缩、肿胀,后期嗜酸性变和坏死;星形胶质细胞早期肿胀、断裂、坏死,后期增生;血管早期水肿、管壁破坏,后期血管结构重建和增生。与假手术组比较,实验组Neun在6 h明显减少,之后进行性减少;laminin在6 h减少,72 h重新增加;AQP4在30 min减少,12 h最低,24 h重新增加;EBA在3 h减少,48 h最少,72 h后恢复。结论Neun、AQP4、laminin、EBA在缺血再灌注后不同时间点的表达呈现出规律性的变化。     

血管内皮生长因子在脊髓血管畸形中的表达

目的探讨脊髓动静脉畸形（SAVMs）、脊髓海绵状血管瘤（CMs）患者畸形血管中，血管内皮生长因子（VEGF）的表达及其影响因素。方法SAVMs患者31例、CMs患者17例。取10例尸体解剖正常脊髓标本做对照组。采用免疫组化SP法染色，观察VEGF的表达。结果正常脊髓组织血管未见VEGF阳性表达；SAVMs和CMs畸形血管壁VEGF阳性细胞分别为75．6％和53．3％。术前近期有出血者VEGF表达较未出血者增强，P〈0．05；术前行畸形血管团栓塞可造成VEGF表达增强。在SAVMs中，血管内膜与中膜YEGF表达较外膜明显，P〈0．05；类动脉和类静脉中均有VEGF表达，类动脉壁VEGF表达阳性细胞数多于类静脉。结论VEGF在SAVMs与CMs中，均有不同程度的表达，出血和栓塞可以影响VEGF的表达。     

扣带回癫痫六例临床分析

目的 总结扣带回癫痫的临床电生理特点.方法 选取2014年9月至2019年8月首都医科大学宣武医院收治的扣带回癫痫患者6例,回顾分析其临床资料,包括临床表现、神经影像学、脑电图、手术预后及病理结果.结果 4例前扣带回癫痫患者有不对称性强直,继发性全面性强直阵挛发作,眼球左右转动,无明确目的的怪异动作等多样性表现;2例中扣带回癫痫患者表现为过度运动和姿势性强直.4例患者的头颅MRI阴性,所有患者的头皮脑电图、PET-CT和脑磁图对扣带回癫痫的定位价值有限.颅内电极脑电图发现症状学不同的扣带回癫痫,扩散通路不同.全部患者行致痫灶切除术且术后无发作,最常见的病理改变是局灶性皮质发育不良.结论 扣带回癫痫临床症状复杂多样,颅内电极脑电图,尤其是立体定向脑电图(stereoelectroencephalography,SEEG)对扣带回癫痫的定位具有重要作用.头颅MRI阴性的扣带回癫痫,手术切除癫痫灶后也可获得良好预后.局灶性皮质发育不良是扣带回癫痫最常见的病理改变.     

颅内动脉瘤样骨囊肿一例

患者，女，47岁，8年前因患垂体瘤在当地医院经鼻腔蝶窦入路，行肿瘤全切术，入院前8个月出现头痛，呈间歇性，晨起为甚，进行性加重。1个月前头痛转为持续性，偶有恶心、哎吐，1周前出现视力下降、复视、嗅觉减退等症状。     

甘油对户尘螨过敏原点刺液急性毒性实验的影响

目的探讨甘油对户尘螨过敏原点刺液急性毒性实验的影响。方法按1：10（W／V）比例制备户尘螨过敏原提取液原液。户尘螨过敏原点刺液急性毒性实验：取5～7周龄BALB／c小鼠35只，分成5组，每组7只。在每组小鼠腹腔内分别注射0．5ml不同液体，具体如下：A组含0．4％苯酚的户尘螨过敏原提取液原液（3ml）＋甘油（3ml）；B组含户尘螨过敏原提取液原液（3ml）＋生理盐水（3ml）；C组含甘油（3ml）＋生理盐水（3ml）；D组含0．4％苯酚的生理盐水（6ml）；E组含生理盐水（6ml）。结果A组和C组内所有小鼠均在注射后10分钟左右出现活动减少、竖尾，15～18分钟全身躁动、抖动、打滚，20～25分钟小鼠死亡。B、D和E组小鼠腹腔注射后活动正常，观察7天均存活。A组和C组死亡的小鼠立即进行病理解剖，结果显示腹腔内大量腹水、肠管水肿；肺组织高度淤血，肺泡壁增厚增宽，肺泡壁及肺间质毛细血管高度扩张，肺间质可见多量淋巴细胞浸润。小肠壁疏松、水肿,黏膜上皮变性、坏死、脱落。肝、脾、肾组织未见特殊改变。B、D和E组小鼠的肺、肝、脾、肾组织未见特殊改变。结论小鼠户尘螨过敏原点刺液急性毒性实验应该使用不含有50％甘油的户尘螨过敏原点刺液原液。     

β-淀粉样蛋白相关性中枢神经系统血管炎

淀粉样脑血管病相关性中枢神经系统血管炎亦称为β-淀粉样蛋白(Aβ)相关性中枢神经系统血管炎,主要表现为存在Aβ沉积的小血管壁或其周围慢性炎症性改变。考虑部分患者临床表现、脑脊液和影像学表现不典型,明确诊断仍需依靠脑组织活检。本文拟就其发病机制、病理学特征、临床表现、治疗及预后等进展进行概述。