异基因造血干细胞移植治疗儿童急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

儿童急性髓系白血病(acutemyeloid leukemia,AML)是儿童时期发病率第二位的白血病,占儿童白血病总数的15%~20%[1],目前长期生存率为60%~70%[2-4]。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)作为巩固治疗,与大剂量阿糖胞苷/蒽环类药物一起在儿童AML治疗中发挥着主要作用。     

IPSS-R及WPSS移植前评估对异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征患者预后意义的研究北大核心CSCD

目的探究不同时间进行修订版国际预后积分系统(IPSS-R)及WHO预后积分系统(WPSS)评分对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者的预后评估价值。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的184例MDS患者临床资料,在初诊及移植前两个时间点进行IPSS-R及WPSS评分,比较两者预后评估价值,分析影响移植预后的危险因素。结果中位随访21.9(0.5~47.5)个月,移植后2年总体生存(OS)、无进展生存(PFS)率分别为(75.1±3.4)%、(71.6±3.6)%,2年复发(RR)率和无复发死亡率(NRM)分别为(11.9±0.1)%、(16.5±0.1)%。初诊时IPSS-R≤3.5分与>3.5分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.409;P=0.724),WPSS≤2分与>2分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.462;P=0.726)。移植前除外10例患者转化为急性髓系白血病(AML),174例患者可进行IPSS-R及WPSS评估,其中IPSS-R≤3.5分组OS、PFS率显著优于>3.5分组[OS:(88.6±4.1)%对(65.8±5.3)%,P=0.003;PFS:(87.6±4.2)%对(60.5±5.8)%,P=0.002],WPSS≤2分与>2分组间OS、PFS差异无统计学意义(P=0.584;P=0.565)。此外,移植前IPSS-R较初诊时相比改善组OS、PFS率显著优于未改善组[OS:(83.8±4.6)%对(69.3±5.8)%,P=0.027;PFS:(82.8±4.4)%对(64.0±7.2)%,P=0.006],多因素分析发现移植前TP53突变(P=0.047,HR=2.460,95%CI 1.014~5.971)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.021,HR=2.510,95%CI 1.151~5.476)是影响OS的独立不良预后因素,移植前细胞遗传学差及极差(P=0.008,HR=2.765,95%CI 1.305~5.856)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.017,HR=2.457,95%CI 1.175~5.141)是影响PFS的独立不良预后因素。结论移植前进行IPSS-R评分对行allo-HSCT的MDS患者的预后评估有重要价值,移植前IPSS-R较初诊时改善的患者有着更好的预后。     

脂多糖对孤独症大鼠行为学发育的影响及病理机制

摘要 目的：探讨发育早期感染对孤独症症状的影响,建立丙戊酸钠SD大鼠孤独症样模型,分析发育早期脂多糖暴露对其孤独症样行为的影响及病理机制。 方法：随机选取9只SD孕鼠中的6只于孕12.5天给予丙戊酸钠600mg/kg腹腔注射建立孤独症模型,另外3只孕鼠作为对照组,给予生理盐水腹腔注射。模型组孕鼠产仔后,第20天随机挑选一半仔鼠作为丙戊酸钠加脂多糖组,给予脂多糖2mg/kg腹腔注射,另一半生理盐水腹腔注射作为丙戊酸钠组, 注射生理盐水的孕鼠的子代为对照组。采用随机数字法在3组中随机选取仔鼠各8只,在生后43天进行旷场实验、埋珠实验、Y型迷宫实验和三箱社交实验。生后50天3组仔鼠额叶脑组织进行HE染色和透射电镜病理检测,海马组织进行HE染色。 结果：旷场实验、埋珠实验、Y型迷宫实验、三箱实验结果显示,丙戊酸钠组较对照组的活动总距离长、跨格子数多、埋珠个数多、关闭臂进入次数少、关闭臂探索路程少、关闭臂探索时间少、社交性和社交偏好性降低（P<0.05）;丙戊酸钠加脂多糖组较丙戊酸钠组的活动总距离长、跨格子数多、埋珠个数多、关闭臂进入次数少、关闭臂探索路程少、社交性和社交偏好性降低（P<0.05）。HE和电镜结果显示,丙戊酸钠加脂多糖组细胞核膜破裂,较丙戊酸钠组细胞结构损伤更为严重。 结论：发育早期脂多糖注射会使孤独症大鼠模型孤独症样行为加重,提示感染可能是导致孤独症谱系障碍儿童症状恶化的原因之一,值得临床关注。     

