28例原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例回顾性分析

目的总结原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例的临床特点、治疗效果及远期预后,分析其危险因素,为本病的诊断治疗提供临床指导。方法采用病例回顾性研究方法,对我院收治的28例原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例,分别统计患者年龄、性别、病理结果、病程进展、影像学表现、治疗及预后情况,分析总结经验。结果 28例患者中男性16例,女性12例;年龄16～60岁;就诊至确诊的时间平均为6个月;首发症状表现为慢性头痛的患者18例;病理伴有脱髓鞘10例,伴有胶质细胞增生6例;糖皮质激素冲击+环磷酰胺治疗27例,其中开颅手术切除3例均好转。28例患者经治疗好转15例,携带12例,死亡1例。预后不良患者多为确诊前病程较长,确诊时KPS评分低于60分,治疗前已出现行为认知异常及短期内(0.3～1个月)病情即复发。结论原发性中枢神经系统血管炎患者容易误诊误治,病因不明且多因耽误治疗而预后差,建议早期活检病理确诊并及时糖皮质激素冲击治疗,对于占位效应明显的患者应积极手术切除治疗。