儿童紫癜性肾炎临床病理与尿Podocalyxin的关系

目的紫癜性肾炎(henoch-Schnlein purpura nephritis,HSPN)是儿童最常见的继发性肾小球疾病。为寻找评价肾组织病理损伤的分子标志物,文中探讨儿童HSPN的临床分型、病理分级、足细胞损伤情况与尿Podocalyxin的联系,将尿Podocalyxin作为分子标志物评估儿童肾组织病理损伤的程度。方法分析72例经肾活检病理检查诊断为过敏性HSPN的住院患儿,对其进行肾穿刺活检和尿Podocalyxin检测。肾组织病理除常规进行病理分级和免疫荧光分型外,还在电镜下观察肾小球足细胞损伤程度,按照足突融合情况进行分类。分析其临床特点、肾组织病理、尿Podocalyxin的关系。结果病理分级集中在Ⅱ级和Ⅲ级,其中病理分级为Ⅱ级的患儿34例,占47.2%;Ⅲ级患儿38例,占52.8%,与Ⅱ级的患儿比较,尿Podocalyxin检测值高(P<0.05)。电镜下观察肾小球足细胞损伤情况:足突广泛融合21例,足突节段融合35例和无足突融合11例,5例电镜下未见肾小球。患儿足突融合程度加重,尿中Podocalyxin检测值升高。孤立性蛋白尿型患儿尿中Podoca-lyxin检测值较孤立性血尿型高,较肾病综合征型低(P<0.05)。结论儿童HSPN的肾小球病理改变除系膜细胞的增生外,还存在足细胞损伤的情况。尿Podocalyxin检测可作为分子标志物,评估儿童HSPN肾小球足细胞损伤情况和肾组织病理分级的严重程度。     

紫癜性肾炎并双下肢静脉血栓抢救成功1例

本例以反复浮肿、血尿 1个月 ,加重 3ｄ入院 ,入院后查体全身皮肤有出血点 ,以双下肢为主 ,尿隐血 ,2 4ｈ尿蛋白0 .93ｇ ,胆固醇 6 .9ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿沉渣红细胞 31万 /ｍｌ,肾脏病检示 :系膜增生性肾炎伴局灶性硬化及新月体形成 ,诊断为紫癜性肾炎。约 1年后双下肢被虫叮后出现大片紫斑 ,查血Ｈｂ 6 2 ｇ/Ｌ ,纤维蛋白 4 78.80ｍｇ/ｄｌ,凝血酶原时间 13.90ｓ,尿常规隐血阳性 ,双下肢彩超示 :右下肢浅静脉中下段及胫静脉栓塞 ,左下肢股浅静脉下段栓塞 ,诊断为双下肢静脉血栓形成。予帮达 2 2 5 0ｍｇ、尿激酶 2 0万Ｕ、速避凝 4 10 0Ｕ等治疗 ,双下肢疼痛缓解 ,双下肢彩超示无明显栓塞征象。紫癜性肾炎并双下肢静脉血栓抢救成功1例$南京军区南京总医院儿科!210002@伏洁 $南京军区南京总医院儿科!210002@安蓉 $南京军区南京总医院儿科!210002@夏正坤 $南京军区南京总医院儿科!210002@刘光陵     

速避凝和肝素治疗儿童难治性肾病的疗效对比观察

目的 使用速避凝（ＬＭＷＨ）治疗３６例难治性肾病,并与肝素（ＳＨ）治疗２１例难治性肾病的疗效进行对比。方法 ＬＭＷＨ每次０．０１０～０．０１２ｍｌ／ｋｇ,１次／ｄ,１４ｄ为一疗程;ＳＨ每次１ｍｇ／ｋｇ,１次／ｄ,１０～１４ｄ为一疗程。结果ＬＭＷＨ组尿蛋白转阴２１例（５８．３％）。尿蛋白减少＋＋以下１例（４．８％）,无效７例（３３．３％）,无效４例（１１．１％）,总有效率８８．９％;而ＳＨ组尿蛋白     

IFN—α治疗小儿乙型肝炎病毒相关性膜性肾病八例报告

观察８例小儿乙型肝炎病毒相关性膜性肾病应用ＩＦＮ－α的治疗效果。方法：先给予强的松按１ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）治疗 ２周后突然停药,此时开始应用 α－干扰素 １００万 ｕ,隔天 １次肌注,疗程共 ６个月。观察患儿血 ＨＢＶ抗原的转变,尿蛋白及血生化的变化。结果：７例患儿中的４例ＨＢｅＡｇ由阳转阴,８例患儿中的２例ＨＢｓＡｇ由阳转阴, ３例尿蛋白转阴, ３例明显好转,总有效率为 ７５％（６／８）。结论：该剂量疗程的干扰素对小儿乙肝病毒相关性膜性肾病的治疗具有一定效果,适合我国国情,值得推广应用。     

