假瘤样脱髓鞘病变—脊髓手术的误区

目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变(TDLs)与肿瘤之间的鉴别非常困难。由于两种疾病的治疗方法不同,对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果。方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结,从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析。结果患者的平均年龄为50.4岁;主要临床表现包括:肢体肌力下降、疼痛及麻木等;脊柱所有节段均可能受累及;影像学表现包括:占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等;1例接受病灶活检,另外4例接受病灶手术切除;术中冰冻病理无法正确判断病理类型;在病理结果证实为TDLs后,所有患者均接受了激素治疗;所有患者对激素治疗反应良好,随访中未见病灶复发及症状加重。结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段,因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理:术前应尽量完善各种辅助检查;术中以保留正常脊髓功能为主,不追求病灶全切除,并可进行活检;在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助;对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗,但需从临床及影像学方面密切动态观察。     

11例炎性脱髓鞘疾病的临床分析

目的 探讨病理证实的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床和影像学特点、处理原则及预后.方法 回顾分析了我科2004～2006年手术病理证实的11例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,进行了随访.结果 男7例,女4例;年龄21～61岁,平均40.0岁;4例病灶单发,7例病灶多发;开颅手术7例(完全切除3例、部分切除4例),立体定向活检4例;术后8例患者接受了激素治疗,3例病灶完全切除的患者未接受激素治疗.随访23～50个月(平均36.9个月),10例病情缓解,1例病情进展.结论 对占位效应明显或激素治疗不敏感的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可考虑手术治疗,手术有利于炎症的吸收和疾病的好转.     

视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病变五例临床及影像学特征分析

目的 探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)脑部瘤样脱髓鞘病变(tumefactive-like demyelinating lesions,TDLs)的临床及影像学特点.方法 对2007年12月至2012年3月在中山大学附属第三医院神经科住院的5例脑部出现TDLs的NMO患者的临床、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果 5例患者中男性1例,女性4例,发病年龄17 ～ 44岁,平均32岁,TDLs出现的平均时间为首次发病后的36个月.5例患者均存在血清NMO-免疫球蛋白G(IgG)阳性,4例出现脑病症状(昏迷2例,抽搐1例,嗜睡1例,同向性偏盲1例).行头颅MRI见TDLs均孤立生长,位于顶枕叶者2例,顶叶1例,小脑1例,颞叶1例;MRI增强4例未见TDLs强化,1例呈开环样强化.3例患者的TDLs病灶在行DWI及表观弥散系数检查时为混杂信号,表观弥散系数值均升高,2例出现明显占位效应及1例伴明显水肿.后经MRI随访1例TDLs消失,3例明显缩小,1例基本不变,3例伴空洞形成.全部患者经大剂量激素贯续冲击及丙种球蛋白治疗,均获得不同程度缓解.结论 NMO脑部TDLs临床并不十分少见,多伴不同类型的脑病症状.TDLs急性期多不强化,伴广泛的血管源性水肿.NMO-IgG检测及头颅MRI检查对TDLs诊断有重要意义,对激素及丙种球蛋白治疗敏感.     

酷似肿瘤的脊髓炎性脱髓鞘假瘤

目的总结脊髓脱髓鞘似瘤的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析6例脊髓脱髓鞘假瘤的临床、影像学特征，对其中2例误诊为髓内肿瘤术后病理表现进行分析。结果脊髓脱髓鞘假瘤常以急性或亚急性起病，最常累及颈髓和胸髓，可伴有周围神经受损：脊髓脱髓鞘假瘤单时相起病，症状、体征提示为单病灶；MRI检金病灶多单发（偶可多发），占位水肿效应明显，增强后可呈非闭合性花环样或环肜强化；病理为炎性脱髓鞘改变，白质内髓鞘破坏并水肿，病灶内以小血管周围大量淋巴细胞浸润、巨噬细胞聚集为主要表现；绐激素治疗后好转。结论脊髓炎性脱髓鞘假瘤MRI酷似髓内肿瘤，容易造成误诊。可试用激素治疗或组织活检，不要急于手术。     

椎管内急性起病的非血管源性占位性病变临床分析

目的 分析急性起病的椎管内非血管源性占位性病变的原因.方法 回顾性分析26例呈急性起病的椎管内非血管源性占位性病变的病程、治疗方式、病理结果.结果 所有病例病程均小于2周,进展迅速,均进行显微手术切除病灶并经病理确诊.根据术前诊断与术后病理证实,其中髓内星形细胞瘤误诊吉兰-巴雷综合征4例,肠源性囊肿误诊为室管膜瘤1例.结论 对于急性起病的椎管内非血管源性占位性病变的术前诊断也要考虑不同性质的可能.     

