3D-TSE-T2加权像纵向观察猫脑皮质脊髓束早期Wallerian变性

目的 研究猫脑皮质脊髓束早期Wallerian变性(WD)在3D-TSE-T2加权像上信号强度动态变化过程。方法 对8只家猫实施单侧皮质脊髓束(CST)起源脑区切除术,选取连续的8个时间点,即建模前、建模后2天、4天、6天、8天、10天、20天、30天进行MR T2加权扫描。通过放置感兴趣区(ROI),分别获得患侧与健侧皮质脊髓束走行区的T2信号强度值(T2s),计算患侧与健侧T2s比值即相对T2信号强度(rT2s)。结果 手术后至第4天,T2WI未见明显异常信号,rT2s值相对稳定;第6~10天,T2WI见患侧开始出现异常低信号,rT2s值急剧下降;第10~30天内,患侧仍表现为T2WI明显低信号,rT2s值保持相对稳定,但30天时rT2s值有升高趋势。结论 T2WI能比较敏感地监测早期WD。     

难治性癫痫相关病理学最新研究进展

外科手术切除致灶的大力开展,为难治性癫痫的神经病理学研究提供了充足的病例资源。近年来,国际上关于皮质发育畸形和海马硬化的分类均有了新的研究成果和共识,同时结合分子生物学和分子遗传学的探索为我们认识癫痫相关病变的疾病谱系和发病机制提供了新的依据。未来几年,关于致灶的分子病理学及其致性的研究将成为热点。     

沿脑室系统播散的颅内生殖细胞瘤

目的探讨颅内生殖细胞瘤的临床、影像学和组织病理学特征。方法与结果男性患者,34岁。头晕30 d,渐进性加重伴行走不稳45 d。MRI显示胼胝体、左侧小脑、第四脑室周围、中脑导水管和脑桥腹侧、松果体区长T1、长T2信号;病灶呈均匀或不均匀强化。临床拟诊:颅内多发性病变,可疑多发性硬化。经糖皮质激素冲击治疗和降低颅内压后病情缓解,但停药后病情复发且进一步加重,经松果体区病变组织活检明确诊断为颅内生殖细胞瘤。组织形态学表现为:肿瘤细胞与成熟淋巴细胞双相成分,肿瘤细胞为上皮样细胞,胞质透亮、核仁明显、核分裂象易见,淋巴细胞沿血管纤维间质分布,并散在个别合体滋养层细胞;免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达CD117、OCT3/4,合体滋养层细胞表达β-人绒毛膜促性腺激素。经放射治疗和药物化疗,临床症状完全缓解。结论颅内生殖细胞瘤对放射治疗和药物化疗的敏感性使早期诊断与治疗成为改善患者预后的首要条件,然而其易沿脑室系统播散,形成多发病变,导致临床症状和影像学表现不典型,给临床诊断造成巨大挑战,在临床工作中应提高警惕。     

ATRX在胶质瘤诊断及患者预后评估中的应用北大核心CSCD

目的探讨中国成人幕上胶质瘤中ATRX和p53基因突变在胶质瘤诊断及预后评估中的指导价值。方法选择整合诊断为WHOⅡ级、Ⅲ级的星形细胞瘤,IDH突变型;弥漫性星形细胞瘤,IDH野生型;WHOⅡ级、Ⅲ级的少突胶质细胞瘤,IDH突变型伴1p／19q共缺失,合计83例。采用免疫组织化学染色法检测ATRX蛋白失表达及p53蛋白过表达情况。分析两者的相关性及其与患者总生存期的关系。结果WHOⅡ级、Ⅲ级星形细胞瘤,IDH突变型及WHOⅡ级、Ⅲ级少突胶质细胞瘤,IDH突变型伴1p／19q共缺失的病例中的ATRX失表达率为85．19％（23／27）和0（0／53,P〈0．01）。在ATRX失表达病例中69．57％（16／23）同时存在p53过表达,二者密切相关（P〈0．01）。生存分析结果提示存在ATRX失表达、p53阴性的患者的总生存期长（P=0．013）。结论ATRX基因突变是较低级别星形细胞起源肿瘤的分子遗传特征之一,可以协助p53用于星形细胞瘤的诊断。ATRX联合p53基因突变检测可用于指导胶质瘤的预后评估。     

