误诊为表皮样囊肿的高颈段硬脊膜动静脉瘘1例报告

正硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)指硬脊膜上的动静脉之间存在微小的瘘口,是一种常见的脊髓血管畸形,约占所有脊髓血管畸形的80%,40岁以上多见,常发生于胸腰段,可见于骶段,颈段和颅颈交界区相对少见~[1～3]。而巨大高颈段硬脊膜动静脉瘘罕见。1984年Symon[4]等首次报道颅颈交界区的SDAVF。复习文献,国内外报道颅颈交界区及高颈段硬脊膜动静脉瘘数10例,而国内仅见1例巨大高颈段SDAVF报道,与本例相似,其患者     

320排CTA对硬脊膜动静脉瘘的诊断价值

目的 探讨320排CT血管成像(CTA)对硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的诊治价值.方法 回顾性分析11例SDAVF病人的临床资料,均行320排CTA及DSA检查,以病变的定性诊断、供血动脉、瘘口、引流静脉的显示情况及手术治疗效果等作为观察指标进行分析.结果 320排CTA对11例病人均做出正确诊断,DSA首次检查漏诊2例,经行320排CTA获得相关图像信息后再行DSA检查发现病变.所有病人经手术治疗后随访3个月～2年,短期预后均良好,但术后9～12个月出现神经功能障碍加重3例.结论 320排CTA可良好地立体显示SDAVF病灶的特征及其周围的骨性解剖结构,但其不能动态显示病灶的血流动力学改变,尚不能取代DSA检查.     

硬脊膜动静脉瘘6例临床和影像学特点分析

目的 探讨硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF）的临床和影像学特点,提高对于SDAVF的认识。方法 对6例确诊SDAVF患者的临床、影像学资料以及治疗与转归等进行回顾性分析。结果 6例患者中5例为中老年男性,1例为青年女性。6例患者的病灶部位均在胸腰段脊髓,其中3例有脊髓圆锥及马尾神经根受累。双下肢麻木症状发病3例,骶尾部或双下肢疼痛发病2例,下肢无力发病2例,6例患者均有尿便和性功能障碍,1例急性起病,5例亚急性或慢性起病。2例呈进行性病程,无明显波动,4例病程中病情有明显波动。脊髓磁共振检查（magnetic resonance imaging,MRI）全部病例均见到脊髓轻度增粗和髓内弥漫性长T2异常信号灶,4例脊髓表面尤其是背侧可见到迂曲血管流空影,腰骶段受累病例更加明显。6例均行脊髓数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）检查,见到供血动脉形成的动静脉瘘口以及明显蜿蜒迂曲延长的引流静脉从而确诊本病。全部6例患者的临床体征水平与影像学上病变水平均不甚一致,影像学表现重于临床。4例患者接受了1～3次的介入栓塞治疗,其中3例取得较好疗效,但这3例患者均有复发。结论 SDAVF有其临床和影像学特点。男性中老年患者多见,主要为胸段脊髓或腰骶段脊髓、神经根的症状体征,下肢感觉异常、疼痛、步态异常或运动障碍、尿便和性功能障碍均是常见的临床表现,可先后受累。病程可呈慢性进展,可在波动中进展,也可以进展中有波动。脊髓MRI检查对于本病的诊断可有提示。及早规范的血管栓塞或手术治疗可能取得较好疗效。     

复合手术治疗硬脊膜动静脉瘘31例分析

目的 探讨复合手术治疗硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）的疗效。方法 回顾性分析2014年8月至2019年7月复合手术治疗的31例SDAVF的临床资料。术中DSA技术定位瘘口，据造影结果调整动脉夹，并验证瘘口闭塞的安全性和准确性。术后平均随访（28.9±2.7）个月，采用Aminoff-Logue评分（ALS）评价脊髓功能。结果 31例瘘口位置均准确定位，无扩大切口以暴露病灶，术后造影显示瘘口均消失。末次随访ALS[（3.3±0.5）分]较术前[（4.4±0.5）分]明显降低（P<0.05）；好转14例，无变化4例，加重2例，好转率为66.7%。随访期间无复发病例。结论 复合手术SDAVF安全、有效，与血管内栓塞相比，解决了其早期失败率及晚期复发率高的问题；与显微手术相比，实现了术中精准定位及实时效果评价。     