脱髓鞘假瘤35例的临床表现和影像及病理特点

目的 总结脱髓鞘假瘤（DPT）的临床表现和影像及病理特点，并与脑胶质瘤进行鉴别。方法 回顾分析35例临床、影像和（或）病理证实的脱髓鞘假瘤，其中18例为活检证实（2例位于脊髓），总结其临床、影像及病理特点。结果 本组35例患者发病年龄9～69岁，性别差异不明显。发病前多无明确的前驱感染史或诱因。病变单纯累及大脑病灶者多为多发，而脊髓、脑干病灶单发者多，且症状与影像分离，病灶大而多，但症状及体征相对少。病灶CT强化不明显，而MRI可见环形、片状强化，有占位效应。9例行DWI均为明显高信号，有别于脑胶质瘤。脑脊液髓鞘碱性蛋白检查对于鉴别胶质瘤有帮助。病理除表现为典型脱髓鞘、炎细胞浸润及反应性星形细胞增多外，多数可见核分裂状的Creutzfeuldt细胞（肥胖型星形胶质细胞）。治疗后病灶缩小或消失，但不能把试验性的激素治疗有效作为鉴别DPT和胶质瘤的主要依据。结论 DPT是一种酷似脑肿瘤的特殊类型的脱髓鞘病，其临床表现和常规影像学检查难以与脑胶质瘤鉴别，而DWI检查有助于鉴别，其病理改变除符合脱髓鞘之外，还可见到特征性的Creutzfeuldt细胞。可先试用激素治疗或者行组织活检，不要急于手术切除。     

不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断（附三例报告）

目的 探讨不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断方法.方法 对3例不典型性脊髓脱髓鞘病变的临床特点、脊髓磁共振(MRI)和手术大体所见以及治疗效果进行分析,并用组织学和免疫组化法对活检组织进行病理学观察.结果 3例患者均为亚急性起病,表现为肢体无力和麻木.MRI提示为占据4～6个椎体范围的髓内病变,临床诊断均为星形细胞瘤;3例均行病变部位活检,3份脊髓标本镜下检查可见大片脱髓鞘坏死,灶内可见格子细胞,血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,病理学诊断为脱髓鞘病变.术后给予激素治疗,复查MRI结果显示病灶好转.结论 不典型性脊髓脱髓鞘疾病临床容易误诊为髓内肿瘤,经试验性激素治疗和病理检查能及时进行诊断和鉴别诊断.     

嗜酸性筋膜炎2例报道并文献分析

目的 提高对嗜酸性筋膜炎临床表现、诊断要点及鉴别诊断的认识,介绍现有治疗方法。方法 报道2例嗜酸性筋膜炎患者的临床表现、辅助检查、病理及影像学资料和诊治过程。结果 2例患者均表现为关节活动度异常导致的肢体运动障碍; 肌电图提示有肌源性损害,但病理学检查均以肌筋膜的炎性浸润为主要特点; 磁共振检查均有阳性发现。治疗主要以激素为主,也有使用免疫抑制剂的病例。结论 对于关节活动度异常的患者,特别是皮肤有特异性表现的患者,应考虑此疾病。肌电图检查应作为参考,病理活检是诊断的必要手段,磁共振检查有助于此病的诊断及活检部位的选择,激素治疗效果可靠。     

脊髓血管母细胞瘤(5例报告)

目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的诊断与治疗.方法 报告5例脊髓血管母细胞瘤,结合文献就其临床特征、神经影像学特点、手术治疗及预后进行回顾性分析.结果 脊髓血管母细胞瘤大多数表现为边界清晰的实质性占位,增强后明显均匀强化,病变周围上、下蛛网膜下腔可见迂曲增粗血管流空影,常伴有脊髓空洞或囊性变.本组5例均获全切除,术后症状明显改善4例,1例无明显变化.结论 脊髓血管母细胞瘤的诊断及鉴别诊断主要依靠MRI影像学特点,正确的术前诊断有助于手术策略制定及手术全切除肿瘤.     

脊髓髓内室管膜下瘤的诊断和治疗

目的 总结脊髓髓内室管膜下瘤的诊断要点和治疗方法.方法 回顾性分析2002-2011年上海华山医院神经外科手术病理证实的10例病例,对其影像学特征、病理特点、手术方法和结果进行总结和讨论.结果 10例患者中,肿瘤全切除7例,近全切除2例,大部分切除1例.术后6例症状改善,4例加重.随访时间为1-8年,肿瘤全切和近全切除患者均没有复发.结论 磁共振上的特征性表现有助于术前诊断,显微外科手术是治疗该病的最有效手段,病灶全切除患者预后较好.     