血浆外泌体microRNA-29c在阿尔茨海默病早期诊断价值的初步研究

目的初步探讨血浆外泌体内microRNA-29c(miR-29c)在阿尔茨海默病(AD)早期诊断种的价值。方法明确血浆外泌体内miR-29c提取和检测过程的稳定性;检测202例轻度认知障碍(MCI)和痴呆期(DAT)AD患者及120例表面健康受试者的血浆外泌体内miR-29c,建立其生物参考区间,确定截断值,比较其诊断效能。结果对照组、帕金森患者、血管性痴呆患者、MCI和DAT患者miR-29c的回收率均在95%-105%之间,且各组受试者间的回收率无统计学差异(P0.05);MCI和DAT患者血浆外泌体内miR-29c均显著低于对照组、帕金森患者和血管性痴呆患者(P0.05),且DAT患者显著低于MCI患者(P0.05);对照组、帕金森患者和血管性痴呆患者血浆外泌体内miR-29c水平无显著性差异(P0.05);使用截断值诊断MCI和DAT的灵敏度高于生物参考区间法(P0.05)。结论外泌体内miR-29c可作为AD诊断,特别是早期诊断的候选生物标志物,且应使用其截断值而不是生物参考区间对AD进行早期诊断。     

补肾方对实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠T辅助细胞1,17和 调节性T细胞的影响

目的:观察六味地黄丸和金匮肾气丸对实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)小鼠脑组织中肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor,TNF-α)、转化生长因子-β(transforming growth factor,TGF)-β及白细胞介素(interleukin,IL-17)的调节作用。方法:小鼠皮下多点注射髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyteglycoprotein,MOG)35-55与完全弗氏佐剂(complete Freund’s adjuvant,CFA)的混合抗原,辅以ip百日咳毒素(pertussis toxin,PTX),建立EAE模型。免疫后第12,25,40天取小鼠脑组织,采用免疫组织化学染色法观察各组小鼠脑中TNF-α,TGF-β,IL-17的变化。结果:免疫后第25天,模型组小鼠脑中TNF-α蛋白表达明显高于正常组(P<0.01),而六味地黄丸和金匮肾气丸组则明显低于模型组(P<0.01)。模型组小鼠脑中TGF-β蛋白表达在第40天时明显低于正常组(P<0.01),而各治疗组明显高于模型组(P<0.05或P<0.01),其中六味地黄丸和金匮肾气丸组还显著高于激素组(P<0.05或P<0.01)。模型组小鼠脑中IL-17蛋白表达在第25,40天时均高于正常组(P<0.01),而六味地黄丸和金匮肾气丸组明显低于模型组(P<0.01),并优于激素组(P<0.05)。模型组小鼠脑中TNF-α/TGF-β和IL-17/TGF-β比值在第40天时明显高于正常组(P<0.01),而各治疗组均低于模型组(P<0.01)。结论:六味地黄丸和金匮肾气丸能够调节EAE小鼠中紊乱的TNF-α,TGF-β,IL-17细胞因子,推测可能是其改善EAE病情的机制之一。二方在调节细胞因子的作用方面优于醋酸泼尼松。     

应重视脑膜弥漫性病变的神经病理学研究

近年来,神经影像学诊断技术取得了巨大的进展,诸如高分辨力CT、MRI、PET、数字减影血管造影术（DSA）,以及PET-CT等新型检查技术层出不穷。一方面,这些高分辨力影像学技术的应用使神经系统疾病的定位诊断有了极大的提高;另一方面,由于将以往肉眼看不到的病变清晰地展现在临床医师面前,而使得放射科和临床医师在得到某些患者的影像学资料后无所适从。     

