血管紧张素Ⅱ受体与肺血管重构的关系

目的 探讨左向右分流先心病患儿肺血管AT1、AT2受体表达与肺血管重构的关系。方法 20例左向右分流先心病惠儿肺活检标本和5例儿童尸解肺组织标本，用免疫组化的方法进行AT1、AT2受体及α—actin、PCNA染色。测定肺小血管壁AT1、AT2染色的IOD值，以及非肌性肺血管肌化程度、肺小血管壁厚百分比和肺小血管壁细胞的增殖度，进行相关分析。结果 先心病患儿肺小血管壁AT1受体染色的IOD值与非肌性肺血管肌化程度、肺小血管壁厚百分比和肺小血管壁细胞的增殖度相关（γ分别为0．742、0．521、0．657），AT2受体仅与血管壁厚百分比相关（γ=0．516）。结论 AngⅡ通过两种受体亚型，主要是AT1受体，参与左向右分流先心病肺血管重构。     

β-淀粉样蛋白前体蛋白胞内结构域（AICD）与阿尔茨海默病

阿尔茨海默病的（Alzheimer＇s disease,AD）一个重要的病理学特征之一是脑内出现β-淀粉样蛋白（β-amyloid,Aβ）组成的淀粉样斑。β-淀粉样蛋白前体蛋白（β-amyloid precursor protein,APP）经β-分泌酶和γ-分泌酶依次水解后产生Aβ和APP胞内结构域（APPintracellular do-main,AICD）。现在已经知道Aβ在AD的发病机制中起着关键作用,但是关于AICD的生理及病理功能还不清楚。近年来研究发现AICD可以与细胞内多种蛋白相互作用,而且AICD在基因转录、细胞凋亡,突触可塑性,神经发生以及APP的加工和运输过程中均有调节功能。本文针对AICD的生理及病理功能进行探讨。     

阿次海默病与Abeta的降解

自1907年始,阿尔次海默病（AD）就被定义为发生在记忆和认知功能脑区的病变：神经原纤维缠结（NFT）、老年斑（淀粉样斑块,SP）的形成以及神经元的进行性死亡。β-淀粉样蛋白（Aβ）是老年斑的主要成分,并且被认为在AD的发生和发展过程中起着很重要的作用。脑内Aβ的水平存在着一个动态平衡：一方面,由Aβ的前体蛋白（APP）经β泌肽酶和γ泌肽酶相继酶切后产生Aβ,进而形成寡聚体并且沉积形成老年斑;另一方面,Aβ可以被NEP等降解酶水解。而AD病人脑内的这一动态平衡被打乱了。在某些病理情况下（如缺氧或者缺血）或者随着年龄的增加,这些降解Aβ的酶的表达水平降低,这就会促进AD的发生。而相反的,以药理学等方法增加这些降解酶的活性,可以起到神经保护作用。这就为AD的治疗提供了一个新思维。     

右冠状动脉右室瘘介入治疗1例

患儿，女，5岁3个月，因发现心脏杂音5a入院。既往无发绀、胸闷、晕厥及反复呼吸道感染史。查体：体温36．2℃，脉搏104次／min，呼吸23次／min，血压90／58mmHg（1mmHg：0．133kPa）。发育、营养可，无发绀，双肺呼吸音清，心前区无隆起，心界无扩大，心音有力、律齐，     

不同大小动脉导管未闭封堵治疗的方法学探讨

目的探讨不同大小的动脉导管未闭(PDA)封堵治疗的相关临床问题。方法将入选的69例6个月~17岁PDA患儿分为巨大组、典型组和小型组。采用Amplatzer封堵器或可控螺旋弹簧圈封堵器进行封堵治疗,用超声心动图检查和主动脉造影进行对比研究。结果①典型组经胸超声心动图(TTE)与主动脉造影测量PDA直径,差异无统计学意义(P>0.05);小型组TTE与主动脉造影测量PDA直径,差异有统计学意义(P<0.05)。②年龄与PDA伸展性关系密切,不同年龄组的伸展性不同。结论对于典型PDA以TTE测量值选择封堵器是可行的,对于小型PDA应该以血管造影为准,巨大PDA可以通过改变超声心动图常规切面弥补。在选择封堵器时要充分考虑到PDA的伸展性。     

