不同诱发电位评价猴实验性变态反应性脑脊髓炎的价值

目的：探讨不同诱发电位评价猴实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergic encephalomyelitis，EAE）的价值。方法：选择5年前制作的8只EAE猴为实验组，另选13正常猴作对照组，分别进行脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP）、脑干三叉神经诱发电位(brainstem trigeminal evoked potential，BTEP)、体感诱发电位(somatosensory evoked potential，SEP)检测。结果：EAE猴BAEP的Ⅲ-Ⅴ峰间期为(3．0&;#177;0．63)ms，BTEP的T1-T2、T3—T7峰间期为(2．53&;#177;0．67)、(1．68&;#177;0．37）ms，SEP的P40-N21峰间期为(13．38&;#177;3．61)ms，BAEP、BTEP及SEP各波峰间期与对照组相比明显延长。BAEP、BTEP、BAEP+BTEP及下肢SEP检查EAE猴异常率分别是50％，50％，62％及81％。结论：BAEP，BTEP，SEP都可以检出EAE猴中枢神经系统的损害，其中下肢SEP阳性率最高，BAEP和BTEP联合检查可使阳性率增高。     

视神经脊髓炎的研究进展

进修医师教授,请您简单介绍一下视神经脊髓炎吧. 教授视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica,NMO),又称Devie病,是一种具有复发缓解倾向、选择性和侵袭性损伤视神经和脊髓的自身免疫性疾病.NMO多见于东方人,少见于西方人.与同为脱髓鞘疾病的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)比较,NMO的发病以女性较为多见,而且常在40岁以上发病,比多发性硬化发病晚.NMO临床上主要表现为先后发生的或同时发生的视神经炎和脊髓炎.     

动脉硬化性脑小血管病与阿尔茨海默病认知功能损害特征的比较

目的 比较动脉硬化性脑小血管病（arteriosclerotic cerebral small vessel disease，aCSVD）与阿尔茨海 默病（Alzheimer’s disease，AD）患者认知功能损害特征。 方法 回顾性收集2017年9月-2019年5月中山大学附属第三医院神经内科临床诊断为aCSVD及AD患 者的一般资料、认知功能评估量表（MMSE及MoCA），比较两组患者的血管危险因素及认知功能损害 特征的差异。 结果 aCSVD组共纳入106例，AD组88例。aCSVD组患者年龄较低、BMI较高、高血压患者比例较 高，差异均具有统计学意义。MMSE量表各子项评分比较，aCSVD组的注意力与计算力、执行评分低于 AD组，AD组的定向力、延迟回忆、复述、理解及书写评分低于aCSVD组；MoCA量表各子项评分比较， aCSVD组的视空间与执行功能、数字递减评分低于AD组，AD组的命名、数字重复、语言能力、抽象能 力、延迟回忆及定向力评分低于aCSVD组，差异均具有统计学意义。 结论 aCSVD认知障碍发病年龄低于同等认知程度的AD组。aCSVD认知损害维度以注意力与计算力、 视空间与执行功能损害为主，而AD以定向力、延迟回忆、语言能力损害为主。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎脑电图动态演变分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎不同临床时期的脑电图(electroencephalographic,EEG)特征。方法纳入30例抗NMDA受体脑炎患者临床资料回顾性分析,共收集58份EEG资料,按临床病程分为早期(4份),高峰期(23份),好转期(16份),恢复期(15份);疾病高峰期按病情轻重分为轻症组(10例)、重症组(13例),分析病程不同时期、不同病情的EEG特点。结果病程早期及恢复期EEG枕区背景节律保留率为100%(19/19),高峰期为39.1%(9/23),好转期为81.2%(13/16)。全面性节律性δ活动(generalized rhythmic delta activity,GRDA)仅出现在疾病高峰期(34.8%,8/23)和好转期(12.5%,2/16)。疾病高峰期,轻症组EEG多数为弥漫性混合慢波(90%,9/10),重症组GRDA及极度δ刷(extreme delta brush,EDB)图形出现率高于轻症组(P0.05)。疾病高峰期监测到局灶性癫痫发作3例,其中1例为癫痫持续状态。高峰期、好转期、恢复期均可监测到局灶性癫痫样放电。结论抗NMDA受体脑炎EEG枕区背景节律及GRDA图形随病程演变并逐渐恢复,疾病高峰期重症患者常出现GRAD和EDB图形,病程各期均可检出癫痫样放电,多为局灶性。     