广州地区儿童急性呼吸道感染患者中偏肺病毒的感染调查

目的 了解广州地区14岁以下急性呼吸道患儿人类偏肺病毒(humanmetapneumovirus,hMPV)的感染情况,分析广州地区儿童感染hMPV的流行病学特征及临床特征,为hMPV的预防和治疗提供一些依据.方法 2006年9月至2008年8月,在广州某医院的儿科门诊及住院部的急性呼吸道患儿中采集521份鼻咽拭子标本,提取总核酸,用逆转录聚合酶链反应(RT-PER)扩增hMPV的核蛋白(N)基因的213个核苷酸片段,对16份强阳性的扩增产物进行测序和序列分析,同时对采集病例的流行病学资料进行统计分析.结果 521份标本用RT-PCR方法检测后,共有39份标本为N基因阳性,检出率为7.49%,hMPV发病高峰期在10月和4月份,对N基因进行序列测序与分析,结果与北京株BJ1897N基因的同源性高达99%,与泰国AY550156株N基因的同源性高达97%,基因型别以B型为主.结论 广州地区的儿童急性呼吸道感染中hMPV感染是原因之一,且以6岁以下的儿童感染为主,但不同性别的感染率差异无统计学意义,感染hMPV的临床症状主要表现为:高热、咳嗽、头痛、咽痛、卡他症状、肺部影像学改变等,其中大部分患者表现有高热和咳嗽,且有41.03%的hMPV患者合并感染其他呼吸道病毒.     

图片交换训练法对孤独症儿童的应用效果研究

目的探讨图片交换训练法训练治疗孤独症的临床效果。方法采用自身对照研究,对35例确诊孤独症儿童开展为期半年的图片交换训练法,分别于训练前、训练3个月时和训练6个月时应用孤独症治疗评估量表（ATEC）进行评估。结果 33例儿童完成训练,完成率94.3%。训练3个月后ATEC中社交项与感知觉项评分均较治疗前降低,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗6个月后ATEC总分较治疗前显著降低（P〈0.01）,其中,社交项和感知觉项评分均较治疗前显著降低,且差异均有统计学意义（P〈0.01）。结论图片交换训练法训练能有效改善孤独症儿童社交功能、感知觉和语言功能,但对行为问题改善不明显。     

引导式教育与整体护理相结合的护理模式在脑瘫患儿康复中的应用

目的研究引导式教育与整体护理相结合的护理模式在脑瘫患儿康复中的作用。方法随机选取98例脑瘫患儿进行分组比较研究,研究组（n=50）采用整体护理模式与引导式教育的原理和方法对患儿进行护理;对照组（n=48）采用常规护理方法,研究前后均对患儿进行疗效评价以及向患儿家长进行4项问卷调查。结果研究组与常规组相比能显著提高疗效,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论引导式教育与整体护理相结合的护理模式有利于脑瘫患儿更好地康复和回归社会,值得临床推广应用。     

重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习北大核心CSCD

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.     

鼠神经生长因子治疗全面性发育迟缓的前瞻性随机对照研究

目的 观察鼠神经生长因子（mouse nerve growth factor,mNGF）治疗儿童全面性发育迟缓的临床疗效。 方法 前瞻性选取安徽医科大学第一附属医院2016年7月至2017年7月收治的60例全面性发育迟缓患儿,随机分为常规康复组与mNGF组,每组各30例。常规康复组采用神经发育学疗法,mNGF组在此基础上,联合mNGF治疗。比较两组患儿在治疗前、治疗中和治疗结束后Gesell发育量表评分的差异。 结果 mNGF组和常规康复组治疗前、治疗1.5个月的Gesell发育量表各能区发育商（developmental quotient,DQ）差异无统计学意义（均P>0.05）。治疗3个月后,mNGF组大运动、精细运动和应人能区的DQ高于常规康复组（均P<0.05）。mNGF组一过性注射部位疼痛的发生率为7%（2/30）,未发现癫痫等其他严重不良反应。 结论 联合应用mNGF治疗可显著改善全面性发育迟缓患儿的认知、运动和社交能力。     

华支睾吸虫成虫RPEF基因产物及其抗RPEF多克隆抗体的制备

目的 体外制备华支睾吸虫成虫RNA聚合酶Ⅱ延长因子(RPEF)基因产物及抗RPEF多克隆抗体.方法 亲和纯化试剂盒纯化表达蛋白pGEX-4T-1-RPEF,凝血酶酶切表达蛋白制备重组蛋白RPEF,将重组蛋白RPEF免疫小鼠,制备多克隆抗血清,检测抗体滴度和抗血清特异性.结果 体外制备的RPEF蛋白经SDS电泳呈单一条带;酶联免疫吸附结果显示,免疫过程抗体滴度呈连续上升趋势;免疫印迹结果显示,小鼠抗血清具有抗RPEF特异性.结论 获得较专一的华支睾吸虫RPEF蛋白和RPEF抗血清.