注意缺陷多动障碍大鼠模型纹状体神经递质受体的表达

目的目前,儿童注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder,ADHD）的发病机制尚不清楚。文中探讨ADHD动物模型白发性高血压大鼠（spontaneous hypertensive rat,SHR）纹状体多巴胺D1受体（D1R）、D2受体（D2R）、酪氨酸羟化酶（TH）和5-羟色氨酸受体（5-HT2C）的表达变化。方法利用开场实验验证SHR模型的行为学表现,并采用免疫组化检测SHR和对照组大鼠的脑纹状体的相应蛋白表达。结果与对照组相比,SHR表现出明显的多动特征,且纹状体5-HT2C受体表达显著下调,甚至无表达,而D1R表达显著上调,D2R无明显变化,儿茶酚胺合成的限速酶TH无明显变化。结论SHR表现多动的特点由其神经生物学特点决定。纹状体高表达的D1R和低表达的5-HT2C一定程度上可揭示ADHD的病理、生理改变。     

儿童脂蛋白肾病的临床与病理

脂蛋白肾病是以肾小球毛细血管袢腔内存在大量“脂蛋白栓子”为组织学特征的一种肾小球病。临床上常伴有脂质代谢异常，但却无高血压、肝功能不全及脂质代谢异常所致的其他脏器损害。自从1997年陈惠萍等首先报道1例脂蛋白肾病以来，至今国内已发现10例。现将我院收治2例儿童患者报告如下。     

小儿难治性肾病临床与病理分析(附21例报告)

目的 :为观察小儿难治性肾病 ( RNS)的临床与病理改变之间的关系。　方法 :对 2 1例符合诊断的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行了分析。　结果 :小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增殖型肾小球肾炎( Ms PGN )多见 ( 8/ 2 1) ,其次为微小病变型肾小球肾炎 ( MCNS) ( 5 / 2 1)、局灶节段性肾小球硬化 ( FSGS) ( 4/ 2 1) ;临床表现为 FR/ SD者 ,MCNS为 5 / 5 ,Ms PGN为 7/ 8,FSGS为 1/ 4;临床疗效中 ,获完全缓解者 ,MCNS为 4/ 5 ,Ms PGN为 6 / 8,FSGS为 0 / 4。　结论 :小儿难治性肾病病理改变以 MCNS、Ms PGN及 FSGS较多见 ,而 MCNS及Ms PGN多表现为 FR/ SD型、且较易获得完全缓解 ,FSGS者以 SR型多见 ,且治疗难度较大     

低分子量肝素在儿童难治性肾病中的应用

探讨儿童难治性肾病合并高凝状态患儿的有效治疗措施，总结使用低分子量肝素治疗３６例难治性肾病的经验。方法在基本治疗的同时加用ＬＭＷＨ１００－１２０ＡＸａＩＵ．ｋｇ＾－１．ｄ＾－１，２周为一疗程。每周监测出凝血时间、凝血酶原时间。     

单人法肾活检术的临床应用及并发症分析

目的为了提高肾活检的成功率和减少并发症。方法由单人操作采用一秒钟抽吸法穿刺，即术者用左手造负压，右手持针穿刺，对于５岁以下不合作的患儿先用氯氨酮麻醉（４～６ｍｇ／ｋｇ，肌注）。结果３８９例肾活检共穿刺４２０次，绝大多数一次进针即获成功，个别患者进针次数最多达３次，平均１０８次／人，肾小球≥５个／例占３８６例，成功率达９９２３％，而常用的双人法共穿刺１３６例，满足诊断要求者１２４例，成功率为９１１８％。共有１５例（３８６％）出现了轻重不等的并发症，其中肉眼血尿２８３％、疼痛２０６％、肾包膜下血肿１２９％、血凝块栓塞１．０３％；而双人法分别为１１０３％、６６２％、５１５％、３６８％。结论单人法肾活检术是一项安全而有效的检查手段，较之常用的双人法成功率高（Ｐ＜０．００１），且并发症明显减少，易于掌握、普及与推广应用。     

学龄前儿童肾脏疾病病理与临床的关系

目的：了解学龄前儿童肾脏疾病的病理特点及其在临床诊断和治疗中的意义。方法：按WHO1982年制定的肾小球疾病病理分类方案，结合临床资料、实验室检查结果，提出诊断意见。结果：430例患儿临床表现为原发性肾小球疾病317例，占73．7％，继发性肾小球疾病83例，占19.3％，急性肾功能衰竭12例，占2．8％，先天性或遗传性肾炎18例，占4．2％。病理表现为微小病变和轻微病变93例，系膜增生249例，膜性肾病23例，膜增殖14例，毛细血管内增生12例，局灶节段性硬化16例，急性肾小管坏死5例，先天性芬兰型肾病1例，婴儿髓质囊性病1例，薄基底膜病3例，Alport综合征10例，弥漫性系膜硬化3例。结论：本资料表明国内学龄前儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主，病理分类依次为系膜增生性肾炎、轻微或微小病变等，并存在一定量的遗传性或先天性肾小球疾病。     

儿童肾活检病理分析与临床意义探讨(附1 100例肾活检资料)

目的：了解1100例小儿肾小球疾病的病理类型分布及其与临床表现之间的关系。方法：总结我院1100例住院患儿的肾活检资料，按WHO1982例制定的肾小球疾病病理分类及1995年肾小球疾病组织学分型修订方案，结合临床资料、实验室检查结果，确定诊断。结果：原发性肾小球疾病919例（占83.5％），继发性肾小球疾病154例（14.0％），遗传性/先天性肾小球疾病19例（1.7％），其他无法归类的8例（0.7％）；其中微小病变102例（9.3％），轻微病变54例（4.9％），系膜增生583例（53.0％）膜性肾病62例（5.6％），膜增殖112例（10.2％），毛细血管内增生76例（6.9％），局灶节段性硬化71例（6.5％），新月体性肾炎6例（0.5％），急性肾小管坏死3例（0.3％），间质性肾炎5例（0.5％），溶血性尿毒综合征6例（0.5％），Alport性病1例（0.1％），肝豆状核变性1例（0.1％），脂蛋白肾小球病1例（0.1％）。结论：本组资料表明国内儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性多见，病理类型以系膜增生性肾炎、轻微/微小病变性肾炎、膜增殖性肾炎等为主；在继发性肾小球疾病中以紫癜性肾炎占绝大多数，狼疮性肾炎次之。另外在儿童阶段亦不应忽视遗传性/先天性肾小球疾病的诊断。