急性播散性脑脊髓炎与经典多发性硬化的临床对比分析

目的 寻找临床上鉴别急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalumyelitis,ADEM)与经典多发性硬化(classical multiple sclerosis,CMS)的方法.方法 回顾性分析20例ADEM和24例CMS患者的流行病学特点、临床症状、实验室检查和MRI,对各定性资料进行卡方检验,定量资料进行两独立样本的Wilcoxon秩和检验.结果 ADEM患者起病年龄[(27±15)岁]较CMS患者[(37±13)岁,Z=-2.218,P=0.027]小.ADEM患者通常有前驱感染史(75%),发热(65%)、脑膜刺激征(40%)、癫痫(25%),较CMS者常见(x2=23.652、18.609、9.189、4.514,均P＜0 05),脑病更多见于ADEM患者.ADEM患者血白细胞[(11 9±5.8)×109/L,Z=-2.030,P=0.042]、C反应蛋白(2.74 mg/L,Z=-3.028,P=0.002)、红细胞沉降率(11.00 mm/h,Z=-2 406,P=0.016)、脑脊液白细胞(9×106/L,Z=-2.781,P=0.005)较CMS患者[上述指标分别为(8.0±3.2)×109/L、0.49 mg/L、7.00 mm/h、2 ×106/L]高,脑脊液蛋白(ADEM组0.19 g/L,CMS组0.17 g/L)及寡克隆带(OCB)阳性率(ADEM组4/20,CMS组11/24)在两者间差异无统计学意义.在MRI上,ADEM患者更多见皮质灰质病灶(14/20,x2=15.213,P=0.000)、基底节区灰质病灶(14/20,x2=8.910,P=0.003)和脑干病灶(14/20,x2=5.867,P=0.015),脊髓病灶多近中央分布(83%,x2=11.542,P=0 001),病灶边界模糊(95%,x2=21.787,P=0.000);CMS患者更多见近皮质白质病灶(21/24,x2=17.628,P=0.000)、侧脑室旁病灶(21/24,x2=15.213,P=0.000)和胼胝体病灶(14/24,x2=8.640,P=0.003),脊髓病灶多呈偏心分布(85%),病灶边界清楚(75%).结论 ADEM与CMS无论在流行病学特点、临床症状,还是在脑脊液和MRI检查方面都有一定差异.

Abstract：

Objective To improve differential diagnosis between acute disseminated encephalomyelitis ( ADEM) and classical multiple sclerosis ( CMS).Methods All 20 cases of ADEM and 24 cases of CMS were examined.Their epidemiological and clinical findings,laboratory features and magnetic resonance imaging ( MRI) data were analyzed using x2 test for categorical variables,Wilcoxon Rank-Sum tests for continuous variables.Results ADEM and CMS showed no sex predominance.Patients with ADEM ((27 ±15) years) were younger than CMS ((37 ±13) years,Z= -2.218,P =0.027).The following findings were more commonly seen in ADEM compared with CMS:predemyelinating infectious disease (75% vs 4%,x2 =23.652,P = 0.000),fever (65% vs 4%,x2 =18.609,P = 0.000),meningeal irritation sign (40% vs 0,x2 = 9.189,P =0.002),seizure (25% vs 0,x2 =4.514,P = 0.034),and encephalopathy.ADEM patients were more likely to present with blood leucocytosis ( (11.9 ± 5.8) ×109/L vs (8.0±3.2) ×109/L,Z= -2.030,P=0.042),high C-reactive protein (2.74 mg/L vs 0.49 mg/L,Z = - 3.028,P = 0.002),increased erythrocyte sedimentation rate (11.00 mm/h vs 7.00 mm/h,Z= -2.406,P =0.016),and cerebrospinal fluid leucocytosis (9 × 106/L vs 2×106/L,Z =- 2.781,P = 0.005).There were no differences in cerebrospinal fluid protein and oligoclonal band between the two groups.The following MRI lesions were more commonly seen in ADEM patients:cortical gray matter lesions (14/20,x2=15.213,P=0.000),basal ganglia gray matter lesions (14/20,x2 =8.910,P = 0.003),and brainstem lesions ( 14/20,x2 = 5.867,P = 0.015).In contrast,lesions in subcortical white matter (21/24,x2 = 17.628,P =0.000),periventricular area (21/24,x2 =15.213,P=0.000) and corpus callosum ( 14/24,x2 = 8.640,P = 0.003 ) were more common in the MRI image of CMS patients.The lesions in spinal cord were usually centrally distributed in ADEM (83% ),while peripherally in CMS (85%,x2 = 11.542,P = 0.001).The lesions had poorly defined margins in ADEM (95%),but well defined margins in CMS (75%,x2 =21.787,P = 0.000).Conclusion There are differences in epidemiological and clinical findings,laboratory features and MRI appearances between ADEM and CMS.     

