不典型性中枢神经系统Whipple病：一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统WhiPPle病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫痫发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲吧唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎：一例报告并文献复习

目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐。MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化。大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬;光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4。糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员。     

乳腺大汗腺病变中的肌上皮细胞改变2例临床病理观察

目的结合文献探讨乳腺大汗腺病变中的肌上皮细胞改变。方法对2例罕见乳腺大汗腺乳头状病变的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献。结果例1 70岁,女性。病变为直径0.9 cm囊实性结节,镜下表现为界限清晰的硬化性乳头状病变,伴广泛的大汗腺化生。大汗腺化生区域,肌上皮细胞不明显,且p63及CD10染色完全阴性,而SMA、S-100、CK14、CK5/6染色均能够显示连续完整的外周及乳头轴心肌上皮细胞层。例2 60岁,女性。病变为直径4.5 cm囊实性结节。镜下结节呈囊性,囊腔周围可见厚的纤维性包膜,囊内肿瘤细胞排列成乳头状或筛状,可见明显的纤维血管轴心及大汗腺特征,局部有小灶性坏死及钙化。免疫组化染色p63、CD10、calponin、CK5/6、SMA、S-100、CK14在乳头轴心及囊腔外周均未发现肌上皮细胞,前哨淋巴结活检未见转移。2例最终诊断:例1,乳腺硬化性导管内乳头状瘤伴不典型大汗腺增生,例2,乳腺包裹性乳头状癌(大汗腺亚型)。随访7个月及41个月均无复发。结论乳腺良性大汗腺病变可发生异常的肌上皮细胞改变,出现部分甚至所有肌上皮细胞标记阴性以及肌上皮细胞的部分或完全缺失。除应用多种肌上皮细胞标记物外,乳腺大汗腺病变(尤其是大汗腺乳头状病变)的病理诊断需要结合组织结构、细胞形态等进行综合判断。     

肺分泌性腺癌脑转移一例

患者女,56岁.因言语不清10余天,于2012年10月18日入院.MRI示左侧额顶叶占位性病变,肿瘤呈类圆形异常信号,大小约3.3 cm×2.6 cm×2.2 cm,呈长T1长T2信号,内可见分隔及附壁结节,周围可见大片状水肿带,同侧胼胝体及侧脑室明显受压,中线见移位,T1W增强示肿瘤周边呈环形强化(图1).既往史:患者于23个月前曾行胸部MRI检查发现右肺上叶占位,22个月前行右肺上叶切除术,病理结果示右肺上叶分泌性腺癌(图2),支气管断端未见癌累及,淋巴结内见转移癌(图3).免疫组织化学结果示CK7、甲状腺转录因子(TTF)-1、E-cadherin阳性,p53、survivin弱阳性,CK5/6、突触素、嗜铬粒素A(CgA)、c-erbB-2、表皮生长因子受体(EGFR)均阴性,Ki-67阳性指数＞50％.     

颈动脉粥样硬化斑块病理学分型的演变

动脉粥样硬化能发生于大脑、心脏、肾脏以及其他重要脏器和四肢的动脉管壁,其造成的心肌梗死和卒中是目前人类发病率最高的疾病,也是最常见的致死原因。因此,近年来对动脉粥样硬化的研究一直是生命科学的热点。我们仅就颈动脉粥样硬化斑块病理学分型的演变及其组织病理学特点综述如下。1分型的雏形早在19世纪初,就有学者认识到在动脉内膜上存在两种病变与动脉粥样硬化有关[1]。一是脂纹(fatty streak),二是纤维斑块(fibrous plaque)。脂纹在儿童期就可发生,由脂质在血管内膜上沉积形成,是早期的动脉粥样硬化病变;纤维斑块通常出现在成人动脉…     

具有大量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤——中枢神经系统的原始神经外胚叶肿瘤的一种特殊类型(英)

中枢神经系统的胚胎性肿瘤常见于儿童,呈进展的临床病程.肿瘤大部分由未分化细胞构成,这些细胞具有分化成胶质、神经元和少数分化成间叶成分的潜能.     

