颅底肿瘤及瘤样病变869例临床病理学分析

目的 探讨发生在颅底的肿瘤及瘤样病变的临床病理学特征,提高临床及病理诊断水平.方法收集 我院2009年1月至2013年12月颅底肿瘤及瘤样病变共869例,回顾性分析各类病变构成比、年龄、性别、发病部位,分析临床病理学特点.结果 869例中男女比例为1:1.04;发病年龄3～79岁,中位年龄49岁.其中瘤样病变93例,良性肿瘤542例,恶性及交界性肿瘤病变234例.良性/瘤样病变女性多发,恶性/交界性肿瘤男性多发,两者的性别比差异有统计学意义(P＜0.01).发生在颅底的病变前五位依次是垂体腺瘤(286例)、神经鞘瘤(99例)、恶性上皮源性肿瘤(98例)、脑膜瘤(92例)、囊肿性病变(62例).按照病变的来源,发生于颅底骨上方颅腔内的病变共601例(69.2％),颅骨本身病变78例(9.0％),颅底骨下方的肿瘤及瘤样病变145例(16.7％),另有45例病变(5.2％)术后也无法明确来源部位.结论颅底可以发生多种组织学类型的肿瘤和瘤样病变,多数病变具有明确的临床病理特点,但部分疑难病例需要结合病史、影像学表现、形态学特点以及免疫组化标记来帮助诊断.     

CD34在难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达及鉴别诊断意义

目的 探讨CD34在难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达情况及其在鉴别诊断中的应用价值.方法 应用免疫组织化学EnVision法检测CD34在54例难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达情况,包括50例混合性神经元一胶质肿瘤和4例多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA).其中前者包括2l例神经节细胞胶质瘤(GG),8例胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)和21例组织学形态介于胶质神经元错构性病变和混合性神经元-胶质肿瘤之间具有过渡特征的病变.另外9例胶质瘤的表达情况作为对照,包括4例胶质母细胞瘤和5例混合性星形-少突胶质细胞瘤.结果 CDM在21例GG中的20例、8例DNT中的1例、21例具有过渡特点的混合性神经元-胶质肿瘤/病变中的16例及4例PXA中的3例的肿瘤区域为阳性;在伴有肿瘤周边组织的病例中,18例GG中的9例、18例具有过渡特点的混合性神经元-胶质肿瘤/病变中的6例及3例PXA中的1例的肿瘤周边组织为阳性,定位于胞质、胞膜和细胞突起.CD34仅在1例胶质母细胞瘤病变区域少数细胞呈阳性.CD34在不同类型肿瘤病变和周边脑组织区域表达方式不尽相同.结论 CD34在GG、PXA中阳性表达率高于DNT和对照组胶质瘤,对于诊断GG、PXA及与DNT、混合性星形-少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤相鉴别具有一定的应用价值.     

结节性硬化相关基因及其表达产物的研究进展

难治性癫痫(refractory epilepsy)临床表现为长期、反复的癫痫发作,经过一定阶段的正规抗癫痫药物治疗后仍无法控制,占癫痫的30%左右.目前研究认为,引起难治性癫痫最常见的脑组织病变包括皮质发育不良、瘢痕性脑回及癫痫相关性脑肿瘤如节细胞胶质瘤等.     

