经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗儿童肺动脉瓣狭窄合并

目的:评估经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)治疗先天性肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)合并先天性肺动脉瓣下狭窄(轻度)和肺动脉瓣上狭窄的临床疗效。方法:总结近10年经临床、心电图、胸片、超声心动图证实为肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)和瓣上狭窄共45例。行瓣膜扩张术前先确定瓣环大小、瓣口面积、跨肺动脉瓣压差。球囊直径选择比瓣环直径大20%~40%,扩张后即刻测肺动脉-右心室的跨瓣压差(△P),观察比较PBPV术后肺动脉瓣的开放、心电图及肺动脉瓣、三尖瓣的返流情况。结果:45例肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄患儿中,42例扩张成功,成功率为93.333%。在肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下狭窄(轻度)病例组及肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣上狭窄病例组中,术前、术后跨肺动脉瓣压差均有统计学意义(P<0.05)。在肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄病例组中,对于瓣环发育良好和轻中度肺动脉瓣环发育不良的患儿,术前、术后跨肺动脉瓣压差均有统计学意义(P<0.05)。结论:当右室流出道血流速度小于3.810 m/s时,PBPV术是治疗肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下(轻度)狭窄有效方法。对于肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣上狭窄的患儿(肺动脉瓣上狭窄内径大于5 mm),PBPV术是比较安全、有效的方法。在肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄病例组中,对于瓣环发育良好和轻中度肺动脉瓣环发育不良的患儿,PBPV术治疗效果较好。     

彩色多普勒超声诊断小儿面颈部淋巴管瘤

目的 本研究旨在总结小儿面颈部淋巴管瘤的声像图特征和血流动力学变化特点，探讨B型超声结合CDFI在提高其诊断准确性方面的应用价值。方法 采用彩色多普勒超声仪观察56例患儿的病变部位、大小、形态及内部回声结构，同时用CDFI观察包块周边和内部的血供，并在注射治疗后随访超声图像变化。结果 56例中超声诊断与病理诊断符合者54例(％．4％)。小儿面颈部淋巴管瘤声像图典型特征为面颈部皮下软组织内边界清晰或略欠清晰的囊性包块，其内有强回声条状分隔，CDFI显示分隔上有短条状血流信号。注射治疗后瘤体消退明显。结论 CDFI能早期诊断淋巴管瘤，为临床选择手术途径、注射药物治疗及评价疗效提供可靠的图像依据，具有较好的临床实用价值。     

脑脊膜膨出的超声诊断

脑脊膜膨出是在颅裂或脊柱裂时出现脑或脊髓膨出的先天性畸形,以腰骶部膨出较多见。我院自1985年10月至1989年12月B超检查脑脊膜膨出34例,现予以分析报告。 临床资料 34例中男19侧,女15例,年龄5天～3岁。采用日立EUB-40或阿洛卡SSD-720超声诊断仪,探头频率5MHz,经前囟和脑脊膜膨出部位扫查,探头接触正常皮肤注意不能重压,以免颅内压急剧增高或脑脊膜破裂后加重病情。检查     

骨髓间充质干细胞移植在心肌病大鼠体内存活、分化的实验研究

目的:研究骨髓间充质干细胞（MSCs）移植在心肌病大鼠体内存活、分化的情况。方法:将雌性W istar大鼠30只经腹腔注射阿霉素6次（总剂量15mg/kg）,建立心肌病的动物模型,在此模型的左室前壁采用微静脉注射法植入MSCs。8周后处死大鼠,取出心脏标本,做冰冻切片进行HE染色,观察植入的MSCs在病损心肌组织中的变化及免疫荧光检查观察植入MSCs心肌肌球蛋白重链（MHC）及心肌特有的连接蛋白（CX43）表达情况。结果:HE染色检查显示,植入的MSCs存活并有新生血管形成;免疫荧光检查显示植入的MSCs,表达MHC及CX43,但较宿主表达弱。结论:MSCs移植在心肌病大鼠体内心肌微环境中能存活,并向心肌细胞分化。     

扩张型心肌病Toll样受体4表达及与肿瘤坏死因子-α相关性研究

摘要：目的　观察扩张型心肌病（DCM）患儿外周血单核细胞Toll样受体4（Toll-like receptor 4,TLR4）表达及与肿瘤坏死因子-α（TNF-α）浓度的相关性,探讨其与小儿DCM发生发展的关系。方法　2008年4月至2008年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的DCM患儿18例,治疗前和治疗1年后分别应用流式细胞术检测外周血单核细胞TLR4的表达水平,ELISA法检测其血清TNF-α含量,心脏彩超检测其左室射血分数（LVEF）、左室舒张末期容积（LVEDV）、左室收缩末期容积（LVESV）、左室质量（LVmass）,对照组为健康儿童17名。结果　DCM患儿治疗前外周血单核细胞TLR4平均荧光强度（MFI）及血清TNF-α浓度高于治疗1年后（ P < 0.05）,且DCM患儿治疗前后均高于对照组（P < 0.05）。TLR4表达与血清TNF-α水平呈正相关（P < 0.05）,且DCM患儿治疗前后TLR4、TNF-α水平的降低程度与LVEF、LVEDV、LVESV、LVmass改善程度相关。结论　小儿DCM的TLR4上调,可能通过促使炎性因子分泌增多而损害心肌,介导小儿DCM的发生发展。     

川崎病IVIG耐药相关因素分析

目的:探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)对大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐药的危险因素。方法:回顾性分析579例KD住院患儿的临床资料,按标准分成敏感组与耐药组,进行组间对比分析。结果:耐药组ALB(26.7±6.5 g/L)明显低于敏感组(31.4±6.4 g/L);耐药组Hct(0.303±0.05)明显低于敏感组(0.318±0.05)。结论:低蛋白血症﹑低红细胞压积可能是KD对IVIG耐药独立的预测因子。     

先天性心脏病患儿Cited2基因突变分析

目的 探讨先天性心脏病(CHD)患儿Cited2基因编码链的突变情况.方法 收集120例非同源多种种类的特发性CHD患儿和100例健康儿童血液样本进行DNA抽取、目的 基因聚合酶链反应及测序,并与GeneBank进行比较以识别基因突变,对伴有突变者行家系调查,并用ClustalW软件分析突变氨基酸的保守性.结果在4例CHD患儿发现3个新的Cited2编码链突变,首次在1例镜面右位心伴法洛四联症、1例主动脉瓣狭窄患儿各自发现1个新的点突变(c.550G＞A;c.574A＞G),首次在1例室间隔缺损伴房间隔缺损及1例主动脉瓣狭窄伴肺动脉瓣狭窄患儿发现相同的缺失突变(c.573-578de16),这3种突变均导致了相应蛋白质的结构改变(P.Gly184Ser;p.Serl92Gly;P.Ser192fs),这些突变均未在对照组发现.结论在不同类型的CHD患儿中发现了新的Cited2基因突变,丝氨酸-甘氨酸富含区(SGJ)是突变的热点区域,这些突变可能是导致人类CHD发生的原因之一.     

小儿左室假腱索及其临床意义

本院393例连续作二维+M型超声心动图的病儿左室假腱索(LVFT)检出率21.9%((?)6例)。其中33例心律失常者检出率84.8%,且多为室早。14例早搏作运动试验:运动后室早消失10例、无变化1例,房早仅1例减少,无变化2例。86例LVFT中无器质性心脏病但有心前区1～3/6级收缩期杂音者占68.6%,而无LVFT的307例中无器质性心脏病而有同样杂音者占36.5%。提示LVFT可能为功能性室早及心前区1～3/6级收缩期杂音的重要原因之一。