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1.
2019年12月,湖北省武汉市出现首批病因不明的肺炎患者,后经证实,该肺炎系一种病源尚未明确的新型冠状病毒[1]。2020年1月12日,世界卫生组织(WHO)将该新型冠状病毒命名为2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus disease,2019-nCoV),后根据病毒命名原则正式改名为严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2),而由该病毒感染引起的疾病被称为新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019,COVID-19)。  相似文献   
2.
目的:探讨扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)患儿的临床特征,提高对该病的认识。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年1月1日至2018年12月31日住院诊断为DCM患儿的临床资料,包括发病年龄、临床症状、辅助检查、预后情况等。结果:68例DCM患儿中男女比1∶1.125,平均发病年龄(86.6±47.6)个月,其中1~6岁儿童发病率最高(39.7%);发病时心功能Ⅰ级2.9%,Ⅱ级26.5%,Ⅲ级38.2%,Ⅳ级32.4%;心脏超声检查示左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)为(36.4±9.5)%,左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening,LVFS)为(20±5.3)%;随访1~84个月,其中好转30例(44.1%),恶化5例(7.4%),病情稳定14例(20.6%),死亡12例(17.6%),失访7例(10.3%);第1年、第2年、第3年及第5年生存率分别为80.9%、69.4%、63.4%及62.9%;不同预后组间比较起病时LVEF及LVFS值差异具有统计学意义(LVEF:F=3.920,P=0.019;LVFS:F=4.720,P=0.005);死亡组及恶化组室性心律失常发生率较其他组更高。结论:儿童DCM发病年龄较小,起病时心功能分级、LVEF值及室性心律失常与预后相关,长期随访对儿童DCM有重要意义。  相似文献   
3.
4.
目的:系统评价肺动脉高压(PAH)靶向药物改善艾森门格综合征(ES)的运动耐量及相关因素分析。方法:由2名研究员对中文数据库及英文数据库进行独立检索,分别依据纳入及排除标准进行文献筛选、数据提取及质量评价。依据异质性检验结果决定采用效应模型,采用Stata 14.1统计软件进行分析,其中连续性资料采用加权均数差(WMD)及95%置信区间(CI)表示。结果:17篇文献共纳入485例ES患者,包括内皮素受体拮抗剂(ERA)研究10项,磷酸二酯酶5抑制剂(PDE5i)4项及前列环素类3项,治疗期间仅2.6%患者出现死亡,临床事件恶化率不足10%。研究结果显示靶向药物可有效改善ES患者的运动耐量,进一步分析则发现其疗效差异与靶向药物类型、ES患者人群平均年龄、药物治疗时间及是否合并唐氏综合征(DS)存在关系。ERA可提高20~30岁人群6 min步行距离(6MWD)约104.1 m(95%CI:14.12~194.08,P=0.023)及30~40岁人群6MWD约40.88 m(95%CI:17.72~64.04,P=0.001);PDE5i类药物虽可明显改善20~30岁人群的运动耐量(6MW...  相似文献   
5.
目的 平均血小板体积(MPV)与血小板分布宽度(PDW)与血小板功能有关,相比血小板数量可能更能成为血小板功能异常的敏感指标。研究血小板参数在川崎病中的变化及临床意义。方法 本研究共回顾性分析439例KD患儿和261例健康对照儿童;统计分析患儿的临床资料及实验室检查MPV、PDW、血小板数量(PLT)、WBC、CRP和血沉指标。根据心脏彩色超声有无冠状动脉损伤,将川崎病患儿分为:伴冠状动脉损伤组(CALs组)、不伴冠状动脉损伤组(非CALs组)。同时,比较了完全性川崎病组(cKD)与不完全川崎病组(iKD)各指标的差异。结果 与健康对照组比较,KD组WBC、PLT、CRP和ESR水平显著升高(P<0.01),而MPV与PDW明显下降(P<0.01,<0.05);尤其相比于cKD组,MPV与PDW水平在iKD组明显降低(P=0.003、0.014)。结论 提示川崎病患儿急性期MPV与PDW降低,尤其在不完全川崎病降低显著,故低水平的MPV与PDW可能对iKD的诊断有提示意义。  相似文献   
6.
先天性心脏病(CHD)是胎儿时期心脏和血管发育异常而形成的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,已成为5岁以下儿童的首位死因,其中动脉导管未闭(PDA)占先天性心脏病发病的15%。正常情况下,动脉导管在生后24 ~ 48 h 内功能性关闭,大部分在生后3 个月解剖关闭。由于左向右分流,未关闭的动脉导管将导致肺多血、肺动脉压力增高,严重者引起心力衰竭、梗阻性肺高压而失去手术治愈机会。因此,及时关闭动脉导管有重要的临床意义。目前临床上治疗PDA 的方法主要有药物治疗、手术治疗、介入治疗三种,现对这三种治疗方法的进展进行综述。  相似文献   
7.
8.
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见先天畸形,发病率在存活的新生儿中约为1%,死于出生缺陷的新生儿约29%患有CHD,居于婴幼儿非感染性死因的首位。迄今,尽管对CHD诊断和治疗的研究有了很大进展,但关于CHD的病因仍不完全清楚。目前普遍认为胚胎形成期的心血管发育畸形是由于多样的、复杂的异常生物发育过程所致,同时包含了基因和环境危险因素。正常心脏发育过程中需要的重要转录调节因子、信号分子和结构蛋白的发现对发育生物学的研究起重要推动作用。GATA5是GATA转录因子家族的成员之一,是心脏发育的重要调节因子。自从发现基因表达的异常与人类的疾病相关之后,有关GATA5基因与CHD关系的研究不断深入。近年来,GATA5与CHD发生的关系研究有了许多新的突破, 笔者就GATA5与CHD关系的研究进展作一综述。  相似文献   
9.
10.
先天性心脏病(CHD)是指胚胎发育异常所致的心脏、大血管结构及功能异常,在新生儿中的发病率为 0.4% ~ 1.0%,是最常见的出生缺陷类型。 心脏是胚胎最先形成的器官,心脏发育过程由基因调控,其任一基因的表达异常,均能引起心脏发育畸形。 随着分子遗传学和发育生物学的发展,已证明胚胎心脏发育受到编码转录调节剂、信号转导和结构蛋白等基因调节,其中核心转录因子 NKX2鄄5、TBX5、GATA4在心脏发育中发挥关键作用。  相似文献   
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