颅内血管外皮细胞瘤手术辅助放疗和化疗的效果及病理学分析

目的探讨手术切除颅内血管外皮细胞瘤后辅助放疗和化疗的效果及病理学改变。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院经病理学检查证实的17例颅内血管外皮细胞瘤患者的临床资料,分析手术切除肿瘤辅以放疗和化疗的治疗效果。其中男13例,女4例;年龄为28～54岁,平均49岁。肿瘤全切除的15例,术后实施全脑放疗,放射剂量为50～60Gy。肿瘤次全切除的2例,采用伽玛刀治疗,放射剂量为30Gy。术后放疗前、术后2周和8周,采用尼莫司汀化疗3次,150mg/次。结果颅前窝底（6例）及矢状窦前1/3处（3例）肿瘤于手术显微镜下全部予以切除,术后头痛、呕吐、视力下降、复视的症状消失。8例小脑幕肿瘤患者中,6例手术显微镜下全切除肿瘤,2例手术显微镜下次全切除肿瘤。术后头痛症状消失,3例视野缺损症状好转,5例无明显改善。所有患者术后未出现新的神经功能缺损,无死亡病例。病理学检查示：肿瘤内有丰富的血管网,状似＂鹿角＂,这些血管扩张明显,近似血窦,肿瘤细胞围绕着血管排列,有分化和未分化两种细胞。未分化肿瘤细胞内有大量的胞质,核呈圆形或卵圆形,可见核分裂。9例患者的肿瘤有囊变,未见钙化征象。免疫组化提示血管外皮细胞瘤对Vimentine及CD34染色呈阳性反应。术后对所有患者MRI随访6～40个月,未见肿瘤复发。结论颅内血管外皮细胞瘤是一种血管丰富的恶性肿瘤,手术彻底切除肿瘤及术后辅以放疗和化疗,可防治其复发和转移。     

少见前列腺癌类型45例临床病理学分析

目的探讨少见的前列腺癌类型的临床病理学特点。方法采用免疫组化EnVision两步法对45例少见前列腺癌类型标本进行染色,回顾性分析其穿刺活检标本的临床资料。结果 302例前列腺癌穿刺活检标本中发现45例(14.9%)少见类型,患者年龄56～86岁,血清PSA值2.8～100 ng/ml。对45例标本进一步观察组织学特征检出导管腺癌4例;尿路上皮癌1例;基底细胞癌1例。在39例前列腺腺泡癌组织学变异型中发现萎缩型3例、假增生型11例、泡沫样腺体型13例、印戒细胞型12例。这些少见的前列腺癌类型通常和经典的前列腺腺泡癌共存,其中仅有5例为单一形态。结论少见前列腺癌类型的临床病理特点和经典的前列腺腺泡癌有所不同,提高对其病理形态学的认识水平并正确理解有利于诊断及鉴别诊断,为患者选择合适的治疗手段。     

难治性癫痫患者脑组织中耐药蛋白表达与卡马西平浓度的相关性

目的 通过对难治性癫痫患者脑组织中P-糖蛋白、肺耐药相关蛋白表达与卡马西平浓度的比较及相关性研究,探讨难治性癫痫耐药的机制.方法 选取2007年至2009年间于宣武医院功能神经外科行癫痫致痫灶切除术治疗且术前服用卡马西平半年以上的26例药物难治性癫痫患者的脑组织标本(其中局灶性皮质发育不良ⅠblO例、Ⅱa4例、Ⅱb2例,神经节细胞胶质瘤6例,胚胎发育不良性神经上皮瘤4例).应用Envision二步法进行免疫组织化学标记,观察两种耐药蛋白在脑组织中的表达部位和表达强度.应用Western blot法进行十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳,对两种耐药蛋白在脑组织病灶区域和病灶周围区域的表达分别进行定量分析.应用荧光偏振免疫分析法对病灶区域和病灶周围区域的卡马西平浓度进行测定.结果 P-糖蛋白在局灶性皮质发育不良Ⅱ型和难治性癫痫相关脑肿瘤病例的病灶区域表达(μg/ml)均高于病灶周围区域(分别是2.593±0.829和1.711±0.292,t=-2.201,P=0.028;1.352±0.445和1.179±0.593,t=2.698,P=0.028).肺耐药相关蛋白在局灶性皮质发育不良Ⅱ型和难治性癫痫相关脑肿瘤病例的病灶区域表达(μg/ml)亦均高于病灶周围区域(分别是1.567±0.092和0.775±0.101,t=-2.516,P=0.024;1.091±0.239和0.825±0.297,t =3.997,P=0.003).卡马西平在难治性癫痫相关脑肿瘤病灶区域平均浓度(μg/ml)低于病灶周围区域(0.848±0.726和0.948±0.785,t=-3.056,P=0.014),在病灶区域卡马西平浓度低于病灶周围区域的8例中,病灶区域P-糖蛋白和肺耐药相关蛋白同时升高.但是P-糖蛋白、肺耐药相关蛋白表达量与难治性癫痫患者脑组织卡马西平浓度无显著的等级相关性.结论 耐药蛋白参与了难治性癫痫耐药的过程,同时提示癫痫的耐药是一个复杂的过程,不同病变可能有不同的机制参与了耐药过程.     

