非典型溶血尿毒综合征发病机制和治疗研究进展

非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25%的患者在急性期死亡,50%以上发展为终末期肾病。因此aHUS的发病机制及治疗一直是研究热点,文章就这两个方面的研究进展作了综述。     

血浆置换在儿童紫癜性肾炎和过敏性紫癜治疗中的应用

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是一种IgA介导的全身性小血管炎.紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是HSP最严重的一种并发症,也是儿科最常见的继发性肾小球疾病.血浆置换能直接和快速地清除一些直接导致疾病的致病因子,广泛应用于免疫性和代谢性疾病.文章回顾了血浆置换在儿童紫癜性.肾炎和伴有严重合并症的过敏性紫癜中的治疗进展.     

含三聚氰胺奶粉致婴幼儿泌尿系统损伤282例的临床分析

目的:鉴于三聚氰胺奶粉事件引起的广泛关注,分析三聚氰胺奶粉致婴幼儿泌尿系统损伤的情况.方法:对因服用含三聚氰胺奶粉的2 032例就诊婴幼儿进行尿常规、尿沉渣和肾B超检查.结果:2 032例中存在泌尿系统损伤282例,阳性检出率为13.9%.其中血尿140例(占6.9%);B超下单侧或双侧肾脏有结晶的60例(占2.9%);肾盂积水或输尿管扩张的35例(占1.7%);血尿伴单侧或双侧肾脏结晶的23例(占1.1%);血尿伴肾盂积水或输尿管扩张的14例(占0.7%);单侧或双侧肾脏结晶伴积水的10例(占0.5%).结论:长时间服用含三聚氰胺的奶粉可导致镜下血尿、肾盂积水或输尿管扩张,甚至引起肾功能异常.     

儿童紫癜性肾炎临床病理与尿Podocalyxin的关系

目的紫癜性肾炎(henoch-Schnlein purpura nephritis,HSPN)是儿童最常见的继发性肾小球疾病。为寻找评价肾组织病理损伤的分子标志物,文中探讨儿童HSPN的临床分型、病理分级、足细胞损伤情况与尿Podocalyxin的联系,将尿Podocalyxin作为分子标志物评估儿童肾组织病理损伤的程度。方法分析72例经肾活检病理检查诊断为过敏性HSPN的住院患儿,对其进行肾穿刺活检和尿Podocalyxin检测。肾组织病理除常规进行病理分级和免疫荧光分型外,还在电镜下观察肾小球足细胞损伤程度,按照足突融合情况进行分类。分析其临床特点、肾组织病理、尿Podocalyxin的关系。结果病理分级集中在Ⅱ级和Ⅲ级,其中病理分级为Ⅱ级的患儿34例,占47.2%;Ⅲ级患儿38例,占52.8%,与Ⅱ级的患儿比较,尿Podocalyxin检测值高(P<0.05)。电镜下观察肾小球足细胞损伤情况:足突广泛融合21例,足突节段融合35例和无足突融合11例,5例电镜下未见肾小球。患儿足突融合程度加重,尿中Podocalyxin检测值升高。孤立性蛋白尿型患儿尿中Podoca-lyxin检测值较孤立性血尿型高,较肾病综合征型低(P<0.05)。结论儿童HSPN的肾小球病理改变除系膜细胞的增生外,还存在足细胞损伤的情况。尿Podocalyxin检测可作为分子标志物,评估儿童HSPN肾小球足细胞损伤情况和肾组织病理分级的严重程度。     

人参皂苷Rg1药理作用与肾病综合征发病机制的联系

人参皂苷Rg1是从人参中提取的有效成分,药理作用广泛,虽然还没有在肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)方面的实验及临床研究,但某些药理效应与NS的病理改变联系紧密,包括保护肾、抗血栓、抗氧化、调节免疫、部分糖皮质激素样作用等。因此,可考虑将人参皂苷Rg1用于NS的治疗,为深入研究人参皂苷Rg1在NS方面的运用提供思路。     

重组人体粒系集落刺激因子(rhG-CSF)对骨髓增生异常综合征临床试验结果

作者采用rhG-CSF治疗骨髓增生异常综合征(MDS),探讨其造血作用和增加中性粒细胞的效果。21例MDS包括原发性获得性难治性贫血(PARA)11例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例,转化中RAEB(RAEB-T)6例。rhG-CSF用量从50μg/m~2至400μg/m~2增量,加入5％葡萄糖液100ml,静滴,30分钟以上,每日一次。用rhG-CSF前所有病例有贫血、     

肝素对体外培养的人肾小球系膜细胞作用的研究

肝素是临床常用的抗凝药物,近年来普遍应用于肾小球疾病的治疗,然而,对肝素的非抗凝作用在肾小球疾病中意义的研究,尚未引起足够重视。本研究利用体外培养的人肾小球系膜细胞(GMC),观察了不同浓度的肝素对该细胞生长、释放肿瘤坏死因子(TNF)和乳酸脱氢酶(LDH)以及产生纤维连结蛋白(FN)的影响,以证实肝素的非抗凝作用与其抗凝作用一样,在介导肾小球疾病的缓解中,有着同样重要的地位,现报告如下:1　材料和方法1.1　人肾小球系膜细胞培养的建立　在无菌条件下,选用肾移植备用肾的部分肾皮质,经匀浆后,过80、100、150目不锈钢筛,用等渗盐水…     

儿童狼疮性肾炎治疗进展

儿童肾脏疾病大体上分为4类:第一类是畸形,泌尿系统发育有问题;第二类是遗传性肾脏疾病;第三类是与免疫紊乱有关的一类疾病;第四类是感染性疾病。这4大类疾病最后发展的程度不一样,有可能导致肾衰竭。本次专题就上述类型中的某些典型病种,如儿童狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎及Alport综合征的诊断或治疗进行讨论。     

小儿病毒性肺炎痰热闭肺证治疗方法研究

目的　分析小儿病毒性肺炎痰热闭肺证的病因病机 ,提出开肺化痰解毒治法 ,研制成清肺口服液。方法　以利巴韦林为对照 ,进行清肺口服液治疗小儿病毒性肺炎痰热闭肺证有效性和安全性的盲法、分层区组随机、平行对照、多中心临床研究。结果　试验组痊愈率 5 1.5 2 % ,痊愈显效率 89.6 2 % ;对照组痊愈率 2 8.7% ,痊愈显效率 73.92 %。清肺口服液疗效显著优于对照组 (P <0 .0 1)。结论　开肺化痰解毒法是治疗小儿病毒性肺炎痰热闭肺证的有效疗法