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1.
特发性炎性脱髓鞘疾病属神经系统自身免疫性疾病,是一组包括多种亚型的谱系疾病。好发于青壮年,呈复发-缓解病程,每次发作常遗留神经系统症状与体征,最终导致神经功能障碍。早期诊断、密切监测病情和及时治疗是改善长期预后的关键。我国国民经济和社会发展第十二个五年规划(简称"十二五")时期,中山大学附属第三医院胡学强教授研究团队在特发性炎性脱髓鞘疾病病因、发病机制、临床特点、诊断与鉴别诊断、治疗策略等方面取得成果,本文拟就上述研究成果进行简要综述。  相似文献   
2.
目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。  相似文献   
3.
学术界普遍认为Th1/Th2和Th17/Treg轴在多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)的发病机制中起主要作用。然而,随着免疫学研究的不断发展,我们对于MS免疫学发病机制的认识也不断深入。2008年,Natural immunology上先后刊载了两篇文章,报道了一群能分泌IL-9和IL-10的新型效应性T淋巴细胞亚群,即Th9细胞[1,2]。Th9是一种新的以分泌  相似文献   
4.
多发性硬化为一种免疫相关性中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床表现呈异质性,好发于青壮年女性,病残率高,给患者家庭及社会造成沉重负担.遗传因素和环境因素共同参与其发病机制,而HLA基因复合体为重要的遗传学决定因素,占易感风险的60%,对其研究是目前多发性硬化遗传学研究的热点和难点.  相似文献   
5.
视神经脊髓炎诊断进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性疾病,既往被认为是多发性硬化的一种亚型.自发现NMO-IgG以来,越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立疾病.脊髓MRI所显示的长节段横贯性脊髓炎是其最具特征性的影像学改变,Wingerchuk诊断标准和美国国立多发性硬化协会推荐的诊断标准为目前常用标准.随着对视神经脊髓炎认识的加深,对视神经炎、脊髓炎及其脑部表现等临床症状的鉴别诊断水平也有所提高.  相似文献   
6.
目的探讨责任性颅内动脉粥样硬化性狭窄(Intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)致首发缺血性脑卒中(Ischemic stroke,IS)解剖模式与发病机制的关系。方法回顾性分析261例责任性ICAS致首发IS患者的临床资料。根据弥散加权成像(DWI)的影像学表现分为单发病灶(皮质-皮质下梗死、皮质梗死、皮质下梗死),弥散病灶,多发病灶(单侧前循环或后循环多发梗死);卒中机制分为动脉到动脉栓塞、原位血栓形成、穿支动脉闭塞、低灌注、多发机制等。结果单发皮质下梗死是责任性ICAS致首发IS最常见的卒中模式(41.38%,108/261);责任性ICAS致IS主要发病机制为穿支动脉闭塞(41.38%,108/261);责任性ICAS致IS的解剖模式与发病机制显著相关(r=0.384,P=0.001),穿支动脉闭塞与皮质下梗死相关(r=0.805,P=0.001),弥散梗死、单侧前循环多发梗死、后循环多发性梗死,分别与动脉到动脉栓塞(r=0.853,P=0.001;r=0.860,P=0.001;r=0.281,P=0.001)、及多发机制(r=0.792,P=0.001;r=0.883,P=0.001;r=0.213,P=0.001)相关。结论卒中解剖模式有助于明确责任性ICAS致缺血性脑卒中的发病机制,有利于指导其临床诊治及预防措施的拟定。  相似文献   
7.
中华医学会神经病学分会第五届委员会神经免疫学组成立大会于2011年4月8日-10日在浙江省绍兴市召开。中华医学会神经病学分会主任委员贾建平教授、中华医学会组织管理部崔新生老师、中华医学会神经病学分会秘书蔡晓杰老  相似文献   
8.
目的 探讨水通道蛋白4(AQP4)启动子区基因多态性与我国南方多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)患者血清抗AQP4抗体水平及遗传易患性的关系.方法 收集18例NMO、38例MS、13例复发性脊髓炎(RM)、6例复发性视神经炎(RON)患者及39名对照,PCR扩增AQP4外显子0及外显子1启动子基因(即AQP4-promoter0和AQP4-promoter 1),并行DNA测序.结果 共发现14个AQP4-promoter0及6个AQP4-promoter 1基因多态性位点.血清抗AQP4抗体阳性患者AQP4-promoter 0中-1003 bp多态性位点(A突变为G)发生率比血清抗AQP4抗体阴性患者(13/18与20/45,P=0.046)及对照组(13/18与10/39,P=0.001)高,差异有统计学意义.血清抗AQP4抗体阳性患者及血清抗AQP4抗体阴性患者AQP4-promoter 1中- 401 bp与-400 bp之间多态性位点(插入1个C)发生率均比对照组高(5/16与0/28,P=0.008; 8/38与0/28,P=0.027),差异有统计学意义.NMO及MS患者-1003bp多态性位点及-401 bp与-400 bp之间多态性位点发生率均比对照组高,差异有统计学意义(NMO:11/18与10/39,P=0.010;4/15与0/28,P=0.020;MS:19/38与10/39,P=0.027;8/34与0/28,P=0.018).结论 AQP4启动子区基因存在多态性位点,且与NMO、MS易患性有一定的关系;AQP4外显子0启动子中- 1003 bp多态性位点可能与血清抗AQP4抗体的出现有关.  相似文献   
9.
10.
目的 探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)脑部瘤样脱髓鞘病变(tumefactive-like demyelinating lesions,TDLs)的临床及影像学特点.方法 对2007年12月至2012年3月在中山大学附属第三医院神经科住院的5例脑部出现TDLs的NMO患者的临床、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果 5例患者中男性1例,女性4例,发病年龄17 ~ 44岁,平均32岁,TDLs出现的平均时间为首次发病后的36个月.5例患者均存在血清NMO-免疫球蛋白G(IgG)阳性,4例出现脑病症状(昏迷2例,抽搐1例,嗜睡1例,同向性偏盲1例).行头颅MRI见TDLs均孤立生长,位于顶枕叶者2例,顶叶1例,小脑1例,颞叶1例;MRI增强4例未见TDLs强化,1例呈开环样强化.3例患者的TDLs病灶在行DWI及表观弥散系数检查时为混杂信号,表观弥散系数值均升高,2例出现明显占位效应及1例伴明显水肿.后经MRI随访1例TDLs消失,3例明显缩小,1例基本不变,3例伴空洞形成.全部患者经大剂量激素贯续冲击及丙种球蛋白治疗,均获得不同程度缓解.结论 NMO脑部TDLs临床并不十分少见,多伴不同类型的脑病症状.TDLs急性期多不强化,伴广泛的血管源性水肿.NMO-IgG检测及头颅MRI检查对TDLs诊断有重要意义,对激素及丙种球蛋白治疗敏感.  相似文献   
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