皮下多发性侵袭性血管黏液瘤的病理形态学研究

目的：探讨多发性侵袭性血管黏液瘤的临床病理特点。方法：对1例发生在男性皮下浅表部位的侵袭性血管黏液瘤进行形态学和免疫组化观察,并讨论软组织黏液性肿瘤的诊断和鉴别诊断。结果：本例肿瘤为多发,其中最大者位于阴囊。镜下肿物位于真皮浅层和皮下,大量黏液性基质中散在梭形和星芒状肿瘤细胞,深部侵犯周围皮下脂肪组织,部分区域角囊肿形成。结论：黏液性肿瘤的诊断需要结合发病年龄、部位等临床特点以及免疫组化染色来综合考虑。皮肤浅表血管黏液瘤和侵袭性血管黏液瘤可能属于同一疾病谱的不同阶段,本例形态学上兼有两者的特点,表现为侵袭性地生长,可能属于两者之间的中间型。     

浅谈北京市神经科临床病理讨论会对医学继续教育的贡献

北京市神经科临床病理讨论会(clinicopathological conference,CPC)由我国著名神经病学及神经病理学家黄克维教授于六十年代初亲自倡导创办。自1978年重新恢复,至今已延续29年。几十年来,该讨论会经久不息,影响愈加广泛,成为我国神经科学界颇具知名度的学术活动。CPC最明显的特点是强调临床、影像学及病理学密切结合,这一多学科联合的继续教育形式,使参加者深感受益。CPC可为临床医生尤其是年轻医生和医学生提供学习材料和诊断思路,提高对疾病本质的认识,而且这种体会和感受是直观且非常深刻的,不是从一般教科书上能够获得的。     

小鼠糖尿病脑病神经元退变的机制及淀粉样β蛋白前体17 …

目的 观察小鼠糖尿病脑淀粉样β肽（Ａβ）和内质网Ａβ结合蛋白（ＥＲＡＢ）的变化，以了解糖尿病神经元退变的可能机制并观察淀粉样β蛋白前体（ＡＰＰ）１７肽的作用。方法 用链脲佐菌素诱发糖尿病小鼠模型，并用ＡＰＰ１７肽保护。４周后，取脑，做ＡＰＰ１７肽，Ａβ１－４０、Ａβ１－４２、Ａβ１－１６及ＥＲＡ经染色。结果 正常小鼠海马内表达ＡＰＰ１７肽、Ａβ１－４０、Ａβ１－４２、Ａβ１－１６及ＥＲＡＢ免疫组化     

斯德奇-韦伯综合征伴局灶皮质发育不良Ⅱ A型一例临床及病理分析

目的 总结1例经病理确诊的斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学特征及病理表现.方法 回顾性分析1例斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学及病理资料,对切除标本行HE及免疫组织化学染色观察.结果 CT显示左侧额叶条索状钙化;MRI示左侧额叶萎缩,可见低信号沿脑回分布.病理学特点为软脑膜的血管瘤病,病变皮质下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时周围皮质排列构筑紊乱,局部见形态异常神经元散在分布,免疫组织化学显示形态异常神经元(神经元特异核抗原、微管相关蛋白2、神经纤维细丝蛋白、SMI32R阳性,符合局灶皮质发育不良ⅡA型的组织学改变.诊断为斯德奇-韦伯综合征伴有局灶皮质发育不良ⅡA型.结论 斯德奇-韦伯综合征可以伴有局灶皮质发育不良,局灶皮质发育不良是部分斯德奇-韦伯综合征的癫痫起源灶.术前诊断为斯德奇-韦伯综合征的患者需仔细评价其临床资料及影像学、脑电图资料,以确定癫痫的起源,从而完整切除癫痫灶,并在术后进行规范的病理分析,明确是否伴有局灶皮质发育不良.