表现为复发性视神经炎的肿块样原发性中枢神经系统血管炎一例报道并文献复习

目的加强对肿块样原发性中枢神经系统血管炎(tl-PACNS)的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的tl-PACNS患者的临床、影像学、病理表现以及治疗和预后情况。结果患者临床表现为复发性视神经炎,头MRI表现为肿块样长T1、长T2病灶,术后病理表现为软脑膜和小血管壁上淋巴细胞和浆细胞浸润,对糖皮质激素(激素)单用或联合免疫抑制剂治疗有效。结论 tl-PACNS临床表现复杂多样,影像学上极易误诊为肿瘤,脑活检是其确诊的主要依据。tl-PACNS对激素和免疫抑制剂治疗效果好。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗和预后.方法 对6例经开颅、立体定向活检或神经内镜手术后病理证实的中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料及预后情况进行回顾性分析.结果 所有病例均为单发病变,其中病灶位于胼胝体者2例,左尾状核者1例,左额叶者1例,右小脑者1例,前颅窝底及视神经管者1例,经开颅手术切除＋地塞米松治疗者2例,经开颅手术切除＋地塞米松＋放疗者1例,经开颅手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经立体定向活检者＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经神经内镜手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,随访3～25个月,病灶完全消失者5例,病灶显著缩小者1例,随访期间无死亡病例.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断建议以立体定向活检取病理为主,推荐激素＋化疗＋放疗等为主的综合治疗.     

11例炎性脱髓鞘疾病的临床分析

目的 探讨病理证实的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床和影像学特点、处理原则及预后.方法 回顾分析了我科2004～2006年手术病理证实的11例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,进行了随访.结果 男7例,女4例;年龄21～61岁,平均40.0岁;4例病灶单发,7例病灶多发;开颅手术7例(完全切除3例、部分切除4例),立体定向活检4例;术后8例患者接受了激素治疗,3例病灶完全切除的患者未接受激素治疗.随访23～50个月(平均36.9个月),10例病情缓解,1例病情进展.结论 对占位效应明显或激素治疗不敏感的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可考虑手术治疗,手术有利于炎症的吸收和疾病的好转.     

中枢神经系统T细胞增殖症临床分析

目的探讨中枢神经系统T细胞增殖症的临床表现、影像特点和病理特征以及治疗策略。方法对病理活检诊断明确的3例中枢神经系统T细胞增殖症病例进行临床资料分析。结果中枢神经系统T细胞增殖症主要临床表现为急性或亚急性起病,偏瘫、共济失调等神经系统功能缺损,但缺乏特异性表型。头颅影像学表现以脑白质病变以及脑干、小脑累及的占位性病变为主,伴有明显团块样、点状或环形强化。病理活检提示病灶中大量T细胞浸润。经过免疫抑制治疗患者预后良好。结论中枢神经系统T细胞增殖症是一种罕见的疾病,经病理活检可确诊,积极治疗预后较好,但需临床医生重视。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤4例临床分析及文献回顾

目的:分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点,提高临床诊断率。方法:结合文献对4例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特点、病理学检查、影像学表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:4例患者以颅内压升高和神经功能缺损为主要临床表现,病理检查结果均为非何杰金淋巴瘤(B细胞型)。4例均行手术切除,术后给予联合放化疗、单纯化疗或放疗,至随访终点,2例患者死亡,平均存活时间为20个月。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断需结合临床特点和影像学表现来综合判定,确诊必须依赖病理学检查;原发性中枢神经系统淋巴瘤预后不佳,手术治疗是PCNSL的主要治疗方法,术后应积极放化疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及影像学特征

目的 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点和影像学特征.方法 回顾性分析2018-01—2022-01在郑州大学人民医院神经内科就诊并经病理活检确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)16例患者的临床资料,观察发病特点、实验室指标和影像学特征等.结果 16例患者中男9例,女7例,发病年龄(60.1±10.2)岁,...     