58例硬脊膜动静脉瘘的临床分析

目的 探讨硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）的临床特征、影像学特征及预后。方法 回顾性分析2006年5月至2020年2月收治的58例SDAVF的临床资料。术后随访平均（54.3±28.7）个月，用Aminoff-Logue量表（ALS）评分评价神经症状，术后ALS评分降低，为改善。结果 58例中，瘘口最多见于下胸段（50.0%），其次是腰段（24.1%）和上胸段（17.2%）。血管内栓塞治疗31例，显微手术治疗25例，复合手术治疗2例。4例栓塞治疗术后复发。末次随访，症状改善38例，无改善20例。多因素logistic回归分析显示，症状持续时间长（OR=2.341；95% CI 1.091~5.124，P=0.009）、术前ALS评分高（OR=1.451；95% CI 1.201~4.674；P=0.002）是术后症状无改善的独立危险因素。结论 血管内栓塞和显微手术均是治疗SDAVF的有效方法，术前症状越严重、持续时间越长，术后预后越差。     

20例硬脊膜动静脉瘘患者临床特征及影像学特点分析

目的提高硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的临床诊断及鉴别诊断水平。方法选取复旦大学附属华山医院2013年1月至2016年1月经数字减影血管造影(DSA)确诊的20例SDAVF患者,回顾性总结分析SDAVF的临床特征和影像学特点。结果 20例SDAVF患者中,男性17例(85.0%),女性3例(15.0%),年龄8~36岁,平均(61.3±5.7)岁;主要临床表现为肢体麻木无力和二便功能障碍;从发病至确诊时间为3个月至4年,平均(16.6±4.2)个月。MRI表现为髓内异常信号,脊髓增粗并呈条形或斑片状增强,同时可见脊髓表面增多的迂曲血管影。20例患者DSA发现脊髓引流静脉迂曲扩张,并与异常供血动脉形成瘘口,确诊为SDAVF,及时行血管栓塞术或手术夹闭瘘口后患者均好转。结论 SDAVF以中老年男性最为常见,临床表现缺乏特异性,脊髓MRI可作为初步诊断依据,DSA检查是早期确诊的金标准,经血管栓塞或手术夹闭瘘口后预后良好。     

13例硬脊膜动静脉瘘的临床特征与误诊分析

目的分析硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的临床、影像学特点、误诊原因,提高临床医生对SDAVF的认识和诊断水平。方法回顾性分析13例脊髓硬脊膜动静脉瘘患者的临床特点、影像学资料。结果 13例患者中12例男性,平均年龄52.3岁。所有患者症状体征均集中在双下肢、二便和性功能。表现为下肢运动障碍、浅感觉障碍、深感觉异常及大小便功能障碍、性功能障碍。3例患者在腰椎穿刺后症状体征曾有加重。以胸腰段脊髓受累为主,可见到脊髓轻度增粗和髓内异常信号灶,脊髓前后有迂曲状、"虫蚀样"的血管流空影;全部患者均经脊髓血管造影明确诊断。11例接受了介入栓塞或手术治疗,10例在治疗后即刻改善,1例复发。4例在糖皮质激素治疗后症状恶化。结论 SDAVF以中老年男性多见,主要表现为进行性加重的运动和感觉功能减退、大小便功能障碍。脑脊液检查无特异性。本病早期临床表现无特异性,容易误诊。脊髓MRI可对其进行初步诊断,是避免误诊的关键,选择性脊髓血管造影是诊断本病的金标准。及早规范的血管栓塞或手术治疗可能取得较好疗效。     

颅颈结合区硬脑膜动静脉瘘的临床和影像学特征

目的 总结颅颈结合部硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula,DAVF）患者的影像学和临床 特征。 方法 回顾性分析2005年8月-2016年7月在成都市第五人民医院经DSA确诊的16例颅颈结合部 DAVF患者临床资料及其DSA、CTA和MRI影像信息。根据发病时间将患者分成急性（7 d内）、亚急性（1 个月内）和慢性（超过1个月）三组。 结果 确诊的患者急性组4例、亚急性组4例和慢性组8例,其中急性和慢性患者中男性比例均为 75.0%,高于亚急性患者（50.0%）。在静脉引流方向上,有7例（87.5％）的慢性患者引流方向向上, 而急性和亚急性患者静脉引流向上的比例分别为3例（75.0%）和2例（50.0%）。所有患者在临床上均 出现头痛、恶心等非特异性症状。DSA影像显示DAVF在颅颈结合区集中在C1神经根处、双侧乙状窦处、 横窦区、右脑膜后动脉近横窦处、右侧硬脊膜动静脉瘘瘘口、左/右侧椎动脉区、枕大孔区、右侧脑 膜中动脉分支、窦汇区、天幕区和双侧海绵窦。5例患者接受了CTA检查,其中4例CTA影像呈阳性,显 示出蛛网膜下腔出血或血管的数目、形状和粗细上的改变;12例患者行脊髓MRI平扫检查,均显示被 检者出现异常流空血管,并在脑实质区出现异常信号。 结论 颅颈结合部DAVF的临床表现与颅颈结合部位置无关,与静脉引流的方向有关,CTA和MRI有 助于DAVF诊断,但确诊需要DSA检查。     

