鞍下鼻咽部颅咽管瘤1例报告

目的 探讨原发于鞍下鼻咽部颅咽管瘤的治疗方法。方法 对1例CT和MRI显示鞍下鼻咽部巨大囊性肿瘤的病儿，行经蝶入路手术大部分切除肿瘤。结果 病理诊断为颅咽管瘤，术后辅以放疗，随访2年，病儿症状消失。结论 鞍下鼻咽部颅咽管瘤可采用经蝶入路，术后辅以放疗有助于消除残留肿瘤及防止复发。     

颅咽管瘤手术前后的内分泌变化

颅咽管瘤是多发生于鞍上区并常累及下丘脑的良性肿瘤。颅咽管瘤的发病率国内尚无系统报道,北美报告0.13/10万,占北美人颅内肿瘤的4.7%～7.9%,在澳大利亚占颅内肿瘤的1.5%,在日本占颅内肿瘤的3.9%犤1犦;国内报道儿童颅咽管瘤约占儿童颅内肿瘤的5%,成人为3.5%犤2,3犦。颅咽管瘤生长于下丘脑的垂体柄、漏斗和正中隆起部位,向上生长可进入第三脑室,堵塞脑室系统,病人主要以头痛为主要表现;当肿瘤在鞍上生长时,肿瘤将第三脑室底抬起并向上压迫,垂体柄和漏斗向前或侧方移位,视交叉和视神经被压向前下方,病人主要表现为视力障碍、多饮、多尿和发育…     

通过MRI识别BRAF基因突变型颅咽管瘤

研究背景 BRAF基因突变抑制剂对部分难治性颅咽管瘤具有缩小肿瘤体积的作用,是一种具有临床应用前景的治疗方法,可用于颅咽管瘤的术前治疗,有助于切除肿瘤。本研究探讨基于MRI特征的BRAF基因突变型颅咽管瘤的非侵袭性诊断技术。方法共纳入52例经术后病理确诊的颅咽管瘤患者,采用聚合酶链反应(PCR)检测肿瘤标本BRAF和CTNNB1基因突变。由两位不知晓患者身份和BRAF基因突变等临床信息的神经影像学专家对颅咽管瘤患者的MRI表现(包括肿瘤部位、大小、形状和成分,囊肿信号强度和强化特征,垂体柄形态,颈内动脉毗邻关系)以及临床特征(包括BRAF基因突变)进行分析。比较BRAF基因突变型与野生型颅咽管瘤的MRI表现。BRAF基因突变型颅咽管瘤中具有明显特征(P 0.05)的MRI表现定义为诊断特征。采用受试者工作特征(ROC)曲线确定临床诊断BRAF基因突变型颅咽管瘤所需的最少MRI诊断特征。结果 52例患者中8例为BRAF基因突变型颅咽管瘤,44例为野生型颅咽管瘤,二者临床特征无显著差异。两位神经影像学专家的MRI数据分析结果具有较高的一致性,Kappa一致性检验(κ值)为0.65～0.97。与野生型颅咽管瘤相比,BRAF基因突变型颅咽管瘤表现为向鞍上生长(P 0.001)、呈球形(P=0.005)、主要为实性结构(P=0.003)、均匀强化(P 0.001)和垂体柄增粗(P=0.014)等5项MRI特征。当这5项特征中至少存在3项时可诊断为BRAF基因突变型颅咽管瘤,其灵敏度为100%、特异度为91%,ROC曲线下面积为0.989(P 0.001)。结论通过MRI特征诊断BRAF基因突变型颅咽管瘤具有较高的敏感性和特异性,从而为BRAF基因突变抑制剂的术前应用提供指导意见。     

颅咽管瘤恶性转化1例

正颅咽管瘤是鞍区常见肿瘤,临床上主要表现为头痛、视力缺损和内分泌功能障碍等。根据世界卫生组织(WHO)的分类,颅咽管瘤属于Ⅰ级良性肿瘤,其组织病理亚型为成釉质细胞型和鳞状乳头型两种。恶性颅咽管瘤非常罕见,鲜有报道,我院神经外科治疗手术及放疗后发生恶性转化的颅咽管瘤1例,报告如下。患者,男,30岁。因渐进性左眼视力下降1个月余于2011年3月8日入院。头颅CT和MRI提示鞍内鞍上囊实性占位伴钙化,环状强化(图1A、1B),诊断颅咽管瘤。3月15     