肾小球疾病的病理与激素治疗反应及尿红细胞计数的关系

64例肾小球疾病患儿,男49例,女15例,通过肾活检诊断与激素治疗反应及尿红细胞计数关系的分析研究,表明对激素治疗高度敏感的病理类型主要为微小病变(MCNS),4例中有3例;轻微病变(Minor Lesion)1例;系膜增殖型肾炎(MsPGN)28例中有6例,占21.4%.对激素耐药及依赖的病理类型主要为膜增殖性肾炎(MPGN),13例中有11例,占84.6%,局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)6例中的5例,83.3%,弥漫性新月体性肾炎(DCGN)1例.尿红细胞计数持续大于1×10~5者多为MPGN,13例中有10例,76.9%,FSGS6例中有5例,占83.3%,DCGN1例,而病理改变为MCNS 的4例,Minor Lesion 1例及28例MsPGN 中的24例(85.9%)者红细胞计数多在1×10~5以内,且容易恢复正常.因此,激素治疗反应及尿红细胞计数可提示有关的病理类型.     

小儿特发性血小板减少性紫癜的甲基强的松龙冲击疗法和大剂量免疫球蛋白静注疗法的比较

小几特发性血小板减少性紫癜(ITP)和成人不同,以自限性的急性型为主,慢性型不过10～20%。本文对小儿期急性及慢性ITP的甲基强的松龙冲击疗法(m-PSL“Pu1se”疗法)和免疫球蛋白大量静注疗法(IVIg疗法)的效果进行比较。对象急性ITP17例,于发病后1周内未予治疗,初诊血小板低于2万/μl,伴有紫癜,粘膜出血等出血症状,其中用m-PSL“pulse”疗法7例,IVIg疗法12例。2例先用m-PSL“pu1se”,后用IVIg疗法。慢性ITP17例患病期间曾口服类固醇治疗,此次用m-PSL“pu1se”疗法5例,I VIg疗法14例。2例分别间隔2个月及3个月采用两种治疗。     

儿童原发性肾病综合征病理类型与激素疗效探讨

目的 :为了探讨儿童原发性肾病综合征病理类型与激素疗效之间的关系。　方法 :对 16年来经肾活检明确病理类型的 410例原发性肾病综合征患儿应用泼尼松治疗的疗效分析 ,初始剂量为 2 m g/( kg· d) ,最大量不超过6 0 mg/d,共用 8周 ,部分迟发敏感的患儿再延长 2周 ;如完全缓解则逐渐减量 ;如部分缓解或不缓解 ,则逐渐减量并加用免疫抑制剂。　结果 :410例中 ,微小病变 ( MCNS) 71例 ,系膜增生 ( Ms PGN) 2 5 5例 ,膜增殖 ( MPGN) 2 9例 ,膜性肾病 ( MN) 2 8例 ,局灶节段性肾小球硬化症 ( FSGS) 2 7例 ,对激素治疗完全效应者分别为 91.5 %、79.2 %、2 4.1%、2 1.4%和 2 2 .2 % ,后续治疗仍可取得部分疗效。　结论 :1对儿童原发性肾病综合征必须尽快明确病理类型 ;2病理类型为 MCNS和 Ms PGN者 ,宜正规、足量地使用泼尼松 ,以达到较好的治疗目的 ;3病理类型为 MN、FSGS和 MPGN者 ,亦宜足量应用 ,即使在足量应用期间疗效不高 ,在后续治疗中仍可取得一定的效果     

儿童多动症遗传因素的研究进展

儿童多动症是最常见的儿童时期神经发育障碍性疾病,但其病因和发病机制至今并不明了,家系研究和流行病学资料支持遗传因素在儿童多动症发病中发挥了重要的作用,并发现多个基因与该病的发生密切相关。本文就多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素三类神经递质及这些神经递质代谢的基因多态性与儿童多动症的关系进行了综述,认为儿童多动症是多基因参与的并受环境因素影响的复杂疾病。     

小儿病毒性肺炎证候特征量化的初步研究

目的 :研究小儿病毒性肺炎证候的数理特征。方法 :对 2 73例 19项常见症状体征赋予一定的分值后作分析 ,提取出最具代表性的指标 9项。结果 :对上述 9项有鉴别意义的指标进行逐步判别分析 ,初步建立了小儿病毒性肺炎风寒袭肺证、风热犯肺证、痰热闭肺证、肺脾气虚证、阴虚肺热证的判别函数。结论 :证候研究的数字化、逻辑化 ,可为小儿病毒性肺炎辨证论治的客观化、规范化建立良好的基础。