多发性硬化、临床孤立综合征患者脑脊液β-淀粉样肽水平及其意义研究

目的 探讨多发性硬化(MS)及其早期表现-临床孤立综合征(CIS)患者脑脊液β-淀粉样肽(Aβ42)表达水平及其与病程、神经功能缺失以及MRI T2高信号病灶数量的关系.方法 对33例MS患者、23例CIS患者及13例对照者进行研究,MS、CIS患者发作期进行扩展残疾状态量表(EDSS)评分及MRI检查,采用液相芯片分析技术检测各组患者脑脊液Aβ42浓度.结果 MS、CIS患者发作期脑脊液Aβ42浓度与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05),但继发进展型MS(SPMS)患者脑脊液Aβ42浓度[(167.99±36.39)pg/mL]比复发缓解型MS(RRMS)患者[(92.74±13.64)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.042).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与病程及EDSS评分无明显相关性(P>0.05).病程≥1年的MS患者脑脊液Aβ42浓度比病程<1年的患者低,EDSS评分≥4.5分的MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度比EDSS评分<4.5分的患者低,但差异均无统计学意义(P>0.05).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与MRI T2高信号病灶数量呈正相关关系(MS患者:r=0.507.P=0.038;CIS患者:r=0.485,P=0.049).MRI T2高信号病灶总数≥4个的MS患者脑脊液Aβ42浓度[(129.34±19.96)pg/mL]比病灶总数<4个的MS患者[(73.51±12.60)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.049).结论 SPMS患者轴突损伤比RRMS患者严重;脑脊液Aβ42水平升高可能是MS病情进展的标记之一;MRI T2高信号病灶负荷可能与MS轴突损伤有关.     

视神经脊髓炎患者头颅磁共振成像特点

目的 分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者头颅MRI特点.方法 对27例NMO患者的头颅MRI进行回顾性分析.结果 22例(81.5%)NMO患者存在不同类型的头部病灶,并可分为非特异性(7例)、非典型性(1例)、多发性硬化样(MS-like,3例)及脑室-导水管-中央管周围型(11例),但以脑室-导水管-中央管周围型最为常见(40.7%),且NMO患者颅内的病灶数与最后一次MRI检查的时间呈正相关(r=0.475,P=0.025).结论 NMO患者脑内病灶类型多样,但以脑室-导水管-中央管周围型最为常见,可能存在不同机制.对疑似病例早期进行头颅MRI检查相当必要.     

水通道蛋白4抗体检测的方法学比较及其临床意义

目的 比较经典分析法和水通道蛋白4(AQP4)抗体分析法对AQP4抗体检测率的异同,并探讨该抗体对区分中国视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)患者的诊断准确度.方法 选择44例NMO和46例MS患者的血清,采用经典分析法检测血清中的NMO-IgG(AQP4),AQP4抗体分析法检测血清中AQP4抗体.结果 90份血清中,两种方法检测结果均为阳性的36份,两种方法检测结果均为阴性的45份,经典分析法阳性但AQP4抗体分析法阴性血清4份,AQP4抗体分析法阳性但经典分析法阴性血清5份,2种方法的阳性率、阴性率差异无统计学意义(P=1.000).2种方法一致性检验Kappa=0.798,P=0.000.经典分析法检测NMO患者NMO-IgG的灵敏度为77.3%,阳性预测值85.0%,特异度87.0%,阴性预测值87.0%,诊断正确率为82.2%,Youden指数74.3%.AQP4抗体分析法检测NMO患者AQP4抗体的灵敏度为88.6%,阳性预测值95.1%,特异度95.7%,阴性预测值89.8%,诊断正确率为92.2%,Youden指数84.3%.结论 两种AQP4抗体检测方法对区分MS与NMO都具有高灵敏度与特异度,但是抗AQP4抗体分析法对NMO诊断具有更高的诊断准确性,值得推广.     

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床症状、脊髓MRI表现的对比分析

目的 结合视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)患者的临床症状和脊髓MRI特点探讨两者之间差异发生的机制.方法 回顾性分析中山大学附属第三医院自2004年1月至2007年1月收治的23例NMO患者及21例MS患者的临床资料,比较其临床症状及脊髓MRI上受损部位MRI上的差异.结果 NMO患者多为女性,且首次发病年龄、扩展病残状况评分(EDSS)评分均高于MS患者;双侧深感觉障碍、束带感、直肠或膀胱括约肌功能障碍3种临床症状在NMO、MS患者中的发生率不同,差异均有统计学意义(P<0.05);上述各临床症状基本能在脊髓MRI找到相应受损病灶.结论 NMO是不同于MS的脱髓鞘疾病,其特殊的发病机制导致其临床症状与脊髓MRI均有自己的特点.     

遗传性痉挛性截瘫合并克氏综合征一例

患者　男 ,2 0岁。因渐起双下肢无力 11年 ,加重伴行走困难 1年入院。患者 11年前不明原因感双下肢乏力 ,呈缓慢加重。 1年前双下肢无力明显 ,伴行走困难。发病以来无头晕、复视、吞咽困难 ,无肉跳及肢体变细 ,大小便正常。曾因“弓形足”做过矫形手术 ,小学三年级因学习成绩差而辍学。家族中无类似患者。查体 :身高 170 cm ,体重 6 5 kg,体型偏胖。无喉结、胡须 ,双侧乳房女性化。心界无扩大 ,心前区闻及 2～ 3/6级收缩期杂音 ,无阴毛 ,阴茎短小 (2 .6 cm× 1.0 cm) ,两侧睾丸小呈绿豆大 ,弓形足 ,脊柱无侧弯畸形。神经系统检查 :剪刀步态 …