SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型急性淋巴细胞白血病疗效观察

目的评估上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)治疗方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效。方法按照SCMC-ALL-2005方案,5家医院对2005年5月1日至2009年4月30日新发B细胞型ALL患儿进行诊断、治疗和随访。结果研究期间共收治B细胞型ALL患儿601例,539例(89.68%)随访至2011年9月30日。601例患儿中,低危284例、中危231例、高危86例,均按照诊疗建议治疗。诱导期间缓解率为98.84%(7例未缓解),第一次事件发生时的中位时间为35个月(2.94年),至随访终止日的539例随访病例中共完成治疗403例(74.77%);低危组完成治疗223例(86.43%),中危组150例(73.17%),高危组30例(39.47%),三组间的差异有统计学意义(P=0.001)。采用KaplanMeier方法评估患儿随访3年的总生存率为(83.3±1.8)%,3年无事件生存(EFS)率为(79.2±1.9)%;随访5年总生存率为(79.5±3.3)%,5年EFS率为(70.9±3.7)%。低、中、高危三组间3年及5年EFS率差异有统计学意义(P均0.05)。结论SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效比较满意,多中心协作有助于儿童白血病的规范化治疗。     

输血相关性移植物抗宿主病

自六十年代中期报道两例免疫缺陷病患儿输注富含白细胞血浆及全血引起移植物抗宿主病并导致死亡后〔1〕,输血所致移植物抗宿主病即输血相关性移植物抗宿主病 (Ｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｇｒａｆｔ ｖｅｒｓｕｓ ｈｏｓｔｄｉｓｅａｓｅ ,ＴＡ ＧＶＨＤ) ,已逐渐引起人们的关注。随着大量动物模型的应用及临床经验的积累 ,对ＴＡ ＧＶＨＤ有了较深入了解。1　发病机制Ｐａｒｋｍａｎ〔2〕提出发生ＴＡ ＧＶＨＤ有 3个条件 :①供者血中必须含有免疫活性细胞 ;②供受者间存在组织相容性差异 ;③受者免疫能力低下。大量研究证…     

JEB方案治疗22例儿童卵黄囊瘤的临床疗效分析

  目的  探讨JEB化疗方案对儿童卵黄囊瘤的临床疗效。  方法  2007年3月至2011年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的22例行JEB方案化疗的卵黄囊瘤患儿, 分析年龄、性别、原发部位、Brodeur分期、肿瘤大小等因素对预后的影响。  结果  在22例卵黄囊瘤患儿中, 初发病例18例, 复发4例; 男性8例, 女性14例, 中位发病年龄为21.5(6~132)个月。4年总体生存(OS)率为(79.9±17.8)%, 无事件生存(EFS)率(69.3±20.8)%。复发患儿再次缓解率达100%。  结论  以JEB方案结合手术切除肿瘤能明显改善卵黄囊瘤患儿的预后, 尤其对复发患儿有一定疗效。      

胫骨近端骨折合并腘动脉损伤的诊疗体会

目的探讨胫骨近端骨折合并腘动脉损伤早期的诊断与治疗。方法对23例胫骨近端骨折合并腘动脉损伤患者骨折复位后采用钢板螺钉内固定,血管行断端直接吻合或大隐静脉逆转吻合术,神经损伤行神经松解。结果本组血管吻合后均持续畅通,创面在术后4周均愈合。骨折愈合时间6～9个月,平均7个月。随访1～2年,患肢功能恢复均满意。结论胫骨近端骨折合并腘动脉损伤早期正确诊断与尽快恢复肢体的血液循环对挽救肢体至关重要。     

淋巴细胞功能相关抗原-3(CD58)在儿童期急性B淋巴细胞白血病近期疗效判断中的应用

本研究评估CD58在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)近期疗效判断中的价值。应用四色流式细胞分析技术观察135例儿童期B-ALL患者CD58分子的表达特点;建立用CD58/CD10/CD34/CD19抗体组合检测B-ALLMRD的方案;结合CD58的表达情况和MRD监测结果分析CD58在B-ALL中的预后价值。结果表明135例B-ALL的平均CD58MFI为113.08±63.33,15例正常骨髓的CD19+CD10+细胞的平均CD58MFI为14.68±5.26,两者差异显著(P<0.01);51.9%(70/135)B-ALL患者的CD58分子强表达,可以用CD58为指标进行MRD检测;CD58/CD10/CD34/CD19抗体组合的有效频率仅次于TdT/CD10/CD34/CD19,为51.9%;CD58高表达组的MRD阳性率显著低于CD58低表达组(P<0.05)。结论CD58可以作为B-ALLMRD检测的指标,此结果丰富了MRD检测的组合;CD58的高表达可以作为B-ALL预后较好的指标。     