半椎板入路治疗硬脊膜动静脉瘘

目的探讨半椎板入路在治疗硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF)的应用价值。方法回顾性分析15例经脊髓MRI和血管造影确诊的SDAVF病例资料,均为单一瘘口供血。病灶位于胸段9例,腰段6例,均经半椎板入路行显微手术夹闭瘘口。结果 9例在复合手术室完成,6例在常规手术室完成。术后14例行脊髓MRI复查示脊髓周边的血管流空影消失。10例行脊髓血管造影复查示瘘口消失。15例随访3～36个月,平均(16.8±8.1)个月,其中4例病人症状消失,6例病人症状好转,5例病人症状改善不明显。结论半椎板入路显微手术治疗SDAVF安全、微创、有效。     

硬脊膜动静脉瘘栓塞后Foix-Alajouanine综合征2例分析

目的 总结硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）患者栓塞后出现Foix-Alajouanine 综合征的治疗经验。方法 回顾分析2例SDAVF患者的血管造影、栓塞、手术治疗资料,以及随访治疗效果。结果 2例SDAVF患者经脊髓血管造影检查均明确诊断,均以NBCA胶成功栓塞;栓塞后即刻均无明显异常,但两患者分别于栓塞后3 h和5 h出现症状明显加重,表现类似于Foix-Alajouanine 综合征。造影复查发现瘘口复发,1例患者再次行NBCA胶栓塞,治疗后显著好转,随访半年,恢复正常;1例患者由于供血动脉纤细,微导管插入困难,予以急诊手术夹闭瘘口,术后患者症状较出院时有恢复,随访8个月,症状好转。结论 血管内栓塞是治疗SDAVF的重要方法,若瘘口没有完全栓塞,有一定复发率甚至有急性加重可能,及时造影复查可以明确原因,再次完全栓塞或手术治疗仍有较好效果。     

系统性红斑狼疮合并脊髓病变6例临床分析

目的初步探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并脊髓病变的临床特征和诊治方法。方法收集SLE合并脊髓病变患者6例,分析其发病时间、临床表现、影像学和脑脊液(CSF)特征以及治疗和转归。结果临床均表现为受损平面以下截瘫,感觉障碍和括约肌功能异常。其中1例以脊髓损害(合并脑膜炎)为首发症状,余5例于狼疮活动期出现脊髓症状。脊髓MRI检查显示不同节段脊髓长T1长T2信号,病变主要位于胸段脊髓,累及节段较长。行CSF检查显示,CSF蛋白升高5例,寡克隆区带(oligoclonal band,OB)阳性3例,白细胞不同程度增加2例。5例给予甲基泼尼松龙冲击 环磷酰胺治疗,另1例仅予激素(地塞米松)治疗,结果显示,2例CSF恢复正常且临床症状好转,1例CSF恢复正常但症状无好转,1例临床症状好转但CSF蛋白进行性增高且有梗阻现象,2例死亡。结论SLE合并脊髓病变常出现在狼疮活动和/或减药过程中,也可作为SLE的首发症状;通过临床表现难以与其他原因引起的脊髓损害鉴别;预后不佳,系统而规范地治疗SLE值得重视。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎20例临床分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现、头颅MRI、脑电图(EEG)、脑脊液(CSF)特点。方法收集20例抗NMDAR脑炎患者的临床、MRI、EEG和CSF资料。结果 20例抗NMDAR脑炎患者男性13例,女性7例。年龄3~61岁,平均年龄25±19岁。入院时头颅MRI异常率为60%(12/20),其中4例累及边缘系统,5例累及额顶颞枕叶、放射冠及半卵圆中心等结构。例4入院时头颅MRI检查未见异常,第24天复查见双顶枕叶、右侧胼胝体及扣带回区异常信号。16例患者行EEG检查,14例(88%)异常,异常的EEG主要为非特异性慢波,其中1例(例4)患者住院期间复查EEG出现大量δ波。90%(18/20)患者CSF结果异常;细胞学检查以淋巴细胞反应为主,例9有激活性单核细胞增多。11例(55%)患者血清和CSF NMDAR抗体阳性,7例(35%)患者仅CSF NMDAR抗体阳性,2例(例11、例14)患者仅血清NMDAR抗体阳性。结论本组以男性青少年多见。其主要临床表现为精神异常、癫痫、记忆力下降、行为异常、不自主运动等,严重者可出现中枢性低通气。头颅MRI病变不仅局限于边缘系统。重症患者EEG可出现δ波。早期诊断、治疗预后较好,部分患者可复发。     