显微手术切除治疗颅咽管瘤

目的 探讨颅咽管瘤显微手术切除的方法和入路。方法 45例经显微手术切除的颅咽管瘤中,囊性者34例(有钙化者26例),实质性11例;肿瘤直径2cm或以下者5例,2.1～4.0cm29例,4.1～6.0cm 6例,>6.0cm者5例。4例三脑室内肿瘤经胼胝体前入路,经胼胝体-翼点联合入路2例,39例经右翼点入路切除肿瘤。结果 经术中观察和影像学资料证实,全切除41例,次全切除2例,大部切除2例,随访2月～4年,参加工作或学习者38例,需生活照顾者5例,死亡2例,均系实质性肿瘤。结论早期诊断的颅咽管瘤显微手术全切除,效果理想;巨大、实质性肿瘤且伴有糖尿病者手术危险性很大。翼点入路是鞍区颅咽管瘤显微手术切除的最佳入路。     

CD147、MMP-9与釉质型颅咽管瘤侵袭性生长及复发的相关性研究

目的:探讨细胞外基质金属蛋白酶诱导剂( CD147,EMMPRIN)和基质金属蛋白酶-9(MMP-9)在釉质型颅咽管瘤中的表达及其与肿瘤侵袭、复发的相关性。方法:应用免疫组化法对40例釉质型颅咽管瘤标本（原发组24例,复发组16例）中CD147和MMP-9的表达进行检测。结果:CD147在复发组釉质型颅咽管瘤中的总阳性表达率87.5％,明显高于原发组总阳性率37.5％ (P＜0.05);MMP-9在复发组釉质型颅咽管瘤中的总阳性表达率93.7％,明显高于原发组总阳性率41.7％ (P ＜0.05)。复发组釉质型颅咽管瘤中CD147与MMP-9表达呈正相关（P＜0.01）,原发组釉质型颅咽管瘤中CD147与MMP-9表达无明显相关性。结论: CD147与MMP-9可能在釉质型颅咽管瘤侵袭生长和肿瘤复发过程之中扮演着重要的角色,CD147与MMP-9可能成为评价釉质型颅咽管瘤侵袭性生长和复发倾向的重要参考指标。     

凋亡相关基因Bcl-2、Bax在颅咽管瘤发病机制中的意义

目的 探讨颅咽管瘤发生发展中可能存在的凋亡调控机制。方法 采用免疫组化技术，对50例颅咽管瘤肿瘤组织中bcl-2、Bax基因的表达进行检测，计算bcl-2／Bax比值。结果①bcl-2在颅咽管瘤肿瘤组织中过度表达，但在鳞状乳头型颅咽管瘤中的bcl-2阳性表达率及表达强度弱于釉质上皮型颅咽管瘤（P〈0．05）；Bax在颅咽管瘤肿瘤组织中不表达或弱阳性表达。②釉质上皮型颅咽管瘤中bcl-2／Bax比值明显高于鳞状乳头型颅咽管瘤（P〈0．05）。结论 凋亡抑制基因bcl-2的过度表达及凋亡促进基因Bax的表达减少导致的bcl-2／Bax比值增大，凋亡减少，细胞生存期延长可能是釉质上皮型颅咽管瘤发生发展的机理之一。     

经额底纵裂入路切除颅咽管瘤的临床分析

目的探讨经额底纵裂入路切除颅咽管瘤的手术方法和疗效。方法回顾性分析2008-01-2015-02我院收治的经额底纵裂入路切除的颅咽管瘤临床资料。评价该手术入路及显微操作的优缺点。结果术中肿瘤全切41例;次全切除8例,保留垂柄(完全或部分保留)31例,因肿瘤完全侵蚀垂体柄将其与肿瘤一并切除14例,4例术中为见垂体柄。术后并发症主要为尿崩、电解质紊乱及体温调节紊乱。结论经额底纵裂入路切除鞍上颅咽管瘤具有操作空间大、安全性好、视角佳等优点,可作为切除鞍上颅咽管瘤的有效入路。     

116例颅咽管瘤的显微手术治疗

目的探讨颅咽管瘤显微手术切除的方法和入路.方法116例经显微手术切除的颅咽管瘤中,有囊性变者64例,有钙化者58例,实质性52例,肿瘤直径2 cm以下者14例,2.1～4 cm61例,4.1～6 cm 31例,＞6 cm者10例.99例经右翼点入路,7例经胼胝体前入路,10例经翼点-胼胝体联合入路切除肿瘤.结果经术中观察和影像学资料证实,全切除106例,次全切除6例,大部切除4例.术后随访1月～7年,能参加工作或学习者100例,需生活照顾者14例,死亡2例.结论颅咽管瘤早期诊断,显微手术全切除,效果理想.巨大、实质性肿瘤且伴有糖尿病者手术危险性较大,翼点入路是鞍区颅咽管瘤显微手术切除的最佳入路.     