脊髓血管母细胞瘤七例临床分析

目的总结脊髓血管母细胞瘤的治疗方法、疗效和临床经验。方法与结果 2012年2月至2017年2月共收治7例脊髓血管母细胞瘤患者,术前MRI显示脊髓占位明显、病灶周围血管流空影伴脊髓空洞症,病灶明显强化。经椎板切开行肿瘤切除术,手术全切除肿瘤(全切除5例、全切除责任病灶2例);术后组织病理证实为血管母细胞瘤。术后运动和感觉功能改善6例、无变化1例;McCormick分级Ⅰ级5例、Ⅱ级1例、Ⅲ级1例;无肿瘤复发病例。结论脊髓血管母细胞瘤为高度血管化的良性髓内肿瘤,可经手术全切除治愈。脊髓血流分布异常可能是导致临床症状的原因之一。     

以进行性脑萎缩及非占位性脑白质病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤(附1例报道及文献复习)

目的报道1例以进行性脑萎缩和颅内多发病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤。方法收集1例经病理确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、颅内立体定向穿刺活检病理结果,并结合文献复习进行分析。结果患者男性,29岁,因"进行性四肢震颤伴反应迟钝2年,双下肢无力1个月"入院。入院前MRI提示进行性加重的脑萎缩及颅内皮质下、侧脑室旁、基底节多发长T1长T2病灶。外院予甲泼尼龙冲击治疗,2个月后复查头颅MRI示原病灶缓解,左顶叶新发长T1短T2病灶,有占位效应。穿刺活检病理证实左顶叶病灶为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论非占位性白质病变及脑萎缩在原发性中枢神经系统淋巴瘤中鲜见,肿瘤实质病灶出现前,其临床特点、影像学及激素治疗效果往往与脱髓鞘病变难以鉴别。因此临床医生需结合病史及影像学检查综合考量诊断,合理选择检查与治疗时机,重视临床随访。     

脑脊膜血管外皮细胞瘤的诊断和治疗

目的探讨脑脊膜血管外皮细胞瘤诊断和治疗。方法回顾分析1984-2005年收治的32例脑脊膜血管外皮瘤,探讨其临床病理特征、临床治疗方法及预后。结果本组男女之比1.4:1;术前仅3例影像学诊断血管外皮瘤,其余均诊断为脑膜瘤。术前影像学误诊率为92%。所有病例均行手术治疗 放射治疗,27例影像学全切,4例次全切除,1例部分切除。获得随访的29例患者1年肿瘤复发率57%,所有病例免疫组化病理结果显示vimentin 。结论脑脊膜的血管外皮瘤为起源于脑脊膜问叶组织、低度恶性的肿瘤,男性多见,术前易与脑膜瘤相混淆,免疫组化病理有特征性表现;该肿瘤易复发,手术力争全切是改善预后的最重要因素;不管术中是否全切肿瘤,术后都应辅助放射治疗以改善预后。     

28例原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例回顾性分析

目的总结原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例的临床特点、治疗效果及远期预后,分析其危险因素,为本病的诊断治疗提供临床指导。方法采用病例回顾性研究方法,对我院收治的28例原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例,分别统计患者年龄、性别、病理结果、病程进展、影像学表现、治疗及预后情况,分析总结经验。结果 28例患者中男性16例,女性12例;年龄16～60岁;就诊至确诊的时间平均为6个月;首发症状表现为慢性头痛的患者18例;病理伴有脱髓鞘10例,伴有胶质细胞增生6例;糖皮质激素冲击+环磷酰胺治疗27例,其中开颅手术切除3例均好转。28例患者经治疗好转15例,携带12例,死亡1例。预后不良患者多为确诊前病程较长,确诊时KPS评分低于60分,治疗前已出现行为认知异常及短期内(0.3～1个月)病情即复发。结论原发性中枢神经系统血管炎患者容易误诊误治,病因不明且多因耽误治疗而预后差,建议早期活检病理确诊并及时糖皮质激素冲击治疗,对于占位效应明显的患者应积极手术切除治疗。     

脑结核瘤的诊断及治疗(附17例报告)

