皮质下多灶状巨大灰质异位的病理学观察北大核心CSCD

目的观察皮质下多灶状巨大灰质异位的临床病理学特点,并结合文献探讨其可能的发生机制。方法对首都医科大学宣武医院功能神经外科2014年1月至2017年10月期间手术切除的难治性癫痫病例共计3000例中5例经病理确诊为皮质下多灶状巨大灰质异位的病例进行回顾性总结,分析其临床、影像学特征及病理学特点,并结合相关文献复习。结果5例患者中3例男性．2例女性。年龄20-39岁,平均年龄28．6岁。5例患者均以发作性意识丧失为主要临床表现,病程7-21年,平均病程15．4年。影像学提示颞叶单独受累者2例,顶叶单独受累者1例．颞叶及枕叶同时受累者1例,颞叶及顶叶同时受累者1例。病理检查均可见病变区域脑回结构异常,大脑皮质及白质构筑紊乱,皮质下及深部白质可见多量大小不一、形态不规则的团块状灰质结构,其间可见胶质细胞增生;免疫组织化学提示,在异位的灰质团块中,可见不同成熟阶段的神经元。1例患者同时伴有软脑膜下、脑室旁灰质异位及多小脑回形成,另有3例患者分别伴有多小脑回形成（2例）或海马硬化（1例）的病理表现。5例患者经手术治疗后均未见癫痫发作。结论灰质异位是一组神经元迁移障碍导致的皮质发育畸形,这一组疾病中神经元可以沉积在脑室至软脑膜之间的任何区域。广泛异常神经元迁移所导致的多灶状巨大灰质异位,特别是同时伴有多小脑回形成等其他皮质发育畸形者十分罕见。尽管如此,其临床表现仍相对单一,经由手术完整切除后,预后良好。     

重视脑栓塞栓子来源和性状的分析

脑卒中(stroke)具有高发病率、高致残率、高死亡率、高复发率、高经济负担五大特点.每年全球约有1 700万人罹患脑卒中,约600万人死亡.2017年的数据显示,在全球,每45秒就发生1个脑卒中新发或复发病例,每3分钟就有1人死于脑卒中.目前中国脑卒中发生率正以每年8.7％的速度上升,脑血管病已成为中国居民第一位的死亡原因.近年来,随着医疗水平的提高,经济发达国家脑卒中的患病率、发病率和死亡率逐渐下降,而中低收入国家仍呈持续升高的趋势.并且,随着环境的恶化、饮食结构的不合理、生活方式的改变及生活节奏的加快,脑卒中的发病呈现年轻化的趋势.     

常用特殊染色在神经病理学诊断中的应用

特殊染色在神经系统疾病诊断中发挥着不可替代的作用。某些特殊染色方法可以标记神经元特有的结构,如Nissl染色标记尼氏体,用于观察神经元并判断其损伤程度;或应用于神经系统疾病的诊断,如在原发性脱髓鞘疾病的诊断中,Luxol Fast Blue染色所显示的髓鞘脱失、Bodian染色所显示的相对保留的轴索、Holzer染色所显示的反应性增生的星形细胞等。病理科医师在日常神经病理诊断工作中如果能够正确、巧妙地应用特殊染色往往可以达到事半功倍的效果。     

常见缺血性卒中发病机制和病理学特点

<正>脑卒中系脑血管病的主要临床类型,是一种突发性脑组织血液循环障碍性疾病,因各种诱发因素引起的动-静脉狭窄、闭塞或破裂致急性脑组织血液循环障碍,临床表现为短暂性或永久性神经功能缺损症状与体征的一组疾病。脑卒中为全球三大致死性疾病之一,其高发病率、高病残率和高病死率给患者、家庭和社会带来沉重负担和痛苦。临床以缺血性卒中相对常见,表现为局部脑组织缺氧、缺血和神经坏死的临床病理过程,其发病率占脑卒中1-2     