原发性中枢神经系统淋巴瘤8例诊治分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断及治疗方法。方法分析8例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特征、诊治情况。结果单病灶7例,多病灶1例。病理检查为B细胞来源者7例,T细胞来源1例,平均生存时间18.4个月。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤多为术后病理确诊,孤立病灶可行手术切除,术后化疗加放疗可延长患者的生命,而弥漫分布型不宜手术切除,可进行化疗及放疗。     

原发性中枢神经系统神经母细胞瘤临床特征及预后分析

目的探讨原发性中枢神经系统神经母细胞瘤的临床特征及预后。方法回顾性分析采用手术治疗的8例原发性中枢神经系统神经母细胞瘤病人的临床资料,其中术后行单纯放疗4例,单纯化疗1例,放化疗1例。结果肿瘤全切4例,近全切除3例,部分切除1例。术后均经病理确诊为原发性中枢神经系统神经母细胞瘤。随访8例,中位随访时间21个月。术后复发5例,中位复发时间8个月,其中死亡4例,中位生存期24.5个月,存活1例。结论原发性中枢神经系统神经母细胞瘤临床罕见,需通过病理确诊。治疗宜采用肿瘤全切除术,术后辅助放化疗。     

中枢神经系统原发性淋巴瘤32例临床分析

目的探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤的诊断、治疗方法选择及预后。方法采用手术、病理及免疫组织化学方法证实32例淋巴瘤均来源于中枢神经系统,并进行临床分析。结果中枢神经系统原发性淋巴瘤多位于颅内幕上,也可发生于椎管内,多呈浸润性生长,边界较清楚,影像学检查无特异性表现,确诊要靠病理学检查;单纯手术不能延长患者的生存期,放疗、化疗有一定疗效,多数预后差。结论中枢神经系统原发性淋巴瘤恶性程度高、发展快,早期手术、病理证实后采用放疗和化疗是延长患者生存期的关键。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

中枢神经系统原发性黑色素瘤10例临床分析

目的 探讨中枢神经系统原发性黑色素瘤的诊治与随访结果.方法 回顾性分析自2002年1月至2013年1月收治的10例中枢神经系统原发性黑色素瘤患者的临床表现、影像学特点、病理结果、手术治疗与预后情况.结果 10例黑色素瘤患者中发生于颅内者8例,椎管内者1例,颅颈交界区1例.手术全切除8例,大部切除2例.病理检查黑色素瘤8例,脑脊膜黑色素细胞瘤2例.随访3月至11年,6例死亡,其中1例术后综合治疗后存活了7年,后因并发症死亡,术后中位生存期1.1年.4例术后放疗,恢复正常生活.结论 中枢神经系统原发性黑色素瘤发病率低,但术前诊断困难,误诊率较高.手术切除为首选,术后结合放、化疗,可延长生存时间,但总的预后差.     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断与治疗

目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSL）的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析13例确诊为PCNSL患者的临床资料。结果11例经立体定向穿刺活检,2例经手术切除病理确诊。术后均接受放疗和化疗。随访3例分别死于确诊后3月、11月、18月,2例存活已超过3年,2例已超过2年,2例已超过1年,确诊不到1年的4例生存良好。结论对影像学高度怀疑PCNSL的病人主张选择立体定向穿刺活检确诊,对有脑疝倾向或脑疝的病人仍需要开颅手术切除肿瘤。确诊后,以小剂量放疗＋化疗的综合治疗疗效较好。     

原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展。方法回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析。结果患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常。经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少。结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状。头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义。免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益。     

疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤

目的 同顾疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤病例,分析诊断和治疗过程,提高对该病的警惕性.方法 本文回顾了疑似为炎症性疾病的3例神经系统非霍奇金淋巴瘤病例的临床表现、脑脊液及影像学检查、病理确诊、治疗及预后.结果 神经系统非霍奇金淋巴瘤可呈慢性波动性病程,影像学检查可无占位性效应,脑脊液检查无特征性表现,经激素治疗后略有改善,因此易与神经系统炎症件疾病混淆.3例患者均需要通过病理活检确立诊断,未及时化疗,预后不佳.结论 临床诊疗工作中有必要提高对中枢神经系统淋巴瘤的警惕性,注意病程的波动性、病灶的不连贯性、临床与影像的不一致性,以及其他系统是否受累,早期考虑病理活检明确诊断.     