目的探讨脑结核瘤的临床特点、诊断及治疗效果。方法回顾分析2001年1月至2011年6月17例脑结核瘤的临床表现、影像学表现、实验室检查及治疗。结果依据结核病史或身体其他部位结核病灶,颅内压增高、癫痫和/或伴有脑膜刺激征等临床表现,头颅CT或MR呈现"靶征"样表现者,结合脑脊液等检查,12得以明确诊断,5例术前误诊为其他病变术后病理证实为结核瘤。17例患者中手术切除病灶11例,其中6例术前得以明确诊断;另6例采用药物治疗,病灶多可在1～3个月内缩小,3～12个月内消失。所有患者行规律抗结核治疗,无死亡病例,随访3个月至1.5年未见复发。结论脑结核瘤的诊断应根据临床表现、影像学特点、实验室检查和抗结核疗效进行综合分析。手术结合抗痨药物治疗效果良好。     

Von Hippel—Lindau病5例分析并文献复习

目的：探讨VonHippel-Lindau病（VHL病）的临床特点。方法：回顾性分析5例VHL病患者的病史、影像学资料和病理检查,并结合文献进行分析。结果：VHL病多以小脑血管母细胞瘤为首发症状。5例患者均接受小脑或脊髓血管母细胞瘤切除术,其中2例小脑血管母细胞瘤术后复发,1例小脑血管母细胞瘤术后11年后出现脊髓血管母细胞瘤;余3例未见肿瘤复发,无新病灶出现。结论：VHL病可涉及多个系统,应该早期、全面诊断,采用联合治疗。对于VHL患者及家族成员应长期随访,及早发现新病灶并予治疗。     

以脊髓损害为首发表现的神经结节病(附1例报告及文献复习)

目的 报道以脊髓损害为首发表现的神经结节病的临床特征。方法 收集1例经支气管镜穿刺活检协助诊断的神经结节病患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、支气管镜穿刺活检病理检查结果，并结合文献复习进行分析。结果 患者女性，42岁，因“上胸部束带感、左上肢及双下肢麻木1个月”入院。入院前颈髓MRI增强示脊髓颈7至胸2水平改变伴后缘线条样强化；18F-去氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT示部分颈髓、胸髓(颈7至胸2椎体水平明显)FDG代谢条形增高，右肺多发小结节、右侧颈部、纵隔内、双肺门纵隔内多发肿大淋巴结FDG代谢增高。入院后经支气管镜穿刺活检及结合神经系统表现，诊断为神经结节病。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，复查颈胸椎MRI增强示颈7至胸2水平脊髓异常信号，增强后病灶后部可见条片状少许强化影，脊髓肿胀及强化较前明显好转。结论 神经结节病以脊髓损害为首发表现少见，其临床特点、影像学、脑脊液改变、激素治疗效果往往与视神经脊髓炎等疾病难以鉴别；神经结节病诊断需积极寻找其他系统性结节病证据，完善胸部CT或PET-CT检查，结合病史、影像学检查及病理结果综合考量。     

脑室外神经细胞瘤1例报道并文献复习

目的提高对脑室外神经细胞瘤的认识。方法回顾性分析1例脑室外神经细胞瘤患者的临床资料，结合文献对脑室外神经细胞瘤的流行病学、临床表现、影像学表现、病理学特征、鉴别诊断和治疗方法等进行复习。结果该患者的肿瘤位于左颞叶，癫痫为唯一症状，MRI示边界清的囊实性占位，病灶完全切除后癫痫消失。目前随访6个月，癫痫无复发。结论脑室外神经细胞瘤术前易误诊．病理及免疫学检查方能确诊；完全手术切除是其治疗的最佳方案。     

假瘤型病毒性脑炎

目的 提高对假瘤型病毒性脑炎的认识。方法 报告11例经手术或活检病理证实的假瘤型病毒性脑炎,并结合文献对本病的临床、病理、影像学表现、诊断与鉴别诊断以及治疗进行讨论。结果 本病临床经过和影像学特征与脑肿瘤相似,本组11例患者误诊为脑胶质瘤9例,病理证实均为病毒性脑炎。结论 本病的确诊有赖于是学检查。手术切除病灶和综合性药物治疗是治疗本病的有效手段。     

瘤样原发性中枢神经系统血管炎的诊治分析（附6例报道并文献复习）

目的 探讨瘤样原发性中枢神经系统血管炎（TLP-PACNS）的诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析2011年3月～2021年2月手术治疗的6例TLP-PACNS的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 术前头颅MRI显示单发局限性病灶3例,考虑胶质瘤;多发病灶3例,考虑转移瘤。6例均行开颅病灶切除术,术后病理证实为PACNS。2例术后给予激素治疗后明显好转;1例多发病灶术后激素治疗后无变化,加用环磷酰胺后好转;3例单发病灶术后自然缓解;随访3个月～2年无复发。结论 TLP-PACNS是一种非常少见的疾病,临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前易误诊,病理检查是诊断金标准,激素治疗是一种有效的方法。