肺分泌性腺癌脑转移一例

患者女,56岁.因言语不清10余天,于2012年10月18日入院.MRI示左侧额顶叶占位性病变,肿瘤呈类圆形异常信号,大小约3.3 cm×2.6 cm×2.2 cm,呈长T1长T2信号,内可见分隔及附壁结节,周围可见大片状水肿带,同侧胼胝体及侧脑室明显受压,中线见移位,T1W增强示肿瘤周边呈环形强化(图1).既往史:患者于23个月前曾行胸部MRI检查发现右肺上叶占位,22个月前行右肺上叶切除术,病理结果示右肺上叶分泌性腺癌(图2),支气管断端未见癌累及,淋巴结内见转移癌(图3).免疫组织化学结果示CK7、甲状腺转录因子(TTF)-1、E-cadherin阳性,p53、survivin弱阳性,CK5/6、突触素、嗜铬粒素A(CgA)、c-erbB-2、表皮生长因子受体(EGFR)均阴性,Ki-67阳性指数＞50％.     

难治性癫痫的神经病理学特点

难治性癫痫（refractory epilepsy）临床表现为长期、反复的癫痫发作，经过一定阶段的正规药物治疗仍无法控制，发病率占癫痫的30％左右，大部分难治性癫痫要借助于手术治疗，这就为癫痫的病理学研究提供了研究资料。近年来，神经内科、功能神经外科、神经影像学、神经电生理学等各个学科的发展也为癫痫的病理学发展提供了更多的信息。与难治性癫痫密切相关的神经病理学改变主要有以下2大类：一类为皮层发育不良、一类为肿瘤。本文综述国际上近期的相关文献，结合影像学和临床特点对难治性癫痫的神经病理学特点进行简要介绍。     

重视临床神经病理学亚专科建设

临床神经病理学作为神经病学和病理学的桥梁学科,其亚专科建设是临床病理医师规范化培训和继续教育的重要组成部分,也在神经内科、神经外科及神经影像等相关专业医师的培训中起着重要的作用。本文从神经病理基本功的训练、病理与临床的结合、病理与影像的结合以及专业知识的更新四个方面阐述了临床神经病理学亚专科建设的重点。临床神经病理诊断水平的高低直接关系着神经系统疾病的临床诊疗效果,以及神经系统疾病相关科学研究的客观性和可信度。做好临床神经病理学亚专科的建设才能从根本上提升临床神经病理诊断的水平,助力我国脑科学的进步。     

难治性癫癎的神经病理学特点

难治性癫癎(refractory epilepsy)临床表现为长期、反复的癫癎发作,经过一定阶段的正规药物治疗仍无法控制,发病率占癫癎的30%左右,大部分难治性癫癎要借助于手术治疗,这就为癫癎的病理学研究提供了研究资料.     

常用特殊染色在神经病理学诊断中的应用简

特殊染色在神经系统疾病诊断中发挥着不可替代的作用。某些特殊染色方法可以标记神经元特有的结构,如Nissl染色标记尼氏体,用于观察神经元并判断其损伤程度;或应用于神经系统疾病的诊断,如在原发性脱髓鞘疾病的诊断中,Luxol Fast Blue染色所显示的髓鞘脱失、Bodian染色所显示的相对保留的轴索、Holzer染色所显示的反应性增生的星形细胞等。病理科医师在日常神经病理诊断工作中如果能够正确、巧妙地应用特殊染色往往可以达到事半功倍的效果。     

癫癎相关性局灶性皮质发育异常的病理学分类及研究进展

大脑皮质的形成经历3个主要阶段：①原始神经上皮细胞的分裂增殖；②神经母细胞的迁移、分化；③皮质结构形成。其中任何一个阶段受到遗传因素或周围环境中有害因素的影响均会导致皮质发育异常（malformations of cortical development，MCD）的发生，由于影响因素作用的环节及影响程度不同，所产生的MCD的病理学表现也各不相同，故MCD是一组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。MCD与癫癎、认知障碍等神经系统疾病均有相关性，