实质性神经白塞综合征临床特征分析#br#

目的 分析实质性神经白塞综合征（parenchymal neuro-Behçet syndrome，p-NBS）的临床表现、影像 学特征、治疗及预后。 方法 回顾性分析2013年1月-2020年9月首都医科大学宣武医院收治的p-NBS患者的临床资料，选 择年龄和性别与p-NBS匹配的无神经白塞综合征（neuro-Behçet syndrome，NBS）的白塞综合征（Behçet syndrome，BS）患者为对照组，比较p-NBS组与对照组之间临床特征、实验室指标（红细胞沉降率、 CRP、纤维蛋白原）、2006版白塞综合征疾病活动度量表（Behçet’s disease current activity form 2006， BDCAF2006）评分的差异。 结果 p-NBS组和对照组各纳入22例患者。与对照组相比，p-NBS组患者眼部受累的比例（31.8% vs. 4.5%，P =0.046）更高，BDCAF2006评分（4.5±0.9分 vs. 2.8±0.9分，P <0.001）更高。头颅MRI 检查显 示p-NBS最常见的受累部位是脑桥（45.5%，10/22）。22例p-NBS患者中，男性13例（59.1%），平均年龄 34.8±9.9岁；锥体束征（54.5%，12/22）、肌无力（50.0%，11/22）和共济失调（45.5%，10/22）是最 常见的神经系统症状；11例（50.0%）患者脑脊液中细胞总数增加，5例（22.7%）蛋白含量增加。所有 p-NBS患者均予以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，在24（3～72）个月的中位随访期中，2例（9.1%）死亡。 结论 p-NBS好发于青年男性，临床表现多样，最常见的受累部位是脑桥。糖皮质激素和免疫抑制剂 是主要的治疗方法。与无NBS的BS患者相比，更易出现眼部受累，疾病活动性更高。     

36例神经梅毒的临床特点及诊断分析

目的 总结神经梅毒的临床特点及诊断. 方法 回顾性分析中山大学附属第=三医院神经科自2002年1月至2008年11月收治的36例神经梅毒患者的临床分型、临床特点、误诊情况、脑脊液(CSF)检查和MR改变. 结果本组患者发病年龄30～78岁.平均48.1岁:男性明显多于女性;常见类型为间质型(18例)、实质型(麻痹性痴呆,10例)、无症状型(4例)神经梅毒;最常见的症状是精神异常及痴呆,其次是局灶神经功能损害如瘫痪、构音障碍等;误诊率高达55.6%.最易被误诊为病毒性脑炎和脑血管意外;CSF的生化异常表现为白细胞数增加、蛋白升高:CSF-梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性率(91.7%)明显高于CSF-性病研究实验室试验CSF-(WORE)阳性率(55.6%)和CSF-梅毒螺旋体IgM抗体试验(CSF-ELlSA-TP-IgM)阳性率(38.9%),差异均有统计学意义(P<0.05);影像学表现多样化. 结论 神经梅毒的诊断目前尚无金标准.其临床表现和影像学改变多样化,CSF梅毒螺旋体抗体检查是诊断神经梅毒的重要依据,诊断应主要依靠CSF检查并进综合分析.     

颅内静脉窦血栓形成的临床与影像学特点

目的探讨颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床与影像学特点。方法对17例CVST患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组17例CVST患者的平均年龄为34.4岁,≤45岁的中青年患者12例(70.6%)。常见的临床症状:头痛15例(88.2%),癫痫发作5例(29.4%);体征:颈抵抗(+)8例(47.1%),视盘水肿4例(23.5%)。16例患者行腰穿CSF检查示压力增高15例,CSF细胞数和蛋白含量轻度增高分别为3例、4例。头颅CT检查显示CVST的直接征象3例(17.6%),间接征象10例(58.8%)。MRI检查显示CVST的表现15例(88.2%);MR静脉造影(MRV)检查有16例患者(94.1%)显示颅内静脉窦血流缺失或降低。经低分子肝素抗凝或合并肠溶阿司匹林、巴曲酶,以及脱水降颅压、抗感染等治疗后,基本痊愈+显著进步11例(64.7%),无变化4例(23.5%),死亡2例(11.8%)。结论 CVST大多为中青年发病,临床表现无特异性。头颅CT对CVST的诊断价值较低;而MRI和MRV诊断CVST的准确性高,能显示颅内静脉窦闭塞的表现。本病抗凝治疗的效果较好。     