颅内原发性淋巴瘤13例分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床诊断和治疗。方法回顾性分析我院1997—02-2008—12经病理证实的13例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及治疗结果。结果13例病人中8例手术切除,5例立体定向活检。本组13例病人共22个肿瘤,其中7例（53．8％）为单发肿瘤,6例（46．2％）为多发性肿瘤。肿瘤多位于额叶、颞叶部及基底节区,12例（92．3％）肿瘤位于小脑幕上。病理学检查发现病人均为B细胞来源。13例患者均行化疗及放疗,生存时间为6～51个月,平均23．5个月。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤术前诊断困难,预后差,诊断主要依靠病理。该病多采用综合治疗,手术治疗,辅以化疗及放疗。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床诊疗初步经验

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学特点及临床诊疗经验。方法对15例确诊为原发性中枢神经系统恶性B细胞型淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果颅内中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤好发于脑深部组织如基底节区、小脑半球等，肿瘤T1加权像多为等或低信号，R加权像多呈高信号，也可以为等信号，DWI像呈高信号。增强扫描见病变明显均匀强化，边缘有多个小突起，似树枝状改变。10例患者行手术切除治疗，5例行组织活检．术后病理组织学及免疫组化检查证实为B细胞型淋巴瘤，术后14例行直线加速器电子线放疗及激素治疗，1个月后复查提示肿瘤明显变小；1例术后放弃放疗，给予激素治疗，肿瘤明显变小，但易复发。结论病变明显均匀强化及树枝状改变为原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI特征，缺乏特异性；MRI表现及诊断性激素治疗有助于术前诊断，手术切除病理组织后行激素及放疗可延长患者生存期，但肿瘤容易复发。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例PACNS患者的临床资料.结果 该患者临床表现为癫(癎)发作及左侧肢体无力;头颅MRI显示右额顶叶长T1、长T2异常信号;脑活检可见小动脉炎性细胞浸润,管腔狭窄.糖皮质激素及环磷酰胺治疗6个月,临床表现及MRI未见明显改变.结论 PACNS的临床表现无特异性,脑组织活检对诊断具有重要意义.     

多发性颅内胶质瘤：附3例报告

近年我科收治多发性颅内胶质瘤3例,结合文献及典型病例就其诊断与治疗讨论如下。 临床资料 男2例,女1例,年龄30～60岁,病程2月～2年。3例术前均经头颅CT扫描,显示颅内有多病灶、多部位病变,即左颞及左额,右颞,左颞及左顶。3例共8个病灶。3例均经手术切除肿瘤或活检后病理证实:少枝胶质细胞瘤Ⅱ级1例,垦形细胞瘤Ⅲ级1例,星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级1例。2例经开颅肿瘤切除后加放疗均好转,1例行活检后放疗加化     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治

目的 探讨原发性中枢神经系统细胞瘤的临床诊断和治疗.方法 回顾性分析我院2001年12月至2005年5月间经立体定向活检或手术病理证实的12例原发性中枢神经系统细胞瘤临床表现特点及治疗结果.结果 12例病人中手术切除7例,立体定向活检5例.本组12例共21个肿瘤,其中7例(58.3%)为多发性肿瘤,肿瘤多位于额部、颞顶部及基底节区,11例(91.7%)病人肿瘤主体均位于小脑幕上.组织病理学检查发现12例病人均为B细胞来源.4例病人辅以放疗,8例病人辅以放疗和化疗,生存时间为4-37个月,中位生存时间为16.3个月.结论 原发性中枢神经系统细胞瘤术前诊断困难,预后差,诊断主要靠病理.该疾病多采用综合治疗,术后辅以放、化疗.近年的大剂量甲氨蝶呤化疗受到关注.