不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢休无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青露素、复方磺胺甲噁唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋广白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颢叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T₁、长T₂信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

难治性癫痫46例患者大脑半球或多脑叶切除标本的临床病理学分析

目的 研究难治性癫痫患者大脑半球或多脑叶切除标本的临床病理学特点.方法 对2005-2009年在首都医科大学宣武医院接受大脑半球(行功能性大脑半球切除术)或多脑叶切除的46例难治性癫痫患者临床病理学资料进行回顾性分析.结果 46例患者的平均发病年龄3.9岁,平均病程为10.2年.其中行大脑半球切除33例,多脑叶切除13例,且颞叶全部受累.组织学分型:继发性瘢痕脑回31例,皮质发育畸形7例,中枢神经系统感染8例.31例瘢痕脑回标本镜下可见皮质结构消失、神经元减少、反应性胶质细胞增生及淀粉样小体出现;此外还可观察到含铁血黄素(13例)、钙化(9例)以及岛状分布的神经元(5例).瘢痕脑回均伴不同程度的皮质发育不良,并有7例伴海马硬化.7例脑回发育畸形中,局灶性皮质发育不良(FCD)5例(其中FCDⅠB型3例,FCDⅠA型1例,FCDⅡA型1例),多小脑回畸形及穿通脑畸形各1例.8例中枢神经系统感染中Rasmussen脑炎5例、巨细胞病毒性脑炎1例、结核性脑膜炎1例、囊虫感染1例.结论 大脑半球或多脑叶切除的脑组织病理学主要是多种原因(比如外伤、缺氧等)引起的继发性瘢痕脑回,颞叶病变明显.中枢神经系统感染以Rasmussen脑炎为主,皮质发育畸形主要以FCDⅠB型为主.

Abstract：

Objective To investigate the clinicopathologic features of the brain tissue from multilobar resection or hemispherectomy for refractory epilepsy. Methods The clinical and pathologic findings of 46 cases seen at Xuanwu hospital from 2005 to 2009 were reviewed retrospectively. Results The mean age of seizure onset and disease duration were 3.9 years and 10.2 years, respectively. There were 33 cases of hemispherectomy and 13 cases of multilobar resection. Temporal lobe abnormality was seen in all cases. The pathologic subgroups were as follows: ulegyria (31/46), malformation of cortical development (MCD, 7/46 ) and infection (8/46). Microscopic examination of ulegyria showed cortical architectural disturbances, neuronal loss, reactive gliosis and appearance of corpora amylacea. We also noted deposition of hemosiderin (13 cases), calcification (9 cases) and island-like neurons (5 cases). All ulegyria cases were accompanied by varying degree of cortical dysplasia, and hippocampus sclerosis were identified in 7 cases. MCD comprised of 5 cases of focal cortical dysplasia ( FCD), including 3 cases of FCDⅠB, 1 case of FCDⅡA and 1 case of FCDⅠA, 1 case of polymicrogyria and 1 case of porencephaly. Among 8 infection eases, there were 5 cases of Rasmussen encephalitis ( RE), l case of cysticercosis, 1 case of tuberculous meningitis and l case of Cytomegalovirus encephalitis. Conclusions The most common pathological category of specimens from hemispherectomy or multilobar resection is ulegyria with obvious temporal lobe abnormality. This is followed by MCD ( with FCDⅠB as the main type) and central nervous system infection (RE as the most frequent abnormality).     

乳腺叶状囊肉瘤─附5例报告

乳腺叶状囊肉瘤是一少见的乳腺肿瘤,约占女性乳腺肿瘤的０．３％－０．９％。其组织结构与乳腺纤维腺瘤相似,含有上皮及间质两种肿瘤成份,叶状囊肉瘤间质细胞成份形态上有恶性特征。我科从１９８０年以来有５例,结合文献就其组织学特征,预后和治疗方法报道如下。ＩＩ...