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。     

POEMS综合征六例临床特点分析

目的分析POEMS综合征的临床特点,提高临床医生对该病的认识。方法收集海军总医院2005-01—2015-05确诊的POEMS综合征6例,回顾分析其临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果男5例、女1例,发病年龄39~59岁;疾病初期临床表现可仅累及1个或2个系统,随着病情进展,临床表现为多发性周围神经病、皮肤改变及单克隆浆细胞异常增生6例,脏器及淋巴结肿大5例,内分泌异常5例,视乳头水肿4例,浆膜下积液3例,脑脊液蛋白细胞分离6例,血和脑脊液寡克隆区带阳性2例。行腓肠神经活检2例,病理学检查示活动性轴索病变伴髓鞘脱失。行发射型计算机断层(ECT)检查4例,结果显示骨髓增生性改变3例。行PET-CT检查2例,均显示硬化性骨病。误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)4例,慢性周围神经病2例。结论 POEMS综合征常累及多个系统,常见的受累系统为周围神经系统和单克隆浆细胞异常增生的血液系统,早期易误诊为CIDP。血免疫固定电泳/PET-CT检查有助于早期发现该病。     

Isolated brainstem involvement in posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report and review of the literature

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a clinical–radiological syndrome, reversible vasogenic edema predominantly within parieto-occipital regions. However, isolated brainstem involvement in PRES has been rarely reported, little is known about its clinical manifestations, radiological features and outcomes. We reported a case with PRES with only brainstem involvement and performed a systematic review of published cases. Twenty-four cases, together with our case, were included in the analysis. Mean age was 43?years and 63% were males. Hypertension (50%), nephropathy (25%) and chemotherapy (21%) were the major risk factors. All patients except two had acute hypertension and 50% of patients had renal dysfunction at onset. The most common symptoms were altered consciousness (46%) and headache (46%), Seizure was only presented in 21% of patients. All patients except two were treated with antihypertension. Most patients recovered to their neurological baseline. Clinicians should recognize this unique variant finding in PRES. which always affects males with severe hypertension, especially combined with renal dysfunction. Antihypertensive treatment is the most widely used therapy. Outcome is usually well.     

神经白塞综合征的临床和脑脊液细胞学特点

目的回顾性分析神经白塞综合征(NBS)临床和脑脊液(CSF)细胞学资料,探讨该病的临床和CSF细胞学特点。方法回顾1991-2010年间北京协和医院NBS住院患者共27例,分析其临床表现、神经影像学和CSF细胞学特点。结果 27例患者中,神经科症状急性病程19例,亚急性病程6例,慢性病程2例。临床表现:头痛9例,偏瘫8例,复视6例,偏身感觉障碍5例,意识障碍5例,失语3例,癫痫发作3例,精神行为异常、智能减退6例,截瘫2例,共济失调2例,呛咳、吞咽困难2例,帕金森综合征1例。头MRI异常16例,多发片状T1低或较低信号,T2高信号,病灶分布于基底节、脑干、丘脑等处,9例行增强MRI均有强化;2例颈段脊髓MRI可见强化病灶。磁共振静脉成像(MRV):1例符合上矢状窦血栓形成。CSF检查:19例行腰穿查CSF,其中8例压力升高,17例蛋白升高(0.48～1.08g/L);行CSF细胞学检查(沉淀池法制片,迈-格-姬染色)的11例中7例表现为淋巴细胞为主的炎性反应,其中6例伴有中性粒细胞比例升高,余4例中3例为淋巴细胞与中性粒细胞为主的混合性炎性反应,1例为中性粒细胞性炎性反应,8例可见激活淋巴细胞,4例可见浆细胞。结论 NBS临床表现多样,神经影像学改变以基底节、脑干和丘脑等邻近中线的结构受累为主,CSF细胞学呈炎性反应表现。CSF细胞学炎性反应类型,特别是CSF中性粒细胞比例升高对NBS的诊断具有一定意义。