颅咽管瘤钙化与骨化关系的研究

目的 通过对颅咽管瘤超微结构的研究,病理学及影像学资料的复习,探讨颅咽管瘤骨化特点及其形成机制. 方法 收集南方医科大学南方医院神经外科自2004年5月至2006年3月手术的颅咽管瘤标本54例,其中男31例;女23例.术后病理证实为成釉细胞型颅咽管瘤41例,鳞状细胞型颅咽管瘤13例.分析肿瘤标本的显微结构、组织类型、骨化的特征.透射电镜分析颅咽管瘤骨化的超微结构基础,结合手术及影像学资料,分析颅咽管瘤骨化及其与钙化的关系. 结果 成釉细胞型颅咽管瘤钙化情况:7例(-),11例(+),11例(++),12例(++++);鳞状细胞型颅咽管瘤钙化情况:13例(-).镜下可见蛋壳样钙化及大块钙化的颅咽管瘤存在骨化,而在鳞状细胞型颅咽管瘤、无钙化及砂粒样钙化的成釉细胞型颅咽管瘤标本中未见骨化的现象;骨化结构的分布与钙化的程度密切相关. 结论 颅咽管瘤骨化的发生与钙化程度存在密切的联系,钙化是颅咽管瘤骨化的基础,骨化的形成使原本没有生物学活性的钙化结构变成含有肿瘤细胞、肿瘤间质的复合体,为术后残留的钙化组织导致肿瘤复发提供了基础.     

趋化因子CXCL12及其受体CXCR4与造釉型颅咽管瘤侵袭、复发的相关性研究

目的探讨趋化因子及其受体(CXCL12/CXCR4)在造釉细胞型颅咽管瘤中的表达并分析其与肿瘤侵袭、复发的相关性。方法应用免疫组化法和western blot方法对20例造釉细胞型颅咽管瘤标本(原发组11例,复发组9例)中CXCL12/CXCR4的表达进行检测。结果 CXCL12/CXCR4在复发组造釉细胞型颅咽管瘤中的阳性表达明显高于原发组(P<0.05)。结论 CXCL12/CXCR4可能在造釉细胞型颅咽管瘤侵袭、复发过程中起重要的作用。CXCL12/CXCR4可能成为评价造釉细胞型颅咽管瘤侵袭性生长和复发的标记物。     

颅咽管瘤侵袭第三脑室的方式对手术切除的影响

目的 探讨大型颅咽管瘤与第三脑室的关系在肿瘤切除手术中的意义. 方法 南方医科大学南方医院神经外科白1997年1月至2003年1月共采用手术治疗大型颅咽管瘤患者72例.根据肿瘤的影像学表现及手术所见对其进行分类,每一类肿瘤根据大小及其与第三腩室底的关系分为3级,根据术中判断和术后CT和(或)MPd增强扫描结果确定颅咽管瘤手术切除程度,分析肿瘤分级与手术切除程度的关系. 结果颅咽管瘤总体上可以分为第三脑室内型(本组7例)和第三脑室累及型(本组65例)两大类;手术切除程度在不同分级肿瘤间总体分布位置不同,差异有统计学意义(P<0.05). 结论 明确大型颅咽管瘤与第三脑室底及下丘腩结构间的关系对提高大型颅咽管瘤手术疗效有重要意义.     

扩大经口入路切除颅底硬膜外肿瘤

目的总结扩大经口入路手术的适应证、方法及术中注意点.方法采用扩大经口入路切除5例颅底硬膜外肿瘤.结果肿瘤全切除1例,大部分切除3例,部分切除1例.术后患者症状均有不同程度的好转.病理学检查示脊索瘤4例,颅咽管瘤1例.结论该手术入路扩大了经口咽入路的显露范围,适用于斜坡硬膜外肿瘤,向上发展累及蝶窦,且已侵及咽后壁和咽顶粘膜下者.     

颅咽管瘤根治性手术的经验

不少作者认为,随着颅咽管瘤全摘除机会的增加,而手术死亡率亦同时有所增高,为35%-41.6%.本文经验证明,显微外科技术的临床应用则大大提高了颅咽管瘤的手术根治率和手术效果.作者对83例年龄为4-65岁的颅咽管瘤患者进行了根治性手术.其中47例采用了显微外科技术.根据肿瘤的解剖部位不同可分为三组:鞍内36例,鞍上脑室外29例,鞍上脑室内18例.肿瘤和囊壁全摘除49例,肿瘤全摘除而残留少量囊壁34例.术后26例死亡.鞍内颅咽管瘤根治性手术效果良好.作者认为,当鞍内颅咽管瘤周围有结缔组织增生并与灰结节、漏斗、Willis环、视交叉有粘连而又难以进行区分时,则应放弃全部摘除囊壁的企图.垂体常因鞍内肿瘤     