经导管介入封堵治疗儿童动脉导管未闭合并二尖瓣反流疗效评价

目的?分析单纯经导管介入封堵治疗儿童动脉导管未闭(PDA)合并中、重度二尖瓣反流(MR)的中长期疗效,探究其安全性及可行性。方法 回顾 2013年3月至2019年3月诊断PDA合并中、重度MR并单纯行经导管介入封堵治疗患儿的临床资料。结果 共纳入121例患儿,男27例、女94例,年龄19.8(8.0～28.0)月;合并中度MR 94例,重度MR 27例。超声下PDA直径(6.4±1.8)mm。患儿术前,术后24 h,术后1、3、6、12、24月的主肺动脉(MPA)直径、左心房(LA)直径、左心室舒张末期直径(LVEDD)、左心室收缩末期直径(LVESD)差异均有统计学意义(P<0.05)。与术前相比,术后各随访时间点MPA直径、LA直径、LVEDD和LVESD均缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。随访期间120例(93.4%)患儿MR程度较术前减轻。所有患儿术前,术后24 h,术后1、3、6、12及24月的MR面积差异有统计学意义(P<0.05),术后各随访时间点MR面积均较术前缩小,差异有统计学意义(P<0.05),但术后12与24个月之间MR面积差异无统...     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗小儿肺动脉狭窄的疗效

目的观察经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗肺动脉瓣狭窄(PS)患儿的术后疗效及安全性。方法对本院2005-2008年采用PBPV治疗的PS患儿54例进行分析。首选右心导管分别测量患儿右心房、右心室及肺动脉压力,然后单球囊法扩张其肺动脉瓣,术后采用超声心动图评价疗效。结果右室收缩压:PS患儿术前(65.30±25.40)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后(34.20±10.08)mmHg;跨肺动脉瓣压力阶差(PG):PS患儿术前(50.30±20.01)mmHg,术后1 d(19.96±6.95)mmHg,术后1个月(19.40±6.87)mmHg;术后1 d PG<20 mmHg达89.7%,术后1个月PG<20 mmHg达92.1%。PS患儿均未观察到并发症发生,术中失血量少,无输血,术后生命体征平稳。术后1个月经超声心动图随访无再狭窄发生。术后心脏杂音减轻,震颤全部消失,心电图大部分正常。结论PBPV治疗PS是安全有效。病例选择、精确测定肺动脉瓣直径和选择大小合适的球囊是手术成功的重要环节。     

短暂性脑缺血发作患者短期发生脑梗死的危险因素

目的观察分析短暂性脑缺血发作(TIA)患者7d和30d内进展为脑梗死的危险因素。方法以79例TIA为观察对象,收集其临床资料,并按Johnston提出的7分"ABCD2"评分法给予评分,随方TIA患者7d和30d内脑梗死的发生率。结果 TIA发生后29例(36.7%)患者于30d内发生脑梗死,其中18例(22.8%)发生于7d内。"ABCD2"评分≥4分是TIA后发生脑梗死独立危险因素。结论 "ABCD2"评分多的TIA患者短期内脑梗死的发生危险性较高,抗凝治疗可使TIA患者降低脑梗死发生风险。     

Parylene涂层封堵器治疗儿童先天性心脏病疗效观察

目的：探讨Parylene涂层封堵器（Parylene coating occluder）治疗儿童先天性心脏病（congenial heart diseases,CHD）的临床安全性、有效性及阻断镍离子释放入血的效果。方法：将待实施介入治疗的CHD患儿23例按照随机分组原则分为派瑞林组（A组）及传统组（B组）,均为北京华医圣杰医疗器械公司产品。A组12例,其中室间隔缺损（ventricular septal defects,VSD）4例,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）8例,B组11例,其中VSD 3例,PPA 8例。所有患儿均由其监护人签署知情同意书。2组均在X线、心脏彩超及心电图监测下完成经导管介入封堵治疗,于术前,术后1 d、1月、3月、6月随访观察临床症状体征、肝肾功、血常规、心电图、心脏彩超、胸片及血镍浓度变化情况。结果：2组介入封堵治疗均成功,成功率均为100%（23/23）;A组中有1例术后即刻有少量残余分流,随访至术后6月时残余分流消失。无机械性溶血、封堵器脱落、移位、心律失常等并发症发生。随访各时间点2组之间在临床症状体征、肝肾功能（分别为P＝0.819、P＝0.418、P＝0.991、P＝0.828）、血常规（分别为P＝0.521、P＝0.239、P＝0.088）、心电图、心脏彩超（分别为P＝0.249、P＝0.239、P＝0.213、P＝0.071、P＝0.397）、胸片（P分别为0.537、0.114）和血液镍离子浓度（P=0.797）方面均无统计学意义。结论：小儿CHD介入治疗中,Parylene涂层封堵器在有效性、安全性及阻断镍离子释放入血方面与传统封堵器无显著差异。