局灶性皮质发育不良癫痫患者发作间期皮质脑电图特点及其病理学改变

目的 通过分析局灶性皮质发育不良(FCD)癫痫皮质脑电图发作间期异常放电(IED)的表现特点与其病理学改变之间的相互关系,探讨应用IED判断致痫灶的可能性.方法 以22例术前采用长程颅内电极埋置,术后病理学证实为FCD的患者为研究对象,根据长程颅内皮质脑电图监测结果,将患者的皮质IED分为4类:棘波、重复性棘慢波、多棘波以及低波幅快节律.手术中将IED集中且可能为致痫灶的皮质部位切除后,除常规病理学分析外,根据微小清蛋白(PV)免疫组化染色评价标准进行半定量分析对比.结果 共收集到完整的病理标本20例.经统计各IED分型之间组织标本的PV评分差异无统计学意义(F=1.198,P>0.05),但在数值上,棘波的PV平均分数最高,为8.00;多棘波的最低,为5.60.FCDI型中,棘波占58%,明显多于其他3类IED,而3例FCD Ⅱ B患者的IED皆为低波幅快节律.结论 虽然应用PV半定量评分标准分析各种IED类型问的致痫性差异不大,但棘波的PV值最高,而且重复性棘慢波、多棘慢波与低波幅快节律在FCD病理严重程度级别高的患者中更易出现,提示它们的致痫性有高于棘波的趋势.     

由中华神经科杂志相关文献总结中国内地临床神经病理的发展与成就

目的 认识中国内地55年来临床神经病理领域的发展与成就.方法 回顾性查阅中华神经科杂志自1955年创刊至2009年12月期间与临床神经病理相关的文献;统计不同时期神经疾病及临床神经病理文献总数,并计算临床神经病理文献所占百分比;统计不同时期尸检与活体组织检查病理文献比例;统计各时期神经病理文献前5位疾病类型;并与JNNP(J Neurol Neurosurg Psychiatry)同期相关文献进行比较.结果 (1)1955-1959年、1960-1969年、1970-1979年、1980-1989年、1990-1999年、2000-2009年临床神经病理文献占同期中华神经科杂志文献总数百分比分别为18.11％ (65/359)、20.81％(103/495)、17.05％ (22/129)、15.50％(230/1484)、11.58％(176/1520)、16.04％ (309/1927),其变化趋势差异有统计学意义(趋势x2=7.977,P=0.005);但与JNNP同期临床神经病理文献百分比变化趋势相比差异无统计学意义.(2)1955-2009年不同时期尸检病理文献占同期临床神经病理文献总数的百分比呈逐渐下降趋势;1980-2009年中华神经科杂志刊载的尸检神经病理文献的百分比较JNNP逐渐减少,变化趋势差异有统计学意义.(3)不同时期神经病理文献中排前的疾病类型是:1955-1989年为肿瘤、感染性疾病及脑血管病;1990-2009年肌肉疾病则成为神经病理文献的主要疾病类型;与JNNP刊载的临床神经病理文献比较,中华神经科杂志刊载的疑难罕见疾病和神经变性疾病的临床病理文献相对较少.结论 神经病理研究在临床神经科学中占有重要地位,中国内地临床神经病理的主要发展成就在于对肿瘤、脑血管病、感染性疾病以及肌病等常见疾病有了较深入地研究与认识.但近年来尸检病理的匮乏制约了我们对神经变性疾病和一些疑难罕见神经疾病的深入研究与认识.     

颞叶癫痫的1H MRSI和MRI体积测量研究

目的评价质子磁共振波谱成像(1H-MRSI)和MRI体积测量对颞叶癫痫(TLE) 的定侧诊断价值.方法对13例单侧TLE和13例对照者行MRI和1H-MRSI扫描,测量颞叶氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)的浓度比率及海马结构体积.结果 TLE组8例海马结构萎缩,患侧海马结构NAA/Cr及NAA/(Cr Cho) 显著小于对侧及对照组(前者F=5.187,P=0.012;后者F=6.731,P=0.004);患侧颞叶外侧皮层的NAA/Cr显著小于对侧(t=-2.82, P=0.015).海马体积测量定侧敏感性为61.5%; 1H-MRSI定侧敏感性为84.6%.结论 1H-MRSI可发现颞叶广泛的代谢异常,增加定侧诊断敏感性.     

Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤鉴别诊断中的应用

目的研究Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤中的表达情况及其鉴别诊断价值。方法应用免疫组化EnVision法检测Sox-10在50例肿瘤(30例神经鞘瘤和20例纤维型脑膜瘤)中的表达情况,并与S-100蛋白的表达行对比分析。结果 30例神经鞘瘤中29例(97%)Sox-10(+),阳性定位于细胞核;20例纤维型脑膜瘤中Sox-10均为(-)(100%)。30例神经鞘瘤中22例(73%)S-100(+),阳性定位于细胞核、细胞质和突起;20例纤维型脑膜瘤中15例(75%)S-100(+),定位于细胞核、细胞质和突起。Sox-10诊断神经鞘瘤的敏感度为97%,特异度为100%;S-100的敏感度为73%,特异度为25%。结论鉴别诊断神经鞘瘤与纤维型脑膜瘤,Sox-10是一种敏感度和特异度都优于S-100的免疫组化标记物。