颅咽管瘤的显微外科治疗

目的探讨颅咽管瘤的显微手术切除方法。方法总结5 a来我院神经外科治疗的46例颅咽管瘤。其中采用翼点入路41例,经胼胝体前入路3例,经胼胝体-翼点入路2例,应用显微技术从鞍区解剖间隙分块切除肿瘤。结果 46例颅咽管瘤,全切除41例,次全切除4例,大部分切除1例。术后34例出现一过性尿崩,中枢性高热4例,癫发作2例,出现电解质紊乱31例,均为高钠血症;死亡1例,为严重的下丘脑反应。随访3个月～5 a,能参加工作或学习者38例,需生活照顾者7例,病理显示均为颅咽管瘤。结论根据颅咽管瘤生长范围选择合理的手术入路,应用显微外科技术,充分利用鞍区解剖间隙是切除颅咽管瘤的关键。     

根治性切除成人颅咽管瘤的显微外科技术(附69例分析)

目的 总结根治性切除成人颅咽管瘤的显微神经外科手术技巧和临床效果。方法 对采用显微神经外科技术治疗的69例原发成人颅咽管瘤病例进行回顾性分析。肿瘤最大径1．5～6．0cm，平均3．6cm。术前根据肿瘤的性状、大小及部位选择适当的手术入路：术中仔细辨别肿瘤与下丘脑-垂体、视路以及颈内动脉系统的关系，并进行细致的分离，同时注意对穿通动脉的保护。结果 手术全切除59例（85．5％），近全切除10例（14．5％）。术后发生尿崩症44例（63．8％），视力、视野障碍3例，无手术死亡。术后平均随访41个月．无肿瘤复发。结论 根治性切除成人颅咽管瘤可获得满意的肿瘤控制。     

神经内镜在囊性颅咽管瘤治疗中的作用

目的 探讨神经内镜在巨大囊性颅咽管瘤治疗中的作用。方法 对巨大囊性颅咽管瘤伴有梗阻性脑积水的15例患者,应用神经内镜先缩小肿瘤体积、解除梗阻性脑积水并穿通囊内分隔,之后再辅以放射治疗或显微手术切除。结果 15例患者术后颅内压增高症状均消失、术前症状改善。影像学复查(CT或MR)见肿瘤均缩小至鞍区、脑积水消失。除1例有暂时多尿及低钠外,余无其他严重并发症。内镜治疗后再手术全切除肿瘤的3例患者术后反应明显减轻。结论 对有囊性变并伴有脑积水的巨大颅咽管瘤,先采用神经内镜手术,是进一步提高治疗效果、降低致残率和死亡率的有效方法。     

扩大经蝶入路切除儿童颅咽管瘤临床分析

目的探讨扩大经蝶入路切除儿童颅咽管瘤的手术适应症、手术技巧及注意事项。方法回顾性分析采用扩大经蝶入路手术的6例儿童颅咽管瘤患儿的临床资料,包括临床症状、影像、并发症及随访资料等。结果 6例患儿平均年龄10.7岁,均经CT及MRI确诊,主要临床症状为:头痛、视力下降,发育迟缓等。术后5例原发、1例复发性肿瘤均做到内镜下完全切除,无死亡病例。术后近期脑脊液漏1例,颅内感染1例,垂体功能低下2例,尿崩3例。远期(1个月)垂体功能低下1例,尿崩1例,无复发病例。结论扩大经蝶入路切除儿童颅咽管瘤临床可行,但需要较高的手术技巧及较长时间的学习曲线。鞍膈下型颅咽管瘤为最佳手术适应症。     

颅咽管瘤的显微外科治疗

目的探讨颅咽管瘤的显微手术切除方法。方法总结5 a来我院神经外科治疗的46例颅咽管瘤。其中采用翼点入路41例,经胼胝体前入路3例,经胼胝体-翼点入路2例,应用显微技术从鞍区解剖间隙分块切除肿瘤。结果 46例颅咽管瘤,全切除41例,次全切除4例,大部分切除1例。术后34例出现一过性尿崩,中枢性高热4例,癫发作2例,出现电解质紊乱31例,均为高钠血症;死亡1例,为严重的下丘脑反应。随访3个月～5 a,能参加工作或学习者38例,需生活照顾者7例,病理显示均为颅咽管瘤。结论根据颅咽管瘤生长范围选择合理的手术入路,应用显微外科技术,充分利用鞍区解剖间隙是切除颅咽管瘤的关键。     

儿童颅咽管瘤的显微外科治疗

目的 探讨儿童颅咽管瘤显微外科治疗的手术方法、手术入路和治疗效果。方法 回顾性分析33例儿章颅咽管瘤患者显微外科治疗的临床资料。结果 33例中肿瘤全切除30例，近全切除3例，无手术死亡及严重并发症，近全切者术后辅助立体定向放射治疗。31例获随访17月～8．1年，平均4．8年。效果良好者28例，需生活照顾者3例，MRI／CT复查未见肿瘤复发。结论 显微手术切除肿瘤是儿童颅咽管瘤有效的治疗措施；额颞-眶入路能明显缩短到达肿瘤的距离，能显著提高颅咽管瘤手术切除效果。