儿童急性白血病细胞视网膜母细胞瘤蛋白的表达及临床意义

本研究检测视网膜母细胞瘤蛋白（retinoblastoma protein，pRb）在不同类型儿童急性白血病细胞中的表达，并探讨其表达水平与细胞周期、危险度、微小残留病（minimal residual disease，MRD）监测、预后等临床诊断治疗监测指标的关系。对89例初发小儿急性白血病患者（包括25例AML，10例T-ALL，54例B-ALL）及7例正常对照骨髓标本，采用流式细胞术（FCM）分别检测治疗前后视网膜母细胞瘤蛋白的表达情况．并对部分病例进行细胞周期分析。结果表明：①流式细胞术检测pRb的表达准确直观；②在各种类型的急性白血病中pRb的高水平表达具有普遍性，同一患儿白血病细胞pRb的表达明显高于非白血病细胞，在不同类型的急性白血病中pRb均有缺失表达；③pRb的表达水平与白血病细胞的细胞循环周期可能存在一定的相关性，pRb表达阳性的B-ALL中处于G1期的白血病细胞数显著高于pRb表达阴性的病例（92％ vs 77％）；④B-ALL中，MRD阳性组pRb的表达量明显低于阴性组，且差值有统计学意义（P〈0．05），并且治疗前后非白血病细胞的pRb表达水平是稳定的；⑤pRb的表达量与B—ALL早期治疗预后之间存在一定相关性，B-ALL预后不良组pRb的表达量低于预后良好组（P〈0．05）。结论：pRb在儿童急性白血病细胞中存在高水平表达或缺失等异常形式的表达差异，pRb的表达与白血病细胞的细胞周期、MRD监测、早期治疗反应的预后评价等存在相关性，对于B-ALL的治疗监测及预后评估具有指导意义。     

引起小儿贫血的常见原因有哪些

菁菁生好宝宝半年还沉浸在做新妈妈的喜悦中,近日却发现宝宝的脸色苍白,胃口也不像以前那么好,还总是爱哭闹。菁菁赶紧带宝宝去医院,医生经过检查,并让宝宝验了血常规,最后诊断菁菁的宝宝得了贫血。菁菁着急地问：宝宝这么小怎么会贫血？贫血是否对孩子今后的健康有影响？     

甘氨双唑钠对人神经母细胞瘤细胞株SH—SY5Y放射敏感性的影响

目的探讨甘氨双唑钠（CMNa）在常氧和缺氧条件下对人神经母细胞瘤细胞株（SH—SY5Y）放射敏感性的影响。方法在常氧和缺氧条件下,以不同浓度的CMNa处理SH—SY5Y,CCK-8法检测细胞存活率为50％时的药物浓度（IC50）及其95％可信区间Ic,。（95％CI）。在常氧和缺氧条件下,分别给予0、1、2Gy单次吸收剂量照射经1mmol／LCMNa处理的SH—SY5Y（CMNa组）和未经CMNa处理的SH—SY5Y（对照组）,观察克隆形成情况,流式细胞术检测细胞周期变化和细胞凋亡率,Westernblotting分析细胞周期和凋亡相关蛋白的表达变化。结果常氧和缺氧条件下,SH·SY5Y的IC50（95％CI）分别为3．62（3．07—4．26）和1．59（1．20—2．12）mmol／L。在常氧状态下,CMNa组克隆形成数量显著少于对照组;与常氧状态比较,缺氧状态下的克隆形成数量明显减少。在缺氧条件下,与对照组比较,CMNa组细胞凋亡率和细胞G,期比例升高,S期比例降低;促凋亡蛋白Caspase3／8／9和Bax表达增加,抑制凋亡蛋白Bcl-2表达减少;细胞周期相关蛋白CyclinD1表达减少,p16表达增加。结论CMNa对缺氧状态下的SH—SY5Y有特异的放疗增敏作用。     

42例婴儿肝母细胞瘤的临床特点及长期随访预后分析

目的 探讨婴儿期肝母细胞瘤(HB)患者的临床特点及影响其长期生存的预后因素.方法 回顾性分析2007年1月1日-2017年12月31日我院收治的42例婴儿HB的电子病历系统及随访资料,总结婴儿HB的临床特点;并采用Log-rank检验进行单因素分析,Cox回归进行多因素分析影响HB婴儿长期生存的